Joël Constans Médecine Vasculaire, Hôpital St André, CHU Bordeaux. François Becker, Médecine Vasculaire, Hôpital cantonal, Genève

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Joël Constans Médecine Vasculaire, Hôpital St André, CHU Bordeaux. François Becker, Médecine Vasculaire, Hôpital cantonal, Genève"

Josselin Duquette
il y a 7 ans
Total affichages :

1 Joël Constans Médecine Vasculaire, Hôpital St André, CHU Bordeaux François Becker, Médecine Vasculaire, Hôpital cantonal, Genève

3 J Constans, EMC dermato_cosmeto, 2007

5 Permanent Cyanose: acrocyanose Pâleur: acrorighose Engelure Ischémie digitale Paroxystique Phénomène de Raynaud: typiquement phases syncopale, asphyxique puis érythémateuse érythermagie

7 Très rarement: révélation tardive, syndrome myéloprolifératif, cryoglobulinémie, agglutinines froides Traitement: protection du froid, traitement de l hyperhidrose (iontophérèse, toxine botulinique )

8 sensation permanente et symétrique de pieds et mains froids habituellement primitive, prévalence en France 26% 2 femmes pour 1 homme Association au Raynaud, à l acrocyanose et aux engelures

9 Rupture d une veine sous cutanée digitale Oedème bleu du doigt avec sensation de tension douloureuse Récidives fréquentes Femme de plus de 40 ans Association avec Raynaud, engelures et acrocyanose Évolution bénigne, pas de traitement

10 Lésions érythrocyaniques prurigineuses des extrémités (orteils dans 80%, typiquement pulpe ou face externe) Survenue lors de l exposition au froid 90% femmes Régression en 2 à 3 semaines, récidive fréquente Si survenue en été ou atypies, évoquer le LEAD Traitement: protection contre le froid et les traumatismes, vaso actifs, vitamines A,D Formes gênantes: inhibiteurs calciques

11 Syndrome de Lane: habituellement congénital Acrocholose: neuropathie? Hyperhidrose: 12%>15 ans, trt ionisations, sympathectomie, toxine botulinique Ischémie digitale

12 Ischémie d orteils

14 Prévalence selon les pays: 3 25%, en France: 15% femmes, 10%: hommes Le problème: Primitif (85% femmes, 45% hommes)? Secondaire? Première question: unilatéral ou bilatéral?

17 Rechercher une cause locale Syndrome de la traversée thoraco brachiale Canal carpien Professionnel Artériopathie (Buerger+)

18 Exposition au froid Exposition au chlorure de vinyle Utilisation d engins vibrants ou percutants Syndrome du marteau hypothenar

19 Atteinte cubito palmaire en règle unilatérale Raynaud ou ischémie des doigts Artériographie: anévrisme ou thrombose cubitale ou arcade palmaire superficielle Délai d exposition 5 ans Travaux utilisant la percussion par le talon de la main ou un outil percutant Tableau n 69 du régime général

20 Le problème: Primitif? (la grande majorité) Secondaire? (sclérodermie++++) Quels phénomènes de Raynaud explorer? Ceux qui sont suspects à l interrogatoire Ceux qui ont une manœuvre d Allen + La décision d explorer repose sur l interrogatoire et l examen clinique

21 Connectivites: sclérodermie+++ Artériopathies Buerger athérome Exceptionnel: Takayasu, Horton Intoxications et médicaments Hypothyroïdies Néoplasies, sd myéloprolifératifs Cryoglobulinémies, agglutinines froides

22 LEAD: 15 20% Gougerot Sjögren: 14 24% dermatomyosite: 10 15% Sharp: % sclérodermies: 95%

23 Inaugural: sclérodermie, syndrome de Sharp En cours d évolution: dermatomyosite LEAD syndrome de Gougerot Sjögren

24 Critère majeur: sclérodermie proximale Critères mineurs: sclérodactylie cicatrices d ulcères pulpaires fibrose des 2 champs pulmonaires Diagnostic de sclérodermie si 1 critère majeur ou 2 critères mineurs

25 Inclure les sclérodermies sine scleroderma: Raynaud + capillaroscopie de type sclérodermique + Ac anti topo isomérase I ou anti centromère (LeRoy, Medsger, 2001)

26 Diagnostic probable: thrombose veineuse récidivante phénomène de Raynaud ischémie du mb sup Diagnostic possible: ischémie sous poplitée homme jeune et fumeur pas de connectivite, de pathologie emboligène, de diabète, de dyslipidémie, d hémopathie

27 β bloquants dérivés de la DHE sumatriptan bromocriptine bléomycine vaso constricteurs nasaux

28 Recherche de: sclérodactylie Ulcérations pulpaires,cicatrices déprimées Télangiectasies, calcinose doigts boudinés Arthrites Crépitants fins pulmonaires test d Allen

29 Sexe masculin début récent absence d antécédents familiaux âge au début>35 ans Non respect du pouce déclenchement en conditions chaudes anomalies cliniques Troubles trophiques Manœuvre d Allen positive

36 Densité des anses capillaires Présence d hémorragies Morphologie Dystrophies («banales» si <15%) Dilatations, méga capillaires (>50μ) Dystrophie de type sclérodermique Raréfaction capillaire (type «actif») Dilatations avec méga capillaires (type «lent»)

41 Sensibilité de 83 à 97% Spécificité de 83 à 98% Valeur prédictive de 97% pour le diagnostic de sclérodermie A 5 ans, devant un phénomène de Raynaud, probabilité de développer une sclérodermie 2 8% si capillaroscopie normale 60 75% si dystrophies de type sclérodermique

42 Faux positifs: Dystrophies physiologiques manucurie Rendu Osler Acrocyanose: dilatations en périodes chaudes Faux négatifs: Travail manuel pigmentation

43 Taux faibles (IF): sans valeur pathologique Identification d une spécificité: anti DNA: LEAD anti ECT: anti Sm: LEAD, anti SSA,SSB: Sjögren, LEAD anti SCL70, anti centromère, anti RNApolIII, anti PmScl: sclérodermies anti U1RNP: Sharp anti JO1: anti PmScl: dermatomyosite

44 Protection Vaso actifs Inhibiteurs calciques Iloprost en cures courtes dans les sclérodermies Bosentan et autres antagonistes des récepteurs de l endothéline? Sildenafil?

45 Douleurs paroxystiques des extrémités à type de broiement associées à un érythème et une augmentation de chaleur Prévalence 1/10000

46 critères majeurs 1- évolution par crises 2- douleurs typiques des extrémités 3- rougeur du territoire concerné durant la crise critères mineurs 1- déclenchement par la chaleur, l'exercice ou l'orthostatisme 2- soulagement par le froid, le repos ou l'élévation du membre 3- augmentation de chaleur pendant les crises 4- sensibilité à l'aspirine

47 Affection sous jacente? Syndrome myéloprolifératif+++++ Sensibilité à l aspirine? la plupart des érythermalgies secondaires Si pas d efficacité de l aspirine: problème: antidépresseurs?

48 Bilatérale, symétrique Débute chez des sujets jeunes Parfois contexte familial Traitement difficile: Aspirine β bloquants, désernil?

49 Syndromes myéloprolifératifs: Vaquez, thrombocytémie essentielle Médicaments: inhibiteurs calciques, bromocriptine, 5 FU LEAD

Documents pareils

Actualisation de la prescription en biologie rhumatologie

Actualisation de la prescription en biologie rhumatologie Pathologies inflammatoires et connectivites Pathologies dégénératives Exclusion du métabolisme phosphocalcique et des marqueurs du remodelage osseux