agressifs, à forte malignité : ce que je dois savoir

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1 Lymphomes non hodgkiniens agressifs, à forte malignité : ce que je dois savoir Les lymphomes sont des maladies du sang et des ganglions. Les lymphomes non hodgkiniens représentent 80% d entre eux. Avec nouveaux cas estimés pour 2011, les LNH se classent au sixième rang des cancers de l adulte en France. Ce ne sont pas des maladies contagieuses. Qu est-ce qu un lymphome? Le lymphome est la plus fréquente des maladies du sang et des ganglions et le troisième cancer le plus répandu chez l enfant. Cette maladie survient lorsqu une erreur se produit lors de la fabrication des lymphocytes. Les lymphocytes (B ou T) sont des globules blancs mononucléés (ils ne possèdent qu'un seul noyau) et de petite taille. Dans un lymphome, on assiste à la production de lymphocytes anormaux qui se divisent plus vite que les lymphocytes normaux, ou vivent plus longtemps. Comme les lymphocytes sains, les lymphocytes cancéreux se

2 développent dans divers endroits de l organisme, notamment dans les organes du système lymphatique (les ganglions, la rate, la moelle osseuse), mais aussi dans tous les autres organes. Le système lymphatique est l ensemble du système qui intervient dans le processus de défense immunitaire et dans la circulation en dehors de la circulation sanguine proprement dite. A l intérieur des vaisseaux lymphatiques circule un liquide translucide issu du sang, appelé la lymphe. Les lymphomes sont répartis en deux grandes familles : le lymphome hodgkinien ou maladie de Hodgkin (LH), du nom du médecin anglais (Thomas Hodgkin) qui l a décrit le premier en 1832, et les lymphomes non hodgkiniens qui regroupent toutes les autres formes de lymphomes. À quoi correspondent les lymphomes non hodgkiniens «agressifs»? Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) regroupent de nombreuses maladies. Si elles présentent des points communs, ces maladies diffèrent de plusieurs manières, notamment l apparence de leurs cellules (en général grandes dans les lymphomes agressifs), leur mode de développement et leur impact sur l organisme. De ce fait, vos symptômes, l évolution de la maladie et la manière dont elle va répondre aux traitements varient selon la forme dont vous êtes atteint(e). Par ailleurs, chaque lymphome se définit par un degré d agressivité qui dépend de la "carte d identité " des cellules cancéreuses. Ce degré d agressivité permet de définir le grade du lymphome, qui indique la vitesse d évolution de la tumeur en l absence de tout traitement etaide à déterminer la prise en charge la plus appropriée. Les LNH agressifs ont tendance à se développer vite et nécessitent un traitement rapide après le diagnostic. Ils peuvent néanmoins le plus souvent être guéris.

3 Quels sont les lymphomes non hodgkiniens «agressifs» les plus fréquents? Les lymphomes diffus à grandes cellules B doivent leur nom à l aspect des groupes de cellules ; ils représentent 30 % à 40 % des lymphomes et touchent les adultes comme les enfants. Ces lymphomes agressifs apparaissent souvent dans les ganglions lymphatiques et parfois dans d autres organes (formes dites extra-ganglionnaires). En raison de leur fréquence, ces lymphomes sont souvent utilisés comme modèle pour le traitement des autres LNH agressifs. Les lymphomes à cellules du manteau représentent 5 % à 10 % des LNH et touchent plus fréquemment les hommes de plus de 50 ans ; la maladie est souvent diagnostiquée à un stade avancé ce qui explique que lors du diagnostic, plusieurs ganglions sont en général atteints. Un ou plusieurs organes peuvent également être touchés, ainsi que la moelle osseuse. Si ce lymphome est constitué de petites cellules, son évolution spontanée le fait plutôt classer dans les formes agressives. Le lymphome de Burkitt concerne à la fois les adultes (davantage les hommes que les femmes) et les enfants. Il est spontanément très agressif, mais le pronostic après traitement est généralement favorable. Les lymphomes T périphériques représentent de 10 % à 15 % des LNH chez les adultes. Il s agit de tumeurs composées de cellules T matures. La plupart de ces lymphomes ont une malignité élevée et prennent naissance au niveau des ganglions lymphatiques ou dans des sites extra-ganglionnaires. Ces tumeurs sont le plus souvent étendues dès le diagnostic.

4 Comment se manifestent ces maladies? Certains symptômes sont fréquemment associés à la survenue d un lymphome : une fièvre durable, des sueurs nocturnes importantes et une perte de poids inexpliquée. La présence d un LNH est souvent révélée par l augmentation du volume d un ou plusieurs ganglions, indolores pour la plupart, et généralement localisés au niveau du cou ou des aisselles ; des ganglions peuvent également enfler dans d autres parties du corps. Cela peut avoir comme conséquence des jambes lourdes et gonflées, des maux de dos ou des ballonnements. En cas de lymphome extra-ganglionnaire, les symptômes varient selon la partie du corps où se développe la tumeur. Tous ces symptômes ne sont pas spécifiques d un LNH et peuvent être provoqués par d autres maladies. Par ailleurs, tous les malades atteints d un LNH ne les ressentent pas forcément. C est pourquoi le diagnostic d un lymphome non hodgkinien est parfois difficile à établir. Comment fait-on le diagnostic? Plusieurs étapes sont nécessaires pour poser le diagnostic d un LNH. Le bilan comprend tout d abord un examen clinique et des analyses de sang. Le diagnostic du lymphome est établi par la biopsie d un ganglion prélevé lors d une intervention réalisée le plus souvent sous anesthésie locale. Un scanner du cou, du thorax, du ventre et du bassin permet ensuite de déterminer le nombre et la taille des ganglions

5 atteints. Un examen (biopsie ostéomédullaire) de la moelle osseuse (l'ensemble des cellules qui se trouvent à l'intérieur des os et qui est responsable de la production des cellules sanguines) peut être nécessaire pour rechercher la présence éventuelle de cellules cancéreuses. Des examens complémentaires peuvent également être prescrits dans certains cas (examen du liquide céphalorachidien, examens par imagerie, endoscopies digestives ). On réalise de plus en plus souvent un TEP Scan qui permet uneanalyse plus fine de la nature du ganglion anormal observé au scanner. Ces examens vont permettre à vos médecins de vous proposer le traitement le mieux adapté à votre situation, selon le type de lymphome dont vous êtes atteint, son degré d agressivité (le grade), l étendue de la maladie (son stade), votre état général et les éventuelles contre-indications aux traitements. Comment traite-t-on les lymphomes non hodgkiniens «agressif s»? Un LNH «agressif» nécessite en général la mise en place immédiate d un traitement. Votre médecin l établira en fonction d un certain nombre de critères tels que le type et le stade de la maladie, votre âge, votre état général de santé et vos paramètres sanguins. Le traitement du lymphome non hodgkinien a fait l objet de progrès considérables au cours des vingt dernières années, permettant une rémission voire une guérison dans de nombreux cas, tout en diminuant les répercussions de la maladie et les effets indésirables des traitements. Ces traitements regroupent la chimiothérapie, la radiothérapie,

6 la thérapie ciblée et la greffe de cellules souches, utilisés seuls ou en association. Quelle est la surveillance après le traitement? Le suivi doit être régulier et prolongé sur plusieurs années. Il permet de détecter et traiter d éventuels effets indésirables tardifs des traitements, de détecter le plus tôt possible les signes d une éventuelle récidive de la maladie et de vous accompagner si nécessaire sur les plans relationnel, social ou professionnel. Le suivi consiste le plus souvent en une consultation médicale et un bilan sanguin plusieurs fois par an pendant 5 ans, puis ensuite une fois par an, la réalisation à 6 mois puis à 1 an d un scanner du thorax, de l abdomen et du pelvis. Audelà d un an, la fréquence est réévaluée en fonction du stade de la maladie et de vos facteurs de risque. Votre médecin vous indiquera également les signes qui doivent vous amener à consulter en dehors des rendez-vous programmés (augmentation du volume de vos ganglions lymphatiques, fièvre, amaigrissement, douleurs inhabituelles...). Les associations de patients peuvent vous apporter soutien et écoute, que ce soit pendant ou après votre traitement. Vous pouvez contacter notamment France Lymphome Espoir au ou sur Vous pouvez également trouver d autres coordonnées utiles sur le document de la Haute Autorité de Santé : «La prise en charge des lymphomes non hodgkiniens ganglionnaires de l adulte», disponible sur le site de la

7 HAS ( Guide ALD n 30 de mars 2011).

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