HEMATOME INTRAMURAL DE L AORTE (HIA) Aortic intramural hematoma An increasingly recognized and potentially fatal entity Neilander et al.

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1 HEMATOME INTRAMURAL DE L AORTE (HIA) Aortic intramural hematoma An increasingly recognized and potentially fatal entity Neilander et al.chest 2001

2 INTRODUCTION Pathologie de + en + reconnue, il s agit d une variante de la dissection aortique, moins fréquente que celle-ci, se distinguant sur le plan pathologique par l absence de déchirure intimale. (dissection aortique non communicante) Une étude de pathologie de patients porteur d un diagnostic de dissection aortique a montré que 13% présentaient en fait un HIA.

3 GENERALITES Touche les patients âgés (66 ans en moy) Ratio H / F= 1 FR: HTA, plusieurs séries ont noté le développement d HIA ds les suites d un traumatisme thoracique fermé. Les FR connus de la dissection aortique tels que: Syndrôme de Marfan et autres maladies du collagène, valve aortique bicuspide n ont pas été retrouvés ds les séries d HIA.

4 GENERALITES L aorte thoracique ascendante est atteinte ds 40% des cas (range de 20 à 60%) et indique un mauvais prognostic

5 PATHOGENESE Hemorragie au niveau de la média due à une rupture des vasa vasorum qui proviennent de l adventice et pénètrent au niveau de la partie externe de la média où ils s arborisent.

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8 CLINIQUE L HIA n est cliniquement pas distinguable de la dissection aortique. Mode de présentation: Dlr thoracique (50 à 74%) Dlr dorsale interscapulaire (44 à84%) Plus rarement se manifeste par des complications neurologiques ou vasculaires: syncope, AIT, paraplégie, ischémie mesentérique et IRA.

9 DIAGNOSTIC CT: au stade aigu: collection au niv. de la paroi aortique, svt en forme de croissant, avec ou sans retrecissement de la lumière de l aorte. L HIA est hyperdense en phase native et ne se rehausse pas après injection. Plus tard:diminution de la taille et de la densité de l hematome.

10 DIAGNOSTIC IRM: epaississement focal de la paroi aortique en l absence d image de dissection et légère compression de la lumière aortique. Stade aigu:l HIA a un signal isointense en T1 et hyper intense en T2. Stade subaigu:hyperintensité de signal en T1 due à la conversion del oxyhemoglobine en methemoglobine. Sequences dynamiques en contraste de phase demontrent l absence de flux dans la paroi de l aorte.

11 DIAGNOSTIC Le CT et l IRM permettent également de diagnostiquer les complications associées telles que: epanchement pericardique, hemothorax ou hemomediastin.

12 DIAGNOSTIC Echographie transoesophagienne: excellente sensibilité et spécificité pour la détection de flap intimal => technique de choix pour différencier dissection et HIA. Epaississement de la paroi aortique, homogène et régulier, focal ou diffus, absence de flap intimal et absence de communication entre l hematome et la lumière aortique. Evaluation de l atteinte des artères coronaires et d une insuffisance aortique à la # du CT et de l IRM

13 DIAGNOSTIC Ultrason intravasculaire: Technique complémentaire à l aortographie permettant l obtention d images en haute résolution de l architecture de la paroi aortique en coupes transverses La + grande étude comprend 8 patients avec un diagnostic d HIA. Chez 4 d entre eux, ce diagnostic n a pas pu être posé par les autres méthodes d imagerie comme l angiographie et l échographie transoesophagienne.

14 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Dissection aortique avec thrombose de la fausse lumière. ATS sévère avec ulcère pénétrant (lésion intimale) et thrombus intramural adhérent. Se distingue facilement de l HIA en présence de calcifications intimales. Anevrisme thrombosé de l aorte Hematome mediastinal sur lésions de petits vaisseaux mediastinaux secondaires à un traumatisme.

15 EVOLUTION L evolution de l HIA est variable. Regression spontanée possible L hemorragie peut rester limitée ou ds 33% des cas progresser vers une dissection classique avec rupture à travers l intima. L HIA de l aorte ascendante peut se rompre à travers l aventice et entrainer un épanchement péricardique, un hémothorax ou une hemorragie mediastinale.ces complications étant à l origine de la mortalité élevée :34% pour HIA de l aorte ascendante et 14% pour HIA de l aorte distale. La mort est observée ds les 24 à 72h suivant l admission.

16 EVOLUTION Les patients atteint d HIA présentent un risque significatif de développer des complications telles que: dissection anévrisme rupture aortique ulcération

17 TRAITEMENT HIA de l aorte ascendante: -ttt chirurgical en urgence: -mise en place d une prothèse en dacron -résection du segment atteint et anastomose termino-terminale. -Selon une étude récente, un ttt conservateur avec suivi d imagerie très regulier et evtlmt ttt chir en électif selon evolution est envisageable. (Song et al. Proximal aortic intramural hematoma versus dissection.journal of american college of cardiology 2001)

18 TRAITEMENT HIA descendante, sans rupture et sans anomalie de perfusion des organes: -ttt conservateur: -antihypertenseurs -betabloquants Contrôles d imagerie réguliers.

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