Groupe de Réflexion Fibrose Basse-Normandie. Septembre 2014

Transcription

1 Groupe de Réflexion Fibrose Basse-Normandie Septembre 2014

2 Objectifs Améliorer la prise en charge des pneumopathies interstitielles chroniques fibrosantes et de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique en Basse Normandie

3 Classification des maladies pulmonaires interstitielles Causes connues Médicamenteuses Vascularites Environnementales Génétiques PII Pneumonies Interstitielles Idiopathiques Pathologies Granulomateuses Pulmonaires Sarcoïdose Infection fungique Mycobactérienne Entitées Uniques HLP LPA LMM PIE FPI: Fibrose Pulmonaire Idiopathique 55% 25% PINS: Pneumonies Interstitielles Non specifiques BR-MPI: Bronchiolite Respiratoire + Maladie Pulmonaire Interstitielle Histoire clinique Physiologie <2% PIA: Pneumonies interstitielles Aiguës PID: Pneumonies Interstitielles Desquamative 10 15% Radiologie Anatomopathologie 5% POC: Pneumonie Organisée Cryptogénique PIL: Pneumonie Interstitielle Lymphoïde <1% American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165: Propriété d InterMune PFN 003.FR 3

4 La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) Maladie pulmonaire progressive et fatale 1 Age d apparition : 40 à 80 ans 1,2 Médiane de survie : 2 à 5 ans 2-5 Evolution clinique : Baisse insidieuse de la fonction pulmonaire limitant progressivement les activités physiques de routine 1,6 Détérioration inévitable avec une grande variabilité inter-individuelle 5,7 Le déclin de la Capacité Vitale Forcée (CVF) dans le temps est un facteur prédictif de la mortalité avéré 2 1.American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165: Raghu G, Weycker D, Edesberg J, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;174: Meltzer EB, Noble PW. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2008;3: Collard HR, King TE Jr., Bartelson BB, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003;168: Kim DS, Collard HR, King TE. Proc Am Thorac Soc 2006;3: Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157: Raghu G. Chest 1987;92:

5 La FPI : une pathologie rare Incidence 7/ soit nouveaux cas par an en France Prévalence 20/ soit patients France Mais

6 FPI Un taux de survie comparable à celui de certaines pathologies malignes Comparaison des taux de survie à 5 ans de la FPI et de pathologies malignes 1-3 Taux de survie à 5 ans % FPI Vessie Sein Colon Rein Leucémie Lymphome Poumon Prostate Pancréas Peau Thyroïde Utérus La FPI est une maladie pulmonaire irrémédiablement fatale, avec une médiane de survie estimée à 2-5 ans après le diagnostic 3 Le taux de mortalité de la FPI peut être comparable à celui de certaines pathologies malignes 1 Son taux de survie à 5 ans est compris entre 20 % et 40 %. 2 1.American Cancer Society. Cancer Facts and Figures Atlanta, GA: American Cancer Society, Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;157: American Thoracic Society/European Respiratory Society.Am J Respir Crit Care Med 2002;165: PFN 003.FR 6

7 La FPI : Un diagnostic clinique et radiologique Dyspnée Toux sèche Hippocratisme digital Crépitants des bases Opacités réticulaires Rayons de miel Opacités en verre dépoli fréquentes, mais moins étendues que la réticulation Distribution basale et périphérique

8 Intérêt du diagnostic et du dépistage précoce Diagnostic : Différencier la FPI des autres PICD Un dépistage précoce peut favoriser : La prise en charge des patients La mise sous un traitement spécifique ou l inclusion dans des essais cliniques L amélioration du pronostic et de la qualité de vie

9 STRATÉGIE

10 Création du GRFBN Groupe de Réflexion Basse-Normandie Professeur E. Bergot, Pneumologue - CHU Caen Docteur A. Leveneur, MG Président URML - Caen Docteur T. Paitry, Pneumologue libéral - Caen Docteur V. Raynal-Fontaine, Pneumologue libéral - Cherbourg Docteur A. Salaün, Radiologue libéral Docteur V. Le Pennec, Radiologue - CHU Caen Docteur G. Jeanniard - Laboratoire Intermune

11 Le GRFBN : Missions Identifier les acteurs clé Concevoir des actions pour : Implanter les réflexes du dépistage Favoriser le diagnostic précoce Améliorer la prise en charge dans le but d augmenter la qualité de vie et la survie des patients atteints de FPI

12 OPÉRATIONNEL

13 Etape I : Améliorer le dépistage Sensibilisation à la pathologie Deux cibles ont été identifiées comme prioritaires : Les Médecins Généralistes Les Radiologues

14 Pourquoi le MG? Nb importants de patients avec symptômes respiratoires Médecins Généralistes Sensibilisés à la notion de dépistage Symptômes FPI : Dyspnée, toux, hippocratisme, crépitants Demandent le TDM thoracique

15 Pourquoi le Radiologue? Le scanner : Un outil diagnostique en pratique quotidienne Exploration thoracique des patients avec symptômes respiratoires et/ou à risque de Kc BP Coupes des bases thoraciques sur tous les scanners abdomino-pelviens Rôle clé pour signaliser l existence de signes évocateurs de fibrose dans le CR

16 Etape 2 : «Programme Fibi» Opération de sensibilisation au dépistage de la FPI : Médecins généralistes & radiologues libéraux Deux volets : Une «@action» par le biais de l URML-BN Des «RPactions» dans les pôles de santé de Basse-Normandie

17 @action URML Envoi d une campagne de mail Création d une page dédiée sur le site de l URML-BN

18 Objectifs : Les actions radiologues Sensibiliser les radiologues à la pathologie interstitielle chronique fibrosante Présentation de la filière diagnostique Intervention du groupe FNMR (Dr Salaun) SNIM (Dr Le Pennec)

19 RP Pôles de santé Organiser des réunions dans les pôles de santé de Basse-Normandie. Format : Soirée animée par E. Bergot, un pneumologue libéral du groupe, un radiologue du groupe Invitation des membres du pole de santé, des pneumologues, radiologues libéraux et du CHG dont dépend le pôle de santé Principe : Présentation didactique sur la FPI et cas cliniques sous forme d histoire de patients (3 max) Présentation de la filière diagnostique dans le département : RCP CHU Caen, RCP délocalisée (1/3) Soirée logotypée «Fibi»

20 Etape 3 : Améliorer le diagnostic et la prise en charge Deux cibles ont été identifiées comme prioritaires : Les Pneumologues-radiologues libéraux et publics Action mise en place Réunion Concertation pluridisciplinaire Organisation d une réunion régionale sur la FPI et la pathologie interstitielle Communications sur les protocoles thérapeutiques

21 Une prise en charge multidisciplinaire : Le rôle «clé» du Médecin Généraliste et du Radiologue dans le dépistage

22 Plus d informations Pr Emmanuel Bergot Centre de référence des maladies pulmonaires rares Service de Pneumologie & Oncologie Thoracique CHU Caen Mail : fibi@chu-caen.fr Tél. :