Une lésion cérébrale hémorragique chez une femme enceinte. PADOIN P, BILLON GRAND C, CATTIN F, BIONDI A Service de Neuroradiologie

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1 Une lésion cérébrale hémorragique chez une femme enceinte PADOIN P, BILLON GRAND C, CATTIN F, BIONDI A Service de Neuroradiologie

2 Jeune femme de 25 ans, enceinte de 3 mois d une première grossesse Se présente aux urgences pour apparition brutale d un discret déficit sensitivo moteur brachio facial droit associé à un trouble du langage à type d aphasie transitoire

3 Jeune femme de 25 ans, enceinte de 3 mois d une première grossesse Se présente aux urgences pour apparition brutale d un discret déficit sensitivo moteur brachio facial droit associé à un trouble du langage à type d aphasie transitoire Antécédent de déficit en protéine S

4 diffusion FLAIR T1SE T2FSE

5 T2* T1 gado

6 T1 gado T2*

7 Anomalie veineuse de développement

8 Processus expansif intra-axial fronto-pariétal gauche, mesurant 32 x 45 mm Hypersignal hétérogène spontané T1, hyposignal hétérogène T2, hyposignal hétérogène T2* et présentant un liseré périphérique en hyposignal T2* Effet de masse Œdème périlésionnel infiltrant en doigts de gant Prise de contraste discrète hétérogène Processus expansif intra-parenchymateux frontopariétal gauche hémorragique

9 Hypothèses diagnostiques Tumorale : - Métastase hémorragique : - choriocarcinome - mélanome - rein - thyroïde

10 Hypothèses diagnostiques Tumorale : - Métastase hémorragique : - choriocarcinome - mélanome - rein - thyroïde Vasculaire : - Complication hémorragique d une thrombophlébite cérébrale - Cavernome - Malformation artério veineuse

11 Bilan complémentaire Absence de lésion cutanée suspecte en faveur d un mélanome

12 Bilan complémentaire Absence de lésion cutanée suspecte en faveur d un mélanome Echographie abdominale et pelvienne normales

13 Bilan complémentaire Absence de lésion cutanée suspecte en faveur d un mélanome Echographie abdominale et pelvienne normales Marqueurs tumoraux (cinétique βhcg) et échographie permettant d éliminer l hypothèse du choriocarcinome

14

15 Evolution Régression complète du déficit initial Accouchement à terme Survenue d épisodes épileptiques : EEG retrouvant une activité lente à prédominance gauche, absence de décharge à type de pointes ou pointes ondes Bonne évolution sous Lamictal

16 FLAIR T2* A 6 mois

17 T1 SE

18 Absence de prise de contraste après injection T1 SE

19 Au total Diagnostic retenu : saignement aigu d un cavernome fronto pariétal gauche Patiente sous traitement anti épileptique Chirurgie envisagée

20 CAVERNOMES INTRA CRANIENS

21 Malformation vasculaire d aspect muriforme constituée de cavités sanguines limitées par une couche de cellules endothéliales sans parenchyme cérébrale interposé Circulation sanguine lente au sein de ces cavités

22 EPIDEMIOLOGIE Prévalence < 1% Sexe ratio 1 2 formes : - forme sporadique 80% - forme familiale de transmission autosomique dominante à localisation multiple Cavernome radio induit

23 TOPOGRAPHIE Sus tentoriel : 80% - Sous corticaux ++ - Lobes temporaux Sous tentoriel : 15% - Protubérance Moelle Extra axiale : sinus caverneux

24 CLINIQUE Epilepsie (50%) Déficit neurologique Risque hémorragique <1% par lésion/an Céphalées isolées Découverte fortuite

25 Aspect scanographique IMAGERIE

26 Hyperdensité modérée à contours irréguliers Rehaussement discret ou absent après injection Calcifications (40-60%)

27 Hématome Formes «pseudo tumorales» Aspect kystique Forme pseudo tumorale

28 IRM IMAGERIE

29 Aspect muriforme, en «popcorn» Plusieurs logettes présentant des signaux différents en fonction du degré de dégradation de l hémoglobine et des différents saignements Composante centrale de signal hétérogène iso et hyperintense en T1 et T2 Périphérie hypointense en T2 et T2* : «colerette périphérique» Faible réhaussement hétérogène possible Association fréquente à une anomalie veineuse de développement (jusqu à 30%) Pas d œdème sauf hémorragie aiguë

30 Classement en 4 types en fonction de l importance et de l ancienneté des hémorragies : Classification de Zabramski

31 Diagnostics différentiels Malformation artério veineuse

32 Métastases hémorragiques : - mélanome - rein - choriocarcinome - thyroïde

33 Traitement Exérèse chirurgicale : cavernomes symptomatiques Traitement symptomatique de l épilepsie Radiochirurgie : cavernomes inopérables à haut risque hémorragique ( tronc cérébral)

34 Anomalie veineuse de développement

35 Veines médullaires (trans cérébrales) normales, dilatées, se regroupant dans un collecteur drainant du parenchyme normal, rejoignant le système veineux superficiel, profond, ou les deux

36 Veines médullaires (trans cérébrales) normales, dilatées, se regroupant dans un collecteur drainant du parenchyme normal Association à un cavernome (15 à 30%) Forme en «tête de méduse»

37 Veines médullaires (trans cérébrales) normales, dilatées, se regroupant dans un collecteur drainant du parenchyme normal Association à un cavernome (15 à 30%) Asymptomatique (80-90%), céphalées, crise d épilepsie Non évolutif Contrôles

38 Merci de votre attention

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