SNP Crises épileptiques et non épileptiques. Crises épileptiques et non épileptiques

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1 SNP Crises épileptiques et non épileptiques 24/11/2014 PAUL Mathilde L3 CR : REYNAUD Théo Système neurosensoriel et psychiatrique Pr. BARTOLOMEI - fabrice.bartolomei@univ-amu.fr 14 pages Crises épileptiques et non épileptiques Plan : A. Les crises épileptiques I. Définitions II. Contexte étiologique III. Les crises épileptiques généralisées IV. Les crises épileptiques partielles (focale) B. Les crises non épileptiques I. Les syncopes II. Les crises psychogènes C. Conclusion NdCR : Le prof a passé durant le cours beaucoup d'exemples vidéos que l'on ne peut pas voir sur l'ent. Certaines crises épileptiques peuvent être retrouvées sur Youtube. Pour ceux qui auraient la flemme d'aller voir, j'ai essayé de décrire au mieux les vidéos. Définition d'une crise : «Manifestation violente d un état morbide survenant en pleine santé apparente (crise d'appendicite, de goutte, d épilepsie, de colique néphrétique..)» Dictionnaire Larousse Certaines pathologies cérébrales s'accompagnent de crises (accès paroxystique dans la sclérose en plaque, la migraine...) mais le plus souvent le terme de crise se rapporte à l'épilepsie Aspects historiques : «Epilepsia» en grec signifie «l'action de saisir». Caelius Aurélien : «l'épilepsie tiens son nom de ce qu'elle saisit : à la fois les sens et l'esprit» L'épilepsie est aussi appelée mal comitial : vient du fait que les comices romains (assemblées politiques) devaient être interrompus lorsque quelqu'un avait une crise d'épilepsie. C'était appelé dans l'antiquité le «mal sacré». Les descriptions les plus anciennes de l'épilepsie datent de 1000 ans av J-C. A. Les crises épileptiques I. Définitions Crises : Manifestations cliniques transitoires, en rapport avec une décharge neuronale anormale d'une partie plus ou moins importante du cortex cérébral : il s'agit d'une anomalie des rythmes cérébraux. L'épileptologie est l'étude de la rythmologie cérébrale. Tout ce qui modifie le rythme cérébral peut donner une crise d'épilepsie. Épilepsie : Les épilepsies sont des maladies chroniques caractérisées par la répétition de crises d épilepsie (épilepsie en tant que maladie englobe les crises mais aussi d'autres symptômes éventuels : déficit neurologique, troubles psychiatriques, psychologiques associés en rapport avec la cause). 1/14

2 SNP Crises épileptiques et non épileptiques a. Caractéristiques des épilepsies Ce sont des entités hétérogènes (il n'y a pas qu'une épilepsie). Elles sont d'étiologies variables : Acquises après traumatisme crânien, infection du SNC, tumeur cérébrale... Innées ou génétiques Voire les deux : une interaction des deux causes Il y a un point commun à toutes les crises d'épilepsie. C'est la survenue d'une crise sur une période appelée état intercritique («entre les crises»). On retrouve une hyperexcitabilité du cortex cérébral. Ces anomalies des rythmes cérébraux sont mesurées sur l'eeg. D'un point de vue physiopathologique cette maladie est considérée comme la résultante d'un trouble de la balance excitation/inhibition dans le cortex cérébral. b. Quelques chiffres 1% de la population a une épilepsie active (qui nécessite un traitement) épileptiques en France, soit environ 1 personne / à 30 % sont pharmaco-résistants, ce sont les épileptiques les plus sévères. Les conséquences sont importantes : décès, blessures... Le risque d'avoir une crise occasionnelle dans sa vie, pour un individu qui n'est pas prédisposé à en faire: est de 5 à 10%. Par exemple elles surviennent après un traumatisme crânien ou après avoir ingéré un médicament ou une drogue très épileptogène. Elles se manifestent essentiellement après 70ans (10%). c. Les crises occasionnelles symptomatiques aiguës et l'épilepsie On fait la distinction entre les crises occasionnelles et les crises dans le cadre de l'épilepsie l épilepsie. Les crises occasionnelles symptomatiques aiguës. Elles sont dues à une agression cérébrale aiguë et transitoire pouvant résulter : - D'une infection - D'un trouble métabolique comme l hyponatrémie - De la prise d'une drogue (comme la cocaïne) ou de médicaments pro-épileptogènes qui diminuent le seuil d'excitabilité ; mais attention cela ne veut pas dire qu'elles sont la première crise d'une épilepsie chronique. Ici si on traite la cause, il n'y a plus de risque de crises. Maladies épileptiques chroniques, ici la proportion a faire des crises d'épilepsie est chronique, elles sont caractérisées par la répétition dans le temps des crises d épilepsie. 2/14

3 SNP Crises épileptiques et non épileptiques d. Différentes phases de l'épilepsie On a 3 phases lors de l'épilepsie : la période ictale, la période intercritique et la période post-critique. Phase critique (ou ictale) : elle dure quelque minutes. Elle expose le patient à des risque (accident, chute, brûlure, décès). Il y a des signes neurologiques, psychiatriques... l'eeg va être modifié on observera des anomalies des rythmes cérébraux. Phase intercritique (ou interictale) : Elle est plus longue que la phase ictale mais très variable. Elle est caractérisée par des anomalies encéphalographiques interictales. Phase post-critique (ou post-ictale) : dure quelques secondes voire quelques heures. C'est une phase de récupération. Il peut y avoir un coma post-critique, des déficits... e. L'électroencéphalogramme Les anomalies épileptiques sont un phénomène électrique enregistrable par EEG. L'EEG enregistre des courants ioniques extra-cellulaires créés par l'activité neuronale. En épileptologie on l'enregistre surtout entre les crises : on détecte les anomalies inter-critiques (pointes, pointes-ondes ponctuelles) qui indiquent que le patient est épileptique. Lors de la phase ictale on enregistre les anomalies critiques (donc pendant la crise). Il y a des modifications majeures de l activité électrique à l'eeg, avec apparition d'activités rythmiques prolongées. 3/14

4 SNP Crises épileptiques et non épileptiques Exploration par l'eeg des épilepsies : EEG standard de veille: il dure 20min et enregistre l'activité électrique avec des électrodes placées selon un schéma standardisé. EEG de sommeil (sieste/nuit) : le sommeil a pour caractéristique d'activer les anomalies épileptiques. Enregistrement vidéo-eeg des crises :pour des sujets qui font des crises malgré le traitement, lors de suspicion de diagnostic différentiel ou lors d'un bilan pré-chirurgical. Elle se fait sur plusieurs jours. f. Deux grands types d'épilepsie Crises focales (partielles) : elles démarrent d'une zone focalisée du cortex cérébral. Toutes les régions du cortex peuvent initier le départ d'une crise. (temporales, frontales, occipitales, rolandiques etc...) Crises généralisées : Pas de point de départ précis, la décharge est d'emblée très diffuse, à l'ensemble du cortex cérébral. II. Contexte étiologique, notions de classification Il y a deux types d'épilepsies : Les épilepsies généralisées Les épilepsies partielles Les autres cadres syndromique (crises ocasionnelles, convulsives fébriles ) On distingue également deux grands groupes étiologiques des épilepsies : Epilepsies idiopathiques, généralisées le plus souvent. Elles ont pour origine une prédisposition génétique souvent retrouvée (suspectées lors d'atcd familiaux) et parfois prouvée. Les syndromes sont âge-dépendants : débuts dans l'enfance ou adolescent/ jeune adulte. Elles ont des caractéristiques électro-cliniques particulières et quelque syndromes connus. Epilepsies non-idiopathiques, partielles le plus souvent. Ce sont toutes les autres formes. On y retrouve les épilepsies dues à des lésions cérébrales ou des maladies neurologiques. Dans 30% des cas il n'y a pas de lésion visible, on parlait dans l'ancienne classification de crise «cryptogénique». III. Les crises généralisées Ce sont des crises ayant un départ simultané et diffus aux 2 hémisphères avec un aspect généralisé sur l'eeg. On retrouve sur ce dernier des anomalies critiques bilatérales et synchrones aux 2 hémisphères. L'étiologie s intègre le plus souvent dans le cadre de crises occasionnelles ou de crises épileptiques généralisées idiopathiques. 95% des crises généralisées se voient dans les crises généralisées idiopathiques. Elles sont fréquentes et touchent l'enfant et le sujet jeune. Elles sont le plus souvent d'origine génétique 3 grandes formes : Crises généralisées tonico-cloniques : la plus spectaculaire, mais pas la plus fréquente. Crises à type d absence Crises myocloniques Autres.. Crises toniques, crises atoniques... Elles peuvent s'observer chez un même sujet mais elles sont souvent dissociées. 4/14

5 SNP Crises épileptiques et non épileptiques a. Crise généralisée tonico-clonique (CGTC) = crise convulsive ou «Grand mmal» Elle évolue en 3 phases : Après l'état intercritique Phase tonique : cri, contraction du diaphragme, chute avec contraction en flexion de la musculature puis en extension. Dure environ 20 secondes. Phase clonique (les contractions musculaires en flexion vont être entrecoupées de relâchements musculaires). Phase d'une durée de 20 à 30 secondes et qui ralentit progressivement. Phase post-critique de coma : Respiration profonde avec une hypersécrétion bronchique qui donne un stertor, réveil avec confusion (d'une minute à 1 heure) et amnésie complète de la crise, il n'y a pas de souvenirs précis de la crise car le passage de l'état intercritique à l'état critique est brutal. Il y a une perte de conscience d'emblée. Elle ont souvent lieu le matin au réveil. Il ne faut rien mettre dans la bouche du patient, on n'avale pas sa langue durant ces crises, c'est un mythe! Il faut mettre juste mettre le patient sur le coté et attendre. Exemple vidéo : Jeune femme qui a une épilepsie généralisée idiopathique, avec une prédisposition génétique et des antécédents familiaux. On la voit pousser un grand cri, ses bras se tendent, ses jambes se fléchissent, elle s'arrête de respirer. Elle est prise de secousses musculaires (=clonies) qui ralentissent progressivement jusqu'à s'arrêter. La crise entraîne des modifications du système végétatif qui va être très stimulé : Tension artérielle augmentée ; il y a une hypertension pendant la crise. Hypertension vésicale avec un relâchement sphinctérien à la fin de la phase ictale et donc énurésie (= perte d'urine) possible. Apnée lors de la phase tonique qui entraîne une cyanose. Reprise de la respiration dans la phase de récupération. 5/14

6 SNP Crises épileptiques et non épileptiques Si on étudie le débit sanguin cérébral, on constate une augmentation bilatérale pendant les crises GTC. Les complications sont dangereuses : Traumatisme local, par exemple buccal, avec morsure de la langue ou des joues. Traumatisme crânien lors d'une chute avec hématome extra et/ou intracrânien. Fractures (notamment vertébrales lors de la phase de contraction, souvent asymptomatiques) ou luxation de l épaule. Pneumopathie d'inhalation, (salive, parfois contenu gastrique) donc il faut mettre le patient en PLS Décès soudain (1/700 patients) par asphyxie (?), crise primitivement généralisée ou complication de crise focale. b. Crises myocloniques Les crises myocloniques sont caractérisées par une contraction musculaire brève et involontaire d'origine épileptique, d'une durée très courte, qui peut se répéter. Elle est bilatérale, parfois asymétrique et sans trouble de la conscience car brève. Isolées ou groupées en saccades, elles prédominent sur la racine des membres supérieurs qui sont projetés vers l'avant, pouvant faire lâcher les objets tenus en main. Si les membres inférieurs sont concernés, la chute sera alors fortement probable. Sur l'eeg, la crise myoclonique s'accompagne typiquement d'une décharge généralisée poly-pointes ondes rapides. Peuvent être très discrètes et inaperçues. Ces crises ressemblent à la myoclonie d'endormissement, mais celleci est physiologique ; si on en a dans la journée c'est de l'épilepsie. Exemple vidéo : Épilepsie myoclonique juvénile. On voit un adolescent avoir des secousses musculaires le propulsant en arrière. c. Les absences Sa définition se base sur l'eeg et la clinique. C'est une altération brusque de la conscience, accompagnée sur L'EEG d'une décharge pointe-onde généralisée rythmique durant plusieurs secondes. Il n'y a pas une perte de conscience à proprement parlé mais une altération de l'interaction avec le monde extérieur et une amnésie de la crise. Troubles de la conscience dans les crises d'épilepsie. 6/14

7 SNP Crises épileptiques et non épileptiques C'est un signe de gravité et de risque de blessures Les deux formes de conscience en neurologie : La vigilance. (si on s'endort pendant qu'on lit ce cours on perd conscience car on n'est plus vigilant) La conscience expérience (pensée...). Elle nécessite un niveau de vigilance préservé. Il faut que l'on ait conscience de quelque chose : de soi-même, de ce que l'on est en train de penser, voire «d'être conscient d être conscient» (awareness en anglais). Quand le patient fait une crise généralisée tonico-clonique, il va après sa crise, rester dans le coma. Il altère sa vigilance. Mais dans d'autres crises on observe un trouble isolé de l'expérience consciente. Dans ce cas le patient n'a pas de trouble de la vigilance. Il a les yeux ouverts, garde son tonus, il a simplement un trouble de l'interaction entre lui-même et l extérieur. Exemple vidéo : Une jeune fille est en train de chanter en tapant des mains puis s arrête subitement. L'examinatrice lui parle mais n'obtient aucune réponse de l'enfant car elle est incapable d interagir. Lorsque la décharge anormale est arrêtée, la patiente reprend ce qu'elle faisait avant sa crise. Il peut y avoir des signes associés comme : des secousses des paupières des troubles du tonus des automatisme minimes, le plus souvent à type poursuite de l'acte en cours. Par exemple si le patient mangeait il va continuer d'apporter à sa bouche la nourriture. d. Principales épilepsies généralisées idiopathique Ces trois types de crise vont s intégrer le plus souvent dans ce qu'on appelle les épilepsies généralisées idiopathiques. Il en existe plusieurs formes : Par exemple un malade qui fait que des crises Grand Mal a en général ce qu'on appelle une épilepsie avec des crises Grand Mal du réveil. Un malade qui fait des absences plus ou moins associées à des crises généralisées tonico-cloniques dans certains cas, caractérise ce qu'on appelle les épilepsies-absences : épilepsie où les absences sont la manifestation principale (il y a deux formes : enfant et adolescent). Et la forme la plus fréquente est l épilepsie myoclonique juvénile (qui survient généralement chez l'adolescent ou le jeune adulte) ; il peut y avoir l'association des 3 types de crise mais surtout une association des crises généralisées tonico-cloniques et des crises myocloniques. 7/14

8 SNP Crises épileptiques et non épileptiques III. Crises partielles ou focales Ce sont les plus fréquentes, elles représentent 2/3 des épileptiques. Elles s'observent dans les épilepsies partielles et elles sont en rapport avec une région corticale hyperexcitable qui génère les crises (zone epileptogene = zone où s'organise le début des crises). Les manifestations cliniques sont très nombreuses, il y en autant de crises partielles que de manifestations cliniques et donc de fonctions cérébrales. Elle est dépendante du site de la décharge initiale et de sa propagation : une crise partielle n'est pas statique, la décharge se propage à d'autres régions du cerveau. Les patients rapportent des signes subjectifs (= l'aura) et des signes objectifs qui eux sont rapportés par l'entourage. Une crise partielle peut secondairement se propager et se généraliser (généralisation secondaire) si la propagation s'étend à l'ensemble du cortex. Elles sont bien étudiées dans le cadre du bilan pré-chirurgical des formes pharmacorésistantes. On utilise pour cela des électrodes dans le cerveau à l'aide d'un guidage : c'est la technique StéréoElectroEncéphaloGraphie. (SEEG) Enregistrement de l'eeg en dehors des crises : on trouve une activité plutôt lente (2 ou 3Hz) avec de temps en temps des paroxysmes transitoires (= les pointes sur l'eeg). Pendant la crise : il y a apparition d'un trouble du rythme important : l'activité est rapide dans la zone épileptogène avec une fréquence élevée. Il y a une redistribution des fréquences au démarrage de la crise. On passe de 0 à 30Hz. La zone épileptogene génère des activités hautes fréquence, et avec le temps, d'autres régions sont recrutées (la crise se propage). Les modifications rythmiques qui ont débuté dans une zone focalisée se propagent à d'autres régions cérébrales 8/14

9 SNP Crises épileptiques et non épileptiques La sémiologie dépend : Du site de début de crise De l'expansion de la décharge dans le cerveau avec accumulation des symptômes. Des déficits post-critique (trouble de la mémoire, anomalie du langage, paralysie d'un membre...) Les signes subjectifs (aura), sont rapportés par le malade. Ils vont permettre de caractériser la zone de début de la crise, zone épileptogène, car il y a une correlation anatomo-electro-clinique. On a ainsi on aura une indication sur les premières structures impliquées dans la crise : il faut bien interroger le malade «avez-vous ressenti une sensation particulière en début de crise?» Puis la crise se développe en atteignant beaucoup de régions. La sémiologie devient plus compliquée, le malade peut perdre conscience et avoir des activités très variées. a. Signes subjectifs (aura) Dans le lobe frontal il y a très peu de signes subjectifs, c'est un cerveau qui est plus porté vers la décision, l'action, la mémoire de travail ; tout ce qui prépare et abouti à l'action et sa maîtrise. Au contraire, dans les régions postérieures, le cerveau est plus sensoriel. Les signes subjectifs viennent plutôt des crises qui démarrent dans le cortex postérieur. Cortex sensitive post central : aura somato-sensitive : picotements, des paresthésies plus ou moins localisées. Les signes sont ressentis en contro-latéral Cortex pariétal : signe sensitif avec trouble de l'équilibre, vertiges. Car il y a des projetions du vestibule. Cortex temporal latéral : aura auditive : hallucinations auditives (apparition de son sans source), illusions auditives (déformation des sons...) Cortex operculo-insulaire : aura gustative : goût amer, désagréable, nausées. 9/14

10 SNP Crises épileptiques et non épileptiques Cortex orbito-frontal et périamygdalien : hallucinations olfactives, le plus souvent désagréables. Cortex temporal interne (mésial) : phénomènes émotionnels : peur, anxiété, activation du système végétatif (avec des sensations épigastrique, tachycardie, oppression thoracique) et des troubles mnésique aigus (amnésie, déjà vu, réminiscence de scène complexes, de souvenir d'enfance le plus souvent) Cortex occipital interne : Signes visuels primaires et secondaires : amaurose = perte de vue, hallucination, illusion, avec possibilité de distribution hémicampique (moitié du champ visuel). 10/14

11 SNP Crises épileptiques et non épileptiques b. Signes objectifs C'est l'entourage qui nous renseigne. Il y a un tas de formes possibles, chaque sujet a sa propre crise et sa propre expression. On peut néanmoins retrouver : Une altération de la conscience : la conscience expérience est le plus souvent altérée. Pendant la crise le patient est incapable d interagir avec l'examinateur. C'est ce qui distingue les crises partielles simples (sans altération de la conscience) des crises partielles complexes (avec altération) Des troubles du langage : aphasie, vocalisation, jargonophasie = utilisation de mots qui n'existent pas. Des automatismes : gestuels, verbaux, oro-alimentaires (avec le mâchonnement notamment) ou activités motrices complexes (involontaires) Des signes moteurs : modifications toniques, des clonies +/- localisées (= secousses musculaires), une version (= rotation tête et yeux), mouvements hyperkinétiques = agitation... Durée et terminaison d'une crise partielle : La durée est souvent surestimée par l'entourage. Pour une crise, il faut se demander s'il y a eu : Une généralisation secondaire Une confusion post-critique Un déficit post-critique (de quel ordre : aphasie? Trouble moteur?) pas le même impact sur la vie Une amnésie? Une blessure, des conséquences graves? c. Exemples de crises : Crise lobe temporal : elle démarre à la face interne ou externe : Aura fréquente (70%) Durée assez longue (plus d'une minute) Perte de la conscience expérience fréquente (70%) Crises diurnes Automatismes fréquents (oro-alimentaire (mâchonnement), manipulation, déshabillage, automatisme verbal et gestuel. Elles laissent souvent une confusion / amnésie post-critique Crises temporales internes : départ dans l'hippocampe, l'amygdale. Exemple vidéo 1 : Patiente avec crise temporale interne droite. Elle dit qu'elle a mal au cœur, elle a une activité automatique stéréotypée (elle fait ça dans toute ses crises) qui lui fait balancer la main pour s'éventer. Elle répète de façon stéréotypée «Excuse-moi ça va passer». A la fin de la crise elle n'en a aucun souvenir et reste un peu confuse. Exemple vidéo 2: Patiente avec une crise qui naît dans le lobe temporal droit et rapporte une hallucination auditive dans l'oreille gauche (controlatérale). Elle prévient tout de suite l'infirmière de son aura. On lui fait tirer la langue. Au début elle comprend, elle dit qu'elle a peur. (du fait de la propagation dans l'amygdale). Puis commence à avoir un jargon et un trouble de la compréhension. Exemple vidéo 3 : Patient avec une crise temporal. Le patient appelle l'infirmière, il ne perd pas du tout conscience. Il lui dit qu'il a une impression de déjà-vu qu'il a chaud. On voit qu'il mâchonne. 11/14

12 SNP Crises épileptiques et non épileptiques Crises du cortex sensori-moteur primaire (centrale, rolandique M1 BA4) Clonies et / ou contractions toniques focalisées, localisées a un segment du corps, Suivent la somatotopie du cortex moteur (représentation motrice sur le cortex) Ex : si la région cérébrale touchée est celle qui contrôle le pied crise avec contraction du pied Pas de perte de conscience Exemple vidéo : Patient avec une crise centrale. Il a une contraction de toute l'hémiface gauche. Crises frontales Durée brève Perte de conscience moins marquée Peu de phénomènes subjectifs (partie avant du cerveau, peu émotionnelle) Volontiers nocturnes Souvent marquées par des phénomènes moteurs au premier plan (ce cortex est dédié a l'action) Automatismes possibles, plus compliqués et souvent complexes (actes forcés...) Parmi ces crises, certaines touchent le cortex pré-moteur : crises prémotrices. Ce cortex prépare a l'action motrice, quand il est touché les manifestations sont plus complexes. On a des prises de posture toniques, plus ou moins bilatérales, sans signes focaux (pas de clonies très focales d'un segment), c'est plutôt la musculature proximale et globale qui est impliquée avec des phénomènes de version (rotation de la tête) ou de contraction tonique des épaules. Exemple vidéo : Patiente avec une crise prémotrice. Elle lève le bras et tourne la tête sur la droite. Crise ne durant que quelques secondes. La patiente peut très bien rapporter sa contraction à l'examinateur. Crises préfrontales : Les systèmes préfrontaux contrôlent les émotions, la mémoire de travail, les phénomènes attentionnels. Il n'y a pas de signes spécifiques subjectifs de ce cortex-la. Par contre on a des désorganisations de l action, du comportement. On peut avoir des phénomènes moteurs complexes ou des actes particuliers ; dont des crises hyperkinétiques : modification importante de l activité motrice, mais pas sous la forme de contractions toniques ou motrices (aucune modification du tonus), c'est plutôt une libération d'acte moteur. Exemple vidéo 1 : Patiente avec crise préfrontale : Elle a des mouvements de balancement d'avant en arrière très stéréotypés avec une petite agitation. Elle est incapable de répondre aux ordres simple. Ici il y a une altération de la conscience car le cortex préfrontal est indispensable à la prise de conscience. Ces crises peuvent être violentes et extrêmement invalidantes. Exemple vidéo 2 : Patiente avec crise préfrontale droite nocturnes. La patiente se réveille, elle est très agitée, elle crie et fait des mouvements de balancement très violents. On observe donc une sémiologie émotionnelle de peur dont la patiente ne garde aucun souvenir (contrairement aux crises temporales internes). Il y a un trouble de la régulation par une implication du cortex préfrontal ; Ces deux personnes ont été guéries en enlevant la région préfrontales droites. 12/14

13 SNP Crises épileptiques et non épileptiques Exemple vidéo 3 : Patient avec crise préfrontale basse, pas de sémiologie d'hyperkinésie. Le patient a tendance à agripper tout ce qui passe devant lui et est légèrement agité. C'est un trouble aigu du comportement. Il n'y a pas de signes moteurs, pas de mâchonnement Exemple vidéo 4 : Patiente avec un trouble aigu de l'inhibition. Elle chante et danse. Ces crises sont dues a une désorganisation émotionnelle. Un trouble aigu du comportement doit faire rechercher une épilepsie! Au contraire l épilepsie peut aussi se traduire par une grande colère (le patient tape partout) ; on parle de comportement archaïque (grognement, cri, colère, rage), de désinhibition. B. Les crises non épileptiques I. Les syncopes C'est une perte de conscience (vigilance) liée à une baisse du débit sanguin cérébral d'au moins 50%. Elles peuvent traduire une baisse du débit cardiaque, une baisse de la résistance vasculaire ou une baisse du contenu vasculaire. Il existe une classification des syncopes: Neurocardiogénique : ralentissement du cœur et vasodilatation : syncope réflexe à la toux, à la défécation, à la miction ou aux douleurs abdominales. vasovagale (sous l'effet d'émotions, de la station debout prolongée...) ce sont les plus fréquentes, elles touchent 20% de la population. Elles posent plus de problème de diagnostic. Syndrome cardiaque Hypotension othostatique Les syncopes vasovagales Elles apparaissent lors de circonstances favorisantes : station debout prolongée, émotion, chaleur. Les symptômes subjectifs peuvent survenir avant le malaise, 30 à 60 secondes avant. C'est un malaise général avec une faiblesse subite, difficultés à penser, vertiges, céphalées, sensations nauséeuses, sueurs, paresthésies, brouillard visuel, bourdonnement d'oreille, pâleur... Elle est suivie d'une chute par abolition du tonus et perte de connaissance (brève : secondes). Une fois à terre la conscience revient en général immédiatement, ainsi que les forces et les couleurs ; il n'y a pas de confusion post critique prolongée. Le pouls et la respiration sont imperceptibles, la TA est imprenable. L'hyperactivité du SNA luttant contre l'hypotension provoque une hypersalivation, des nausées et une hypersudation. L'urination peut survenir durant la crise. Quelques clonies musculaires sont fréquemment observées, pendant la phase de perte de connaissance. Ce sont des syncopes «convulsivantes» qui sont souvent confondues avec les crises généralisées tonico-cloniques. Exemple vidéo : Étude des Syncopes de Lempert en Il a provoqué des syncopes chez des étudiants en médecine volontaires en leur massant les sinus carotidiens et en les maintenant debout. Les myoclonies suivent de quelques secondes le début de la syncope et durent environ 6 secondes. Elles sont bilatérales mais arythmiques. Elles touchent principalement les muscles proximaux et distaux. Attention les myoclonies ne sont pas des convulsions! /!\ Les crises d'épilepsie peuvent donner des syncopes : (elles peuvent aboutir à une asystolie ictale.) 2-5% des crises (notamment les crises temporales) Bradycardie ou /et arrêt sinusal Peuvent requérir un pacemaker lorsqu'elles ne sont pas contrôlables ou opérables. 13/14

14 SNP Crises épileptiques et non épileptiques II. Les crises non épileptiques psychogènes Ce sont des crises à épisodes paroxystiques (début brutal et durée brève) ressemblant à des crises d'épilepsies. Elles ne sont pas liées à des décharges neuronales épileptiques. L'EEG est normal! Il y a une altération du comportement, de la conscience, des fonctions sensori-motrices... Elles sont d'origine psychogène et possèdent des facteurs déclenchants. Avant il y avait selon Charcot des : Pseudo-crises Crises pseudo-épileptiques Crises d hystérie Hystéro-épilepsie. Aujourd'hui on parle de trouble de conversion (DSM IV-R) classé dans les troubles somatoformes. Cliniquement : C'est une association psychopathologie (anxiété, dépression, panique, stress post trauma, troubles de la personnalité) On retrouve des antécédents de traumatisme psychosexuel antérieur chez certains patients (prévalence 30%). Elles touchent trois fois plus les femmes notamment entre 15 et 35 ans. Typiquement diagnostiquées au début comme des crises épileptiques (délai moyen du diagnostic 7ans) Le diagnostic se fait par vidéo EEG et notamment par suggestion : on arrive à déclencher la crise en les suggérant. L'EEG est normal avant, pendant et après! Il n'y a pas d'origine épileptique. Dans les crises non épileptiques psychogènes généralisées «convulsives», on retrouve des mouvements cloniques anarchiques. Ils sont moins rythmiques, épargnant souvent la face, asynchrones aux 4 membres, avec une phase en extension unique. On trouve des mouvements répétés très rapides de rotation de la tête, de projection du bassin, associés à des cris, des pleurs, une opposition à l examen (yeux fermés) La phase post-critique est brève. Durant la crise le patient n'est pas conscient. Ce ne sont pas des gens qui miment une pathologie pour un bénéfice secondaire. Exemple vidéo : Crise pseudo-convulsive déclenchée en frottant l'avant bras de la patiente et par stimulation lumineuse. On dit à la patiente qu'elle risque de faire une crise car la stimulation est «plus forte que d'habitude»... surtout qu'on lui frotte l'avant bras! C'est ça la suggestion. Ces patients sont sur-médicalisés. Quand ils arrivent aux urgences on les étiquette «crises épileptiques». Certains se retrouvent même en réanimation car en leur donnant des benzodiazépines on aggrave le trouble de la conscience. Jusqu'à 50% des états de mal épileptiques (complication grave de l'épilepsie) en réanimation sont en réalité des états de mal psychogènes. C. Conclusion «Tout ce qui convulse n'est pas forcément épileptique et tout ce qui est épileptique ne convulse pas forcément» Il y a deux diagnostics différentiels qui peuvent mimer les crises épileptiques : ce sont les syncopes et les crises non épileptiques psychogènes. Réponse à une question posée en cours : les patients ont toujours la même manifestation lors de la crise d'épilepsie. 14/14