Hyperplaquettose. 1. Hémogramme frottis de sang natif coloré au MGG

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1 Hyperplaquettose I. Définition = thrombocytose ou thrombocytémie Plaquettes > 400 G/L sur plusieurs prélèvements. - Le plus souvent secondaire : réactionnelle, transitoire, modérée - Plus rarement primitive : chronique, pouvant être sévère Ë thrombocytémie essentielle II. Circonstances de découverte - Le plus souvent fortuite : NFS systématique - Lors de complications : thromboses, thrombopathies - Signes cliniques : SMG, acrosyndrome (caractéristique de la TE) III. Diagnostic biologique 1. Hémogramme frottis de sang natif coloré au MGG - Plaquettes > G/L, vérifié sur un 2 ème prélèvement (exploration si > ) - GB et GR variables selon l étiologie - Attention au diagnostic différentiel : o Si grande microcytose : GR comptés dans les plaquettes o Si schizocytes, débris cellulaires Ë Toute anomalie quantitative doit être vérifiée sur frottis sanguin pour observer la morphologie de la lignée en cause et celle des autres lignées. 2. Myélogramme BOM - Si suspicion d une origine primitive - Après élimination des causes secondaires IV. Diagnostic étiologique 1. Thrombocytoses secondaires : contexte clinique Hyperplaquettoses passagères : o Stress Hyyppeerrppl laaqquueet ttoosseess 1

2 o Post-chirurgie, polytraumatismes o Post-partum o Splénectomie, asplénie fonctionnelle (drépanocytose) = augmentation rapide et immédiate des plaquettes jusqu à 1000 G/L en 7 à 15 jours, retour à la normale en plusieurs mois. o Régénération médullaire (hémorragie, hémolyse) o Infections : plaquettes <600 G/L en général. Bilan infectieux = ECBU, hémocultures - Hyperplaquettose secondaire à un médicament - Hyperplaquettose associée à un syndrome inflammatoire : o Maladies inflammatoires = vascularites, maladie de Crohn, polyarthrite rhumatoïde o Maladie de Hodgkin o Certains cancers (bronchopulmonaires) - Hyperplaquettose associée à une carence martiale - Hyperplaquettose associée à un syndrome myéloprolifératif - Leucémie aiguë avec augmentation des plaquettes au début - Syndrome myélodysplasique avec augmentation des plaquettes au début : syndrome 5q- 2. Thrombocytose primitive = thrombocytémie essentielle a. Diagnostic d exclusion : - Exclusion des causes passagères de thrombocytose - Exclusion d un syndrome inflammatoire, d une carence martiale : bilan Fer, ferritine, VS, CRP - Exclusion un syndrome 5q- : anémie, macrocytose, anomalies morphologiques des hématies au frottis, troubles de maturation pouvant toucher les 3 lignées (+ myélogramme) - Exclusion d une LA : NFS + frottis (absence de blastes) + myélogramme - Exclusion d un autre syndrome myéloprolifératif débutant : myélogramme, culture de progéniteurs (sang et moelle) o LMC bcr/abl o Vaquez masse globulaire totale o SMM BOM +++, myélofibrose, frottis = érythromyélémie, anomalies morphologiques des GR, SMG Hyyppeerrppl laaqquueet ttoosseess 2

3 Hémopathie clonale affectant un progéniteur de la mégacaryocytopoïèse syndrome myéloprolifératif chronique. Plaquettes > 1000 G/L b. Circonstances de découverte : - Age = 60 ans - Femme > Homme - Le plus souvent : découverte systématique - Complications : o AIT (par obstruction passagère de la microcirculation) o Ischémie des extrémités o Thromboses artérielles : IdM, AVC +++ o Thromboses veineuses (plus rare) o Pathologie vasculaire dégénérative (manifestations arthritiques) o Manifestations hémorragiques : par la thrombopathie associée cutanéomuqueuses modérées, voire digestives, occultes Ë Anémie microcytaire hypochrome - Splénomégalie - NFS c. Examens complémentaires GR normaux GB 10 à 20 G/L Hyperleucocytose modérée sans myélémie. Plaquettes souvent > 1000 G/L (et IDP = 17) - Frottis Pas de myélémie Macrothrombocytes - Myélogramme mégacaryocytes (> 80 par lame, souvent > 500) polymorphes, à tous les stades de maturation. - BOM ++++ Hyyppeerrppl laaqquueet ttoosseess 3

4 Hyperplasie médullaire globale Hyperplasie et anomalies morphologiques des mégacaryocytes = multilobulés, à chromatine mouchetée +/- réticulofibrose - Culture de progéniteurs Pousse spontanée des progéniteurs mégacaryocytaires dans 95% des cas - Caryotype Normal (parfois Phi +) - Recherche d une thrombopathie associée (si manifestations hémorragiques) TS (normal dans > 80% des cas) Agrégations plaquettaires : souvent Ø avec tous les inducteurs, pas de corrélation avec les signes hémorragiques - Biochimie LDH, acide urique, vitamine B12 d. Evolution - Favorable sous traitement (médiane de survie ans) - Risque de complications sans traitement e. Traitement - Anti-agrégants plaquettaires Selon : le nombre de plaquettes, l âge l état vasculaire du patient l association à d autres facteurs de risque - Traitement myélosuppresseur Hydroxyurée Hydrea Pipobroman Vercyte + Zyloric voire interféron Hyyppeerrppl laaqquueet ttoosseess 4

5 Ë Traitement d attaque puis d entretien souvent à vie. f. Surveillance - Effets secondaires du traitement : acide urique, créatinine - Efficacité du traitement : taux de plaquettes (NFS) V. Traitement des hyperplaquettoses - Symptomatique Plaquettes (G/L) < 60 ans > 60 ans (ou facteurs de risque cardiovasculaire) < > AAP (anti-agrégant plaquettaire) > 1000 AAP AAP - But : prévention du risque thrombotique - Traitement étiologique indispensable Hyyppeerrppl laaqquueet ttoosseess 5