OU INCIDENTALOME SURRENALIEN? Myriam, DCEM2, Juin 2011

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Flavien Larose
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1 OU INCIDENTALOME SURRENALIEN? Myriam, DCEM2, Juin 2011

2 Mr B, 60 ans Motif d hospitalisation Exploration d un nodule surrénalien droit, découvert fortuitement à la suite d un TDM thoracique. Suspicion d un syndrome de Cushing.

3 ATCD: -médicaux: aucun Interrogatoire -chirurgicaux: opération du ménisque gauche stripping varices -familiaux: aucun Mode de vie: marié, 3enfants travaillait à l aéroport, actuellement sans emploi Tabac: 2PA sevré depuis 30ans Pas de consommation d alcool Pas de dyslipidémie ni diabète

4 HDM A la suite d un TDM thoracique, réalisé de manière systématique en raison d une toux chronique ; découverte fortuite d un nodule surrénalien droit (18mm) Réalisation d un bilan hormonal en ville

5 Quels examens biologiques allez- vous prescrire?

6 Cortisol libre urinaire, Cortisol plasmatique à minuit Test de freinage minute DHEAS, Testostérone Rénine et aldostérone debout et couché Recueil des urines de 24H : Métanéphrineset normétanéphrinesurinaires

7 Bilan clinique Examen clinique: poids: 69kgs; taille: 1.78m IMC: 21kg/m2 TA: 15/9 ; pouls: 76 batt/min Pas de répartition facio-tronculaire de la graisse, pas d amyotrophie, pas de trouble cutané, pas d ecchymose ni hématome, pas de vergetures pourpres, pas de bosse de bison HTA intermittente Le reste de l examen clinique est normal

8 HDM : Bilan hormonal: cortisol 8h: 170µg/l (N entre 50et 150µg/l) CLU: 132µg/24h puis recontrôléà 62µg/24h (N20-50) -élevé ACTH: 29,8ng/l ( soit non freiné) aldostérone: 26pg/ml (8-172) adrénaline <0.02µmol/24h noradrénaline:0.42µmol/24h (N<0,5) dopamine: 255µg/24h catécholamine urinaire: métanéphrine 436nmol/24h (N1521); normétanéphrine 1976 nmol/24h (N<2183) Normaux

9 HDM Test de freinage minute: négatif avec cortisol à 63nmol/l ( seuil retenu 50 nmol/l) Test de freinage minute : 2 cpde Dectancylau coucher Mesure du cortisol le lendemain matin, 8 H à jeun Il doit être effondré, cadtest positif = pas de syndrome de Cushing S il reste > nmol/l : test négatif = possible syndrome de Cushing En ville: on retrouve une élévation de la cortisolémie à 8h(170µg/24h), du CLU à 132µg/24h ainsi qu une hypertension artérielle à 16/8 à recontrôler Hospitalisation en endocrinologie, en vue de réaliser un test de freinage standard, pour objectiver un éventuel syndrome de Cushing

10 Bilan de l axe corticotrope ACTH 8h: 50,6pg/ml Cortisol 8h: 372 nmol/l Cortisol 20h: 303 nmol/l Cortisol 00h: 80 nmol/l CLU : 254nmol/24h (N70-200) Ce chiffre encore élevé d ACTH est discordant avec le tableau. En cas d adénome surrénalien, le cortisol en excès provoque un rétrocontrôle négatif sur l ACTH, qui doit être effondré. Ici, FLU et cortisol élevé + nodule surrénalien : l ACTH élevé orrientevers une cause haute, ce qui n est pas uniciste Suite à cela, on réalise un test de freinage standard : Il faut affirmer qu il y a vraiment un excès de sécrétion de cortisol.

11 Test de freinage standard Cortisol < 28nmol/l ( < 50 nmol/l) ACTH à 51pg/ml ( ) CLU: 58nmol/24h Donc test de freinage standard positif : Il n y a pas de sécrétion autonome de cortisol Soit pas de syndrome de Cushing On conclut donc à un incidentalomesurrénalien, NON sécrétant + des anomalies minimes du cortisol ( peut être secondaire au stress)

12 Conclusion Incidentalome surrénalien droit exploré via un bilan hormonal. Chez ce patient, aucun signe clinique en faveur d un syndrome de Cushing hormis une HTA intermittente. Phéochromocytome écarté par dosage des catécholamines urinaires (métanéphrine et normétanéphrine). Test de freinage minute négatif puis test de freinage standard positif. Patient hyper anxieux pouvant légèrement fausser la cortisolémie. On peut, à ce stade, éliminer un syndrome de Cushing. Néanmoins, il faut surveiller cliniquement puis réitérer un bilan hormonal dans les 6 mois. HTA à traiter

13 Syndrome de cushing Définition: syndrome de cushing ou hypercorticisme chronique est causé par l excès de sécrétion d hormones cortico-surrénaliennes : cortisol ayant des conséquences pathologiques. Ce syndrome peut être causé par la prise de corticoïdes au long cours (notamment dans le cadre de pathologie inflammatoire chronique)

14 Rappel Le cortisol a de nombreuses actions métaboliques: - métabolisme des graisses (inhibe lipogenèse) -métabolisme du sucre (néoglucogenèse) -métabolisme protéique (catabolisme) -métabolisme osseux (antagoniste vitamine D) -action hypertensive -action anti-inflammatoire

15 Cycle du cortisol Sécrétion nycthéméral du cortisol: normal entre 50et 150µg/l à 8h et baissent vers 20µg/l à minuit. Le cortisol libre urinaire sur 24h est le meilleur reflet de la sécrétion sur une journée. -cortisol 8h: 50 à 150µg/l; 250à630 nmol/l -cortisol 20h: <100µg/l; <276nmol/l - cortisol libre urinaire: 70µg/24h; <193nmol/24h

16 Diagnostic Clinique: -visage lunaire, bouffi et érythrosique - répartition facio-tronculaire de la graisse -amyotrophie (signe du tabouret) -peau fine et fragile avec vergetures pourpres - ecchymose/ hématome -HTA

17 Diagnostic Etiologie: -hypercorticisme Iaire: taux de cortisol élevé dû à une hypersécrétion des glandes surrénales hypercorticisme IIaire: taux de cortisol élevé dû à une hypersécrétion d ACTH dans le cadre d un adénome hypophysaire (maladie de Cushing = 80 % des synd. De Cushing) ou d une tumeur à sécrétion ectopique d ACTH. hypercorticisme IIIaire( rarissime ) : taux de cortisol élevé dû à une hypersécrétion d ACTH causé par hypersécrétion de CRH dans le cadre d adénome hypothalamique ou tumeur à sécrétion ectopique de CRH prise de corticoïdes au long cours peut provoquer un syndrome de Cushing et basculer vers une insuffisance surrénalienne.

18 Diagnostic Dépistage: -Cycle du cortisol avec mesure du cortisol à 8h, 20h et minuit. - Mesure du cortisol libre urinaire -Test de freinage minute ( 1mg de déxaméthasone doit freiner la sécrétion de cortisol par rétrocontrôle sur l ACTH) Si le test de freinage est négatif, on s oriente vers un syndrome de cushing On confirme ce diagnostic avec le test de freinage standard.

19 Diagnostic Confirmation : Test de freinage standard (2mg de déxaméthasone pendant 2 jours) Si l hypersécrétion persiste après ce test, on confirme le diagnostic avec la mesure du cortisol à 8h et du cortisol libre urinaire. Le dosage d ACTH oriente vers l étiologie : Effondré en cas de tumeur surrénalienne (syn. de Cushing ACTH indépendant) Normal ou haut en cas de maladie de Cushing ou de syn. De Cushing ectopique

20 Traitement Un nodule surrénalien, comme cause d un syndrome de cushing devra être opéré. Avec un diagnostic anatomopathologique : score de Weiss pour définir la gravité ( adénome bénin ou corticosurrénalome malin) Le Mitotaneest un médicament permettant de réduire la sécrétion de cortisol. Il peut entrainer une insuffisance surrénalienne. Ce traitement est administré dans le cas où le traitement chirurgical est impossible ou pour un corticosurrénalome.

21 En conclusion Ce patient hypertendu, stressé présente un incidentalome surrénalien et des anomalies minimes de l axe corticotrope. Il existe des incohérences : masse surrénalienne évoquant un adénome cortisolique- on s attendrait à une sécrétion de cortisol ACTH indépendante, soit un ACTH freiné. Or le taux d ACTH normal oriente vers un adénome hypophysaire. Le test de freinage standard élimine cependant ces diagnostiques. On peut parler d une association entre incidentalome surrénalien et pseudo-syndrome de Cushing. Ce patient mérite un suivi avec un contrôle dans un an.

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