Didier Dormont UPMC, CR ICM, CNRS 7225, INSERM S975 Service de Neuroradiologie Diagnostique Les Hôpitaux Universitaires Pitié-Salpêtrière Charles

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Anne-Claire Gagnon
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1 Leucoaraïose ARWMC Didier Dormont UPMC, CR ICM, CNRS 7225, INSERM S975 Service de Neuroradiologie Diagnostique Les Hôpitaux Universitaires Pitié-Salpêtrière Charles Foix AP-HP, Paris

2 Objectifs Savoir reconnaître une leucoaraïose ou ARWMC Connaître une échelle de quantification Connaître ses implications cliniques Connaître les relations avec le déclin fonctionnel et cognitif Leucoaraïsose et démence Connaître les autres lésions d origine vasculaire fréquemment associées

3 Leucoaraïose Terme proposé en 1986 par VC Hachinski (leuko-araios-is, «raréfaction du blanc») Définition radiologique : hypersignaux T2 focaux, et confluents de la SB périventriculaire et sous-corticale CT ou IRM VC Hachinski, et al. Leuko-araiosis : An Ancient Term for a New Problem. Can. J. Neurol. Sci 1986;13:

4 Leucoaraïose = ARWMC Fortement corrélés avec l âge (+++) 70 % pour les ans (étude CAMERA) 95 % pour les ans (Rotterdam Study) Autres facteurs de risque : HTA, Facteurs de risques vasculaire, Diabète La prévalence dépend de la population étudiée Patients avec démence : % des cas Patients avec démence vasculaire : % des cas Patients avec démence Alzheimer «pure» : 30 % des cas

5 Leucoaraïose : classifications Brant-Zawadzki et al. AJNR 1985 Depuis : multiples classifications proposées Fazekas Fazekas et Schmidt Nécessité de développer des méthodes Quantitatives

6 ARWMC : FAZEKAS ET SCHMIDT Grade 1 Grade 2 Grade 3

7 Hypothèses physiopathologiques Artériolosclérose et lipohyalinose des artères perforantes vascularisant la SB Ischémie chronique Augmentation du liquide interstitiel Atrophie des axones et de la myéline (myéline pâle) puis gliose Nécrose/infarctus Due combinaison d une maladie artériolaire (FDR) et hypoperfusion O'Sullivan M, et al Neurology ;59:321-6

8 Peu d études de corrélation anatomopathologique Moody et al Radiology 2004 Dec;233(3): Quantification of Afferent Vessels Shopws Reduced Brain vascular Density in Subjects with Leukoaraiosis Etude autopsique 12 sujets avec LA (age moyen 72) 9 sujets «sains» (age moyen 73) IRM a 1.5 T : LA ou non LA Mesure de la «Densité microvasculaire afférente» (Afferent microvascular density)

9 La microvascularisation cérébrale s effondre avec l âge LA : diminution microvascularisation (2,56 % au lieu de 3,20 %) Microvascularisation anormale même dans des zones «normales» Homme de 55 ans avec LA : microvascularisation d un homme de 70 à 80 ans

10 Apoptose et Leucoaraïose Apoptose 2.5 fois plus importante au niveau des zones de leucoaraïose qu au niveau de la SB normale Surtout pour les oligodendrocytes Mécanisme expliquant la leucoaraïose?? William R. et al. AJNR 2000 Apoptosis in Leukoaraiosis

11 Maladie de Binswanger 1894 : Otto Binswanger : Homme syphilitique, mort vers 50 ans de troubles moteurs associés à d une démence Pas de description microscopique Constatation à l autopsie : dépôts granulaires sur la dure-mère, atrophie de la substance blanche athérosclérose intracrânienne minime 1902 : Alzheimer : description analogue et attribue intuitivement les modifications de la SB à l artériolosclérose des artères perforantes 1962 : J Olszewski revue sur «subcortical arteriosclerotic encephalopathy» : «Binswanger disease» Personne n a jamais défini de façon précise la maladie de Binswanger Partoni et al. Stroke 1995 «B. s disease lacks medical significance» Loeb. Neurol Sci B s disease is not a single entity

12 ARWMC : SIGNIFICATION CLINIQUE Associée aux AVC ischémiques lacunaires Troubles de la marche Briley DP et al. Neurology 2000;54:90-94) 80 % des patients avec ARWMC Parallélisme ARWMC et progression des troubles de la marche Troubles urinaires Troubles cognitifs Troubles de l humeur Augmentation du risque de décès

13 Données récentes LADIS Study (Cerebrovasc Dis 2011;32(6): Européen, multicentrique, 639 patients, non handicapés lors de l inclusion ARWMC sévère : risque X 2 de décès ou de handicap à 3 ans (IADL 2) La progression des ARWMC est corrélée avec l apparition d une dépression L apparition d une lacune aggrave le déclin cognitif (Neurology :76(22):1872-8)

14 ARWMC et Démence Vasculaire (NINDS-AIREN) National Institute of Neurological Disorders and Stroke Association Internationale pour la Recherche et l Enseignement en Neurosciences Troisième cause de démence chez le sujet âgé Diagnostic : Démence Éléments en faveur d une pathologie cérébrovasculaire (anamnèse, clinique, IMAGERIE) Lien entre les deux pathologies

15 Lésions associées avec une démence vasculaire (NEUROLOGY 1993;43: ) Topographie : «gros vaisseaux» petits vaisseaux : Lacunes Lésions étendues de la SB péri-ventriculaire Sévérité : ARWMC atteignant au moins ¼ de toute la SB L absence de lésions vasculaires en IRM élimine le diagnostic

17 Démence Vasculaire et Diffusion Diffusion permet de détecter des événements récents ischémiques 70 % des patients ayant des événements symptomatiques récents ont des hypersignaux diffusion 20 % d hypersignaux chez les patients sans évènements récents!!! Choi SH et al. Diffusion-weighted MRI in vascular dementia. Neurology 2000

18 Alzheimer et ARWMC Il n existe pas habituellement de leucoaraïose étendue chez les patients ayant une maladie d Alzheimer Cependant la fréquence des zones de haut signal est plus élevée que chez des sujets âgés normaux

19 Lacunes Petits accidents ischémiques profonds atteignant les noyaux gris centraux SI < à 1.5 cm : liées à artériolosclérose des artères perforantes Corrélées avec HTA Corrélées avec la leucoaraïose

20 Lacunes multiples

21 Autres lésions d origine vasculaire : dilatation des espaces de V et R Etude à partir des données de l étude des 3 cités (Zhu et al. Stroke 2010;41: ) Dilatation des espaces de VR corrélées avec : Age HTA WMC et prévalence de lacunes

22 Dilatation des espaces de V.R.

23 Autres lésions d origine vasculaire : microbleeds (micro-saignements) Se voient essentiellement en SpT2* Deux étiologies principales : HTA, angiopathie amyloïde Dans l HTA la distribution des microsaignements est corrélée avec la topographie des hématomes Une topographie sous-corticale : plus en faveur d une angiopathie amyloïde

24 Leucoaraïose, microbleeds et HTA Microbleeds : hyposignaux T2 * NGC et sous cortical dépôts d hémosidérine microangiopathie risque de transfo hémorragique d AVC risque d hématome intraparenchymateux

25 Angiopathie amyloïde probable

26 CADASIL Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy Description récente Chromosome 19, gène Notch3 Atteinte de la média des petits vaisseaux (dépôts granulaires PAS+) Cliniquement : IRM Age moyen : 40 ans Accidents ischémiques à répétition (sans FDR vasculaire) Migraines Troubles psychiatriques Evolution vers une démence

27 CADASIL - IRM

28 ARWMC et autres lésions : QUESTIONS WMC Importance ++ Mais problème de caractérisation : DTI? Très peu d études de corrélations anatomopathlogiques Quantification automatique nécessaire Micro-saignements Fréquence dépendante de la technique utilisée Retrouvés dans de nombreuses pathologies Infarctus silencieux : consensus sur la définition Dilatation EVR : diagnostic, quantification, signification?

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