Malaises graves de l enfant

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1 Malaises graves de l enfant Damien Bonnet French reference center for Complex Congenital Cardiac Diseases Inherited Cardiac Diseases - Pediatric Pulmonary hypertension M3C- Necker Enfants Malades, Université Paris Descartes InsFtut Hospitalo- Universitaire IMAGINE Paris, France, E.U.

2 Mort subite chez l enfant et l adolescent 10% des décès pédiatriques sont subits après l âge de 1 an 1: à 1: dans des études en population ½ est due à des causes antérieurement connues : épilepsie, asthme, cardiaques 1/3 a une cause découverte à l autopsie 1/6 reste inexpliqué

3 Mécanismes des syncopes graves et des morts subites Tous les décès sont liés à une asystolie Toutes les morts subites ne sont pas dues à des arythmies Le mécanisme dépend de la cause Le terme de mort subite ne doit pas être confondu avec celui de syncope grave non fatale mais les causes sont les mêmes

4 Effort ou repos Les malaises peuvent survenir au repos ou à l effort Les malaises d effort doivent systémafquement être explorés en urgence en cardiologie Les causes ne sont pas toujours les mêmes 4

5 Syncopes graves/ms chez des enfants ayant une cardiopathie connue Risque moyen de 0.9/1000 patients-année Tétralogie de Fallot Transposition des gros vaisseaux (Senning, Mustard) Dans les autres cardiopathies, risque de 0.1/1000 patientsannée

6 1/700 par an Syncopes graves/ms chez des enfants ayant une cardiopathie connue Fallot

7 La recherche du patient Fallot à risque de syncope ou MS

8 Syncopes graves/ms chez des enfants ayant une cardiopathie connue Switch artériel pour TGV 5% d anomalies coronaires après switch artériel

9 Syncopes graves/ms chez des enfants ayant une cardiopathie connue Switch artériel pour TGV

10 Syncopes graves/ms chez des enfants ayant une cardiopathie connue Correction atriale de la TGV 1 pour 180 par an

11 Syncopes et malaises graves chez des enfants sans antécédents cardiaques

12

13

14 Arrêt cardiaque asphyxique des anomalies des arcs Artère pulmonaire gauche aberrante Limited «Funnel Shape» Diffuse

15 CMH

16 Syncopes et malaises graves dans la CMH Mécanismes de la syncope dans la CMH Arythmie ACFA/TJ ou TSA BAV, BSA TV Syncope hémodynamique Obstruction gauche Vasodilatation inappropriée avec hypotension d effort Défaut de remplissage VG par dysfonction diastolique

17 Syncopes et malaises graves dans la CMH Quel risque chez l enfant? Risque annuel Syncopes graves/ms 2.7% Les syncopes ne prédisent pas le risque de MS, l arrêt cardiaque oui Aucun traitement n améliore le pronostic des enfants asymptomatiques Contre-indiquer le sport? MS dans les CMH non connues très rare < 1/ par an

18 13 years old girl syncope VF HCM

19 Profil tensionnel d effort et CMH

20 Dysplasie arythmogène du ventricule droit

21

22 Syncopes et malaises graves liés à des arythmies primitives chez l enfant Les MS inexpliquées après autopsie sont possiblement liées à des arythmies Ces arythmies constituent les diagnostics les plus fréquemment faits en cas de mort subite récupérée

23 10 years RC Complex III defect ICD

24 Syndrome du QT long congénital Prévalence 1/5000 Arrêt cardiaque révélateur (8%) Principaux facteurs de risque de MS QTC > 600 ms Mauvaise compliance aux β bloquants Génotype

25 LQT1 LQT1 LQT2 LQT3

26 T-wave alternans before torsade

27 Cardiac arrest Toxic LQT

28 Autres arythmies ventriculaires Tachycardie ventriculaire catécholergique TV polymorphe au stress CASQ2 et RYR2 β bloquants Syndrome de Brugada Anomalies du ST en V1 V2 TV déclenchée par la fièvre chez le petit Anomalies ECG intermittentes SCN5A DAI

29 24-H ECG recording isoprenaline

30 Syndrome de Brugada

31 Syndrome de Brugada 8 days after ICD implantation

32 Syncopes et malaises graves dans le syndrome de WPW 2 Mortalité 1.5 par 1000 patient-année Période réfractaire antérograde courte Ablation

33 Syncopes et malaises graves dans le BAVc de l enfant SCN5A mutation NKX 2.5 mutation

34 Syncopes et malaise graves chez l enfant apparemment normal La syncope Vasovagale syncope touche 15% de la population Il faut examiner les enfants : Ayant fait un malaise d effort ou en récupération immédiate Précédé de palpitations Ayant une histoire familiale de CM ou d arythmies Savoir que : Les mutations Troponin T confèrent un risque élevé de MS sans hypertrophie myocardique Connaître la possibilité de QT long intermittent L ECG est normal au repos dans la TV catécholergique, souvent dans le Brugada, parfois le WPW Les anomalies congénitales des artères coronaires ne sont pas toujours simples à voir en écho

35 Prévention Screening en population pédiatrique Faisabilité? approprié? Limitations : Pénétrance croissante avec l âge (CMH, DVDA) Résoudre certains dilemmes Dépistage familial et surveillance dans les maladies héréditaires Identifier les patients à risque élevé

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