Kammoun MA, Ketata H, Hmida N, Ayedi D, Neji H, Fakhfakh Kh, Toumi N, Gargouri A, Mnif Z Hopital Hedi CHAKER,Sfax Tunisie

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1 Kammoun MA, Ketata H, Hmida N, Ayedi D, Neji H, Fakhfakh Kh, Toumi N, Gargouri A, Mnif Z Hopital Hedi CHAKER,Sfax Tunisie

2 Introduction La prématurité augmente le risque de lésions cérébrales pour différentes raisons: - Immaturité et vulnérabilité du parenchyme cérébral - Troubles métaboliques plus fréquents - Hypoxie par détresse respiratoire ETF*: Exploration cérébrale du prématuré - Anodine, non invasive, non irradiante - Répétitive - Coût faible * Echographie Trans-Fontanellaire

3 Introduction But: évaluer la place de l ETF dans le dépistage et le suivi des lésions cérébrales spécifiques du prématuré. Les possibilités d évaluer le pronostic néonatal en se basant sur les données de l ETF

4 Matériel et méthodes Etude rétrospective de 130 dossiers de nouveau-nés prématurés avant un âge gestationnel de 32 SA colligés pendant 2 ans entre ( 2007 à 2009). Tous nos patients ont bénéficié pendant leur suivi d au moins une ETF. Paramètres étudiés Cliniques: âge gestationnel, facteurs de risques maternels de prématurité, Apgar à la naissance, données de l examen neurologique initial et évolution clinique à un et à deux ans. ETF: délai de réalisation de la première ETF, anomalies échographiques dépistées (Hyper-échogénicité péri-ventriculaire, Hémorragie intra parenchymateuse ou intra-ventriculaire, hydrocéphalie, agénésie du corps calleux)

5 Comment faisons-nous une ETF? Nouveau né calme Sondes hautes fréquences : MHz pour l étude du cortex cérébral Sondes basses fréquences 3 et 5 Mhz pour l étude de la fosse postérieure et les structures profondes

6 Comment faisons-nous une ETF? 5 coupes sagittales - Sagittale médiane - Sagittales paramédianes passant par les deux ventricules latéraux - Sagittales paramédianes passant par les deux vallées Sylviennes

7 Comment faisons-nous une ETF? Coupes coronales : - Se placer au niveau des foramens de Monro - Vérifier la symétrie des coupes après repérage des vallées sylviennes Les coupes obtenues sont au nombre de 5 : - En avant des cornes frontales - Au niveau des cornes frontales - Coupe passant par les cornes frontales et le V3 (trous de Monro) - Carrefours ventriculaires - En arrière des carrefours ventriculaires

8 Résultats

9 Résultats 130 dossiers de prématurés nés avant un âge gestationnel de 32 SA colligés pendant 2 ans entre ( 2007 à 2009). Graph.1:

10 Résultats Facteurs de risque (FDR) de prématurité notés chez 80 mamans (graph 2) Toxémie gravidique(tg) Diabète Stéatose gravidique Rupture prématurée des membranes (RPM) Infection Materno fœtale (IMF) Oligoamnios Placenta Praevia (PP) Hydramnios

11 Résultats Graph. 2: FDR de prématurité recensés chez les mères

12 Résultats Graph. 3: APGAR à la naissance des prématurés

13 Résultats Graph. 4: Résultats de l examen neurologique initial des prématurés

14 Résultats Graph. 5: Délai de Réalisation de la première ETF après la naissance

15 Résultats L ETF initiale était normale dans 102 cas 28 ETF pathologiques ont été dépistées * Graph. 6: Répartition des anomalies dépistées à l ETF * HPV : Hyper échogènicité péri ventriculaire

16 Résultats ETF normale (102) 84 cas 13 cas 5 cas Examen initial normal Développement psychomoteur normal Troubles moteurs Perdus de vue 8 cas 3 cas 2 cas Hypertonie des membres inférieurs Hypertonie des 4 membres Hypotonie persistante

17 Résultats ETF initiale anormale (28) 5 cas 3 cas 13 cas 7 cas Hydrocéphalie 3 cas 2 cas Hypoplasie corps calleux Hémorragie HPV 1 ère ETF Bonne évolution Perdus de vue 1 cas 2 cas Bonne évolution Troubles moteurs nécessitant une réeducation

18 ETF initiale anormale (28-8) 13 cas 7 cas Hémorragie HPV 1 ère ETF 4 cas 9 cas 4 cas 3 cas Hémorragie intra parenchymateuse Hémorragie intraventriculaire ETF de contrôle normale ETF de contrôle 2à3 semaines LPV* 3 cas 1 cas 5 cas 1 cas 3 cas 1 cas 3 cas 3 cas Troubles moteurs nécessitant une rééducation Perdu de vue Bonne évolution Troubles moteurs nécessitant une rééducation Perdus de vue Bonne évolution Troubles moteurs nécessitant une réeducation * LPV : Leuco malacie péri ventriculaire

19 Fig. 1: ETF, Coupe coronale postérieure: Hyperéchogénicité périventriculaire mal limitée ( en regard de la corne occipitale du Ventricule latéral gauche). (Flèche rouge) NB: cette plage est plus échogène que le plexus choroïde (flèche jaune)

20 Fig. 2: ETF, coupe coronale passant par les cornes frontales des ventricules latéraux : Dilatation des cornes ventriculaires en rapport avec une hydrocéphalie

21 Fig. 3: ETF coupes sagittale et coronale chez le même prématuré: Formation kystique sous épendymaire (séquelle d hémorragie sous épendymaire) au niveau de la corne frontale du ventricule latéral droit.(flèches)

22 Fig. 4: ETF coupe coronale passant par le foramen de Monro: Hématome sous épendymaire du ventricule latéral droit (flèche)

23 A * B Fig. 5: A: ETF Coupe sagittale: Hémorragie intra ventriculaire droite de grande abondance (*) 5 B: Hématome parenchymateux en voie de liquéfaction (lésion hypoéchogène) Aspect de lésions hémorragiques de GRADE IV DE PAPILE

24 Fig. 6: ETF, Coupe coronale Hémorragie intraventriculaire gauche (flèche)

25 A B Fig. 7 A: Nourrisson A. Z: ETF initiale, Coupe coronale postérieure Plages d hyperéchogénicité périventriculaires (HPV) C 7 B: Nourrisson A. Z: ETF de contrôle à 4 semaines d intervalle, Coupe coronale postérieure: «Kystisation» des plages d HPV : LPV 7 C:Coupe parasagittale gauche même cas que 7B «Kystisation» des plages d HPV : LPV

26 Fig. 8: Nourrisson B. H: ETF, coupe coronale passant par le V3 Formation kystique sous épendymaire périventriculaire gauche de 5,6 mm en rapport avec un hématome liquéfié.

27 Fig. 9: ETF, coupe coronale passant par le V3 Hydrocéphalie

28 A B Fig. 10: ETF, coupes coronales successives Hématome sous épendymaire associé à des lésions Kystiques de la substance blanche périventriculaires : LPV

29 Discussion

30 Rappels fondamentaux L ETF est un moyen d exploration anodin, non invasif, Répétitif et de Coût faible. Ses principales indications: Prématurité NNé à terme avec souffrance fœtale aiguë Méningite Augmentation du périmètre crânien Traumatisme crânien

31 Limites Mauvaise exploration des régions supéro-externes Difficulté d exploration de la fosse postérieure Difficulté de réalisation après l âge de 3 mois

32 ETF : moyen d imagerie de 1 ère intention chez le prématuré. Pour optimiser sa rentabilité, on exige: Une technique rigoureuse Une connaissance de l échoanatomie normale chez le prématuré différente de celle d un nouveau né à terme Une connaissance de la physiopathologie des lésions cérébrales chez le prématuré

33 La pathologie du prématuré Les particularités physiopathologiques du prématuré exposent à des anomalies cérébrales spécifiques: Lésions hémorragiques et Lésions anoxo-ischémiques (LPV) Le siège des lésions varie selon l âge gestationnel

34 La pathologie du prématuré - En cas de prématurité précoce (25 SA) il s agit souvent de lésions hémorragiques: intraventriculaire et/ou intra-parenchymateuse - Après 28SA il s agit plutôt de lésions de leucomalacie: - Leucomalacie péri-ventriculaire kystique - Leucomalacie péri-ventriculaire non kystique

35 Lésions hémorragiques

36 Physiopathologie Explication vasculaire : - Chez le Prématuré: - Insuffisance de l autorégulation vasculaire cérébrale par immaturité des fibres musculaires des artérioles du cerveau immature - Riche vascularisation de la zone germinative (vulnérable) - hypotension survenue des hémorragies au niveau de la couche germinative

37 Lésions hémorragiques; 2 volets : Hémorragie péri-ventriculaire : Commence au niveau de la couche germinative Disparaît au bout de 3 mois Possibilité de persistance d un kyste de la zone germinative Hémorragie intra-ventriculaire : Rupture d une hémorragie sous-épendymaire Saignement par le plexus choroïde lui-même L évolution : caillotage sur les plexus choroïdes et les parois ventriculaires et hydrocéphalie

38 Classification des hémorragies selon Papile Grade 1 : hémorragie sous-épendymaire isolée. Grade 2 : hémorragie intraventriculaire modérée (< ½ du ventricule), dilatation ventriculaire absente ou minime Grade 3 : hémorragie intraventriculaire avec dilatation ventriculaire +/_importante. Grade 4 : hémorragie intraventriculaire avec lésions parenchymateuses associées.

39 Illustration de la Classification de Papile Grade I hémorragie sous-épendymaire Grade II : HIV à ventricules normaux Grade III : HIV à ventricules dilatés Grade IV : hémorragie intra-parenchymateuse

40 ETF : sensible pour la détection des hémorragies intra-ventriculaires Augmentation de la sensibilité possible par l usage d un abord postérieur Hémorragie de grade III et IV : mauvais pronostic

41 Dans notre série : 4 cas d hémorragie intra-parenchymateuse (Grade IV de Papile) ont été recensés. 3 ont pu être suivis sur 2 ans et ont tous présenté des troubles moteurs nécessitant une rééducation. 9 cas d hémorragie intraventriculaire. 7 étaient classés Grade I de Papile, et 2 étaient classés Grade II. 6 cas ont été suivis sur 2 ans, l évolution était favorable dans 5 cas.

42 Surveillance détection d une hydrocéphalie Surveillance des hydrocéphalies augmentation des index de résistance au doppler signe de HTIC mauvais pronostic

43 La leucomalacie péri-ventriculaire

44 Physiopathologie Nécrose ischémique de la substance blanche péri-ventriculaire Très spécifique du prématuré Bilatérale (lobes frontaux, centres semiovales, corona radiata, lobes occipitaux) Lésions antérieures de la protubérance : non détectées à l ETF

45 LMPV : physiopathologie Facteurs métaboliques : Chute de l apport en glucose Acidose lactique Libération de radicaux libres et d acides aminés excito-toxiques Atteinte des cellules gliales de la substance blanche

46 LMPV : ETF Initialement: plage hyper-échogène asymétrique, hétérogène (surcroît d échogénicité, linéaire, limites nettes) évolution vers la cavitation (en 2 à 3 semaines) ou persistance de l aspect hyperéchogène pendant 3 à 4 semaines disparition des cavités et persistance d une dilatation ventriculaire irrégulière d aspect festonné

47 Hyperéchogénicité persistante au-delà de 15j retenir le Dc de LPV Atteinte bilatérale, étendue, cavitation mauvais pronostic

48 Particularité du grand prématuré (< 32SA): -Migration inachevée des cellules gliales -Couche germinative épaisse Multiples interfaces La substance blanche périventriculaire hyperéchogène Diagnostic différentiel avec la LPV : intérêt des contrôles ETF successifs Une hyper-échogénicité péri ventriculaire qui régresse sur les contrôles ETF est contre la LPV

49 Classification des Leucomalacies Périventriculaires (LPV) Grade 1 Hyperéchogénicité périventriculaire (HPV) (> 1 semaine) IRM négative pour une LPV Grade 2 Hémorragie périventriculaire et/ou atrophie sur l IRM précoce Grade 3 Kyste (ETF ou IRM)

50 Dans notre série, 7 HPV ont été dépistées à l ETF initiale 4 prématurés ont présenté à l ETF de contrôle une disparition complète des lésions avec évolution clinique favorable. les 3 autres: évolution vers la kystisation des plages de HPV (lésions de LPV grade 3). Ces enfants ont gardé des séquelles motrices à 2 ans nécessitant une rééducation.

51 Signes ETF de bon pronostic - Kyste sous-épendymaire solitaire - Hémorragie intra-ventriculaire grade I - Simple asymétrie du système ventriculaire - Simple asymétrie de la matrice germinale Signes ETF de mauvais pronostic - Hémorragie intra-ventriculaire grade II, III, IV - Leucomalacie péri-ventriculaire - Kyste de la substance blanche péri-ventriculaire - Cavité porencéphalique

52 IRM 30 à 50% des prématurés avec ETF normale des anomalies de la substance blanche sur l IRM Indications: -Contexte clinique grave (perte de l autonomie respiratoire, infection materno-fœtale sévère) IRM (quelque soit le résultat de l ETF) -Suspicion échographique d une hémorragie au niveau de la fosse postérieure -Bilan avant de poser une dérivation ventriculopéritonéale

53 Points Clés ETF : -Examen simple de première intention a réaliser le plus tôt possible -Diagnostic et suivi -Dépistage des lésions typiques du prématuré (Hémorragie, LPV) -ETF normale: ne dispense pas d un suivi clinique spécialisé!! -Recours à l IRM si nécessaire

54 QCM 1 Concernant la Leucomalacie péri ventriculaire; cochez parmi les propositions suivantes la ou les réponses vraies : 1/ C est une lésion spécifique du prématuré 2/ C est une lésion post anoxique 3/ C est une lésion malformative 4/ Son évolution vers la cavitation est de bon Pronostic 5/ Son diagnostic se fait toujours par IRM

55 QCM 1 Concernant la Leucomalacie péri ventriculaire; cochez parmi les propositions suivantes la ou les réponses vraies : 1/ C est une lésion spécifique du prématuré 2/ C est une lésion post anoxique 3/ C est une lésion malformative 4/ Son évolution vers la cavitation est de bon Pronostic 5/ Son diagnostic se fait toujours par IRM

56 QCM 2 Concernant les lésions hémorragiques du prématuré; cochez parmi les propositions suivantes la ou les réponses vraies : 1/ Elles sont classées en 4 grades selon Papile 2/ Tous les grades sont de mauvais pronostic 3/ Leur diagnostic est échographique 4/ Elles risquent d évoluer vers l hydrocéphalie 5/ Elles sont pathognomoniques du nouveau né à terme

57 QCM 2 Concernant les lésions hémorragiques du prématuré; cochez parmi les propositions suivantes la ou les réponses vraies : 1/ Elles sont classées en 4 grades selon Papile 2/ Tous les grades sont de mauvais pronostic 3/ Leur diagnostic est échographique 4/ Elles risquent d évoluer vers l hydrocéphalie 5/ Elles sont pathognomoniques du nouveau né à terme

58 QCM 3 Cochez parmi les propositions suivantes les lésions à l ETF ayant un bon Pronostic : 1/ Hémorragie grade I de Papile 2/ Kyste de la substance blanche périventriculaire 3/ Evolution vers la cavitation des plages d HPV 4/ Lésion de LPV grade 3 5/ Plages d HPV régressives sur les contrôles ETF

59 QCM 3 Cochez parmi les propositions suivantes les lésions à l ETF ayant un bon Pronostic : 1/ Hémorragie grade I de Papile 2/ Kyste de la substance blanche périventriculaire 3/ Evolution vers la cavitation des plages d HPV 4/ Lésion de LPV grade 3 5/ Plages d HPV régressives sur les contrôles ETF

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