Manifestations vasculaires périphériques au cours de la sclérodermie systémique

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1 5 ÈME CONGRÈS NATIONAL 1 ER CONGRÈS MAGHRÉBIN DE MÉDECINE VASCULAIRE ALGER, 27-28MAI 2013 Manifestations vasculaires périphériques au cours de la sclérodermie systémique D. Si Ahmed-Bouali*, F. Bouali*, Oudrar*, Z. Chikh Salah*, F. Otmani*, F. Haddoum**, M. Arrada*. *Service de Médecine Interne, CHU Mustapha, Alger. **Service de Néphrologie, Hôpital Nefissa Hamoud

2 Introduction FIBROSE Peau Poumon Appareil digestif Cœur ATTEINTES VASCULAIRES Phénomène de Raynaud Crise Rénale Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) PERTURBATIONS IMMUNOLOGIQUES Autoanticorps spécifiques Anti-Scl70 Anti-centromère Anti-ARNPolIII Autoanticorps non spécifiques

3 Introduction Le phénomène de Raynaud (PR) et les ulcères digitaux (UD) sont des manifestations cliniques de l atteinte vasculaire observée dans la sclérodermie systémique. Fréquente Chronique Invalidante Handicap fonctionnel Atteintes vasculaires périphériques (UD, amputations).

4 Objectifs Identifier et de préciser la fréquence des manifestations vasculaires périphériques. Etablir des corrélations entre : le type de sclérodermie et les atteintes vasculaires périphériques. les atteintes vasculaires périphériques et les autres atteintes vasculaires de la sclérodermie.

5 PATIENTS ET MÉTHODES Prospective Transversale

6 Patients et Méthodes Période de recrutement: Janvier 2008 à Mai 2012 Critères d inclusion: âgé de plus de 16 ans /SS (classification, de Leroy et de Leroy et Medsger modifiée). recrutés de façon prospective, consécutive. atteinte vasculaire périphérique: existence d un phénomène de Raynaud, d ulcères digitaux compliqués ou pas d ischémies et/ou de nécroses digitales et/ou d anomalies capillaroscopiques Critères de non inclusion: ulcérations en regard des reliefs articulaires ulcérations liées à une calcinose sous-cutanée.

7 RÉSULTATS

8 Données Epidémiologiques Répartition des patients selon le sexe 17% Age moyen des patients à l inclusion en fonction du sexe 41.1ans ±13.03 extrêmes 21-71ans. 83% P=0.28 Hommes Sex ratio:5f/1h 59 patients de race blanche Un patient de race noire Femmes 41,76ans±13.09 (21-71ans) ans±12.80 (26-60 ans)

9 Atteintes vasculaires périphériques Phénomène de Raynaud : 52 patients Nécroses digitales/ Amputations: 9 patients Ulcères digitaux: 30 patients

10 Ulcères digitaux Répartition des patients selon le sexe Âge moyen 42.77ans±13.80 durée d évolution/s1: 11.33ans± durée d évolution/dg: 5.35ans±5.62, % (16 patients) ont une durée d évolution de moins de 5 ans. 5 0 femmes hommes

11 Ulcères digitaux P=0.006 Le score moyen de Rodnan est de 14.79±5.36 (extrêmes 6 et 27). Ce score est plus élevé par rapport aux patients avec ulcères digitaux (p=0.006). Dix sept patients (56.7%) ont un score de Rodnan au-delà de 14.

12 Données paracliniques Données du bilan immunologique Données de la capillaroscopie p= stade I stade II stade III stade IV

13 Ulcères digitaux et type de sclérodermie Forme diffuse: UD et type de sclérodermie 24 patients 80% et 61.5% des formes diffuses de la série Forme limitée: six patients p= % et 30% des formes limitées de la série, p=0.044, OR= SS diffuse SS limitée

14 Données Evolutives

15 Avec UD (n=30) Sans UD (n=30) p Nombre de patients (%) Age Sexe Femmes N (%) Hommes N(%) Durée d évolution de la SS (ans) Par rapport au diagnostic Par rapport au 1 er symptôme ATCD d UD Type de Sclérodermie SS Diffuse SS Limitée Immunologie Ac anti Scl70 ACA Ac ant Scl70+ACA APL 30 (50%) 42.77± (48%) 6 (60%) 5.35± ± (40%) 24 (80%) 6 (20%) 18 (60%) 6 (20%) 1(3.3%) 0 (0%) 30 (50%) 39.23± (52%) 4(40%) 3.15± ±4.29 1(3.6%) 15 (50%)* 14(46.7%) 11(39%) 5 (17.9%) 0(0%) 1(3.6%) NS NS NS (OR=19.33) 0.03(OR=4) NS NS NS NS NS Score de Rodnan 14.79± ± Examen capillaroscopique Présence de mégacapillaires Absence de mégacapillaires Raréfaction capillaire Dystrophies capillaires Microhémorragies 26 (86.7%) 20(76.9%) 4 (15.4%) 9(34.6%) 9 (34.6%) 13 (50%) 23 (76.7%) 19(82.6%) 4(17.4%) 9 (39.1%) 9 (39.1%) 8(34.8%) NS NS NS NS NS NS

16 Atteintes viscérales spécifiques de la sclérodermie chez les patients avec ou sans ulcère digital.

17 Atteintes viscérales spécifiques de la sclérodermie chez les patients avec ou sans ulcère digital.

18 DISCUSSION

19 ATTEINTES VASCULAIRES Dans notre série: 30 patients ont des ulcères digitaux soit 50% dont 26 femmes (86.7%). La durée moyenne d évolution de la sclérodermie chez ces patients est de 5.35ans± % sont apparus durant les cinq premières années de l évolution de la sclérodermie. Ulcères digitaux (UD) complication fréquente puisque 35 à 50% des patients sclérodermiques feront un ulcère digital. étude sur 213 patients atteints de Sclérodermie Systémique (ScS), 67 avait au moins 1 UD (31,4 %) complication précoce de cette maladie: environ 70% des ulcères digitaux apparaissant dans les cinq premières années d évolution. Lok C, Ségard M. Revue du rhumatisme monographies 78 (2011) Nitsche A.. Reumatología Clínica, article in Press, valable online le 25 Juillet Hachulla et al, J Rheum 2007 Merkel et al, Arthritis Rheum 2002 Mouthon et al, Ann Rheum Dis 2010

20 ATTEINTES VASCULAIRES Dans notre série, 80% ont une forme diffuse, et 20% une forme limitée, (p<0.0001). L anticorps anti scl70 est retrouvé chez 18 patients soit 60% et l anticorps anti centromères est noté chez six patients soit 20%, p= (Une patiente avait les deux anticorps). Les ulcères digitaux sont une manifestation fréquente de la sclérodermie systémique observée dans toutes les formes avec une prévalence élevée : 43% dans les formes cutanées limitées versus 51% dans les formes diffuses, 51% en présence d anticorps anti-scl70 versus 42% en présence d anticorps anticentromère. Frances C &al. Presse Med. 2008; 37: Alivernini S & al. J Am Acad Dermatol 2009; 60: Bérézné A & al. Arthritis Care & Research,2011;63(2):

21 ATTEINTES VASCULAIRES CSURI (capillaroscopic skin ulcer risk index) Index pronostique The capillaroscopic skin ulcer risk index (CSURI) Sensibilité de 94.3%, spécificité de 85.9% pour une limite à 2,94. Evaluer la microangiopathie Prédire la survenue d un ulcère digital, conséquence directe de la vasculopathie. C est une méthode facile, reproductible, tenant en compte le nombre total des capillaires par rangée(n), le nombre des mégacapillaires (M), le diamètre maximal des mégacapillaires (D), et le ratio M/N. CSURI = MxD/N²

22 UD- Autres atteintes vasculaires Alivernini (N=34) Mouthon (N=67) Notre série (N=30) HTAP (%) Myocardite primitive (%) Crise rénale sclérodermique(%) NP Launay qui rapporte une fréquence équivalente d ulcères chez les patients avec et sans HTAP 36.3% versus 40.7%. Mouthon L & al.ann Rheum Dis. 2010; 69: Alivernini S & al. J Am Acad Dermatol 2009; 60:

23 Conclusion

24 Handicap fonctionnel / Qualité de vie Les ulcères digitaux (UD) sont source d un handicap important Les UD ont un impact significatif sur la fonction de la main et la qualité de vie La présence d UD, de façon significative : Augmente le Handicap Global Augmente le Handicap fonctionnel de la main A un impact important sur la qualité de vie (composante psychique ) Est responsable d un préjudice esthétique important Hachulla et al, J Rheum 2007 Merkel et al, Arthritis Rheum 2002 Mouthon et al, Ann Rheum Dis 2010

25 Conclusion morcellement du schéma corporel. Paul Klee : peintre germano-suisse ( ) détresse face à cette atteinte de différents systèmes du corps. Chant d amour à la nouvelle lune, 1939

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