20/11/09 Benjamin, 13 ans. Fracture de l humerus en jouant au hand ball

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1 20/11/09 Benjamin, 13 ans Fracture de l humerus en jouant au hand ball

2 Scanner 25/11/09 Immobilisation simple pendant 5 semaines

3 5 semaines plus tard Ablation du plâtre fin décembre Réapparition des douleurs début janvier Consultation chez le médecin traitant: Présence d une tuméfaction en regard de l épaule

4 Scanner du 19/01/2010

5 IRM du 22/01/2010 T1 STIR T1 FS Gd T1 FS Gd

6 Diagnostic de tumeur osseuse Biopsie chirurgicale le 23/02 Ostéosarcome ostéogénique de forme commune: Bilan d extension: Scanner thoracique : Nl Scintigraphie osseuse: fixation en regard de la tumeur primitive Cryoconservation de sperme Inclusion dans l essai OS2006

7 Début du traitement Chimiothérapie débutée le 2/2/2010 par une cure de methotrexate à haute dose Le 9/2 avant la 2 ème cure : progression tumorale franche avec augmentation franche de la taille de la tumeur

8 IRM du 09/02/10 T2 FS T2 FS T1 FS Gd T1 FS Gd

9 Rapidité évolutive 25/11/09 19/01/10 22/01/10 09/02/10

10 Traitement Poursuite de la chimiothérapie préopératoire par 3 cures de MTX 1 cure de VP16-Ifosfamide Bilan intermédiaire le 28/05/2010

11 Bilan radiologique à 6 semaines Poursuite de la chimiothérapie: 4 MTX 1 VP-Ifo

12 Bilan pré-opératoire Bon aspect clinique Bonne réponse radiologique

13 Réponse à la chimiothérapie 22/01/10 09/02/10 13/03/10 10/05/10

14 Chirurgie Résection de l humérus supérieur résection partielle de l omoplate Prothèse suspendue à l acromion 0% de cellules viables

15 Chimiothérapie post-opératoire Reprise à J15 Association MTX et VP16-Ifosfamide Pb de compliance ++++

16 P, 17 ans Douleurs de la face interne du pied droit insomniantes depuis environ 1 mois ATCD: Traitée pour un RMS de la paroi thoracique en 1989 à l âge de 10 mois ( 6 IVA plus chirurgie) Mère en cours de traitement pour un cancer du sein Nombreux antécédents familiaux de cancer dont un cousin avec RMS puis un ostéosarcome

17 Examen initial Tuméfaction de la face interne du pied droit sensible Radio standard : pas d anomalie franche Quel examen demandez-vous?

18

19 Mars 2006 Axial Coronal

20 Biopsie chirurgicale Ostéosarcome bien différencié à confronter avec les données cliniques et radiologiques Qu en pensez-vous? Que faites-vous?

21 2ème biopsie chirurgicale Indiquée car - symptômes évoquant un lésion d apparition récente - radios en faveur d une lésion agressive Ostéosarcome de forme commune

22 Quels examens pour le bilan initial? Radio de thorax : normale Scanner thoracique : normal Scintigraphie osseuse:

23 Scintigraphie osseuse initiale

24 PETscan

25 Aspect en faveur d une exostose

26 K oesophage 55 ANS K s e in 4 0 a n s Sa rc o m e 4 2 a n s K s e in 4 0 a n s K s e in 3 8 a n s Rh a b d o m y o s a rc o m e 1 a O s te o s a rc o m e 1 8 a n s a b d o m y o s a rc o m e 1 7 a O s te o s a rc o m e 2 4 a n s

27 Sur le plan génétique Quel diagnostic évoquez-vous?

28 Au total : ostéosarcome du calcaneum non métastatique Traitement selon le protocole OS 2005 par Methotrexate et VP16- Ifosfamide Première cure d ifosfamide : tubulopathie sévère avec TRP à 0,66 plus de 6 semaines après la cure : Décision de remplacer l ifosfamide par l Endoxan Bonne tolérance du traitement par ailleurs

29 Bilan pré-opératoire Juillet 2006

30 Chirurgie en Juillet 2006 Exérèse de la tumeur et reconstruction par greffe iliaque Histologie: < 5% de cellules viables Marges saines mais < 5 mm

31 Chimiothérapie post-opératoire Chimiothérapie post-opératoire: 12 MTX 3 cures d Endoxan (suppression du VP16 en raison du risque de LA secondaire sur un terrain génétique particulier) Fin de traitement Janvier 2007

32 Surveillance ultérieure Désunion de cicatrice avec infection locale nécessitant une reprise chirurgicale avec ablation du matériel en avril 2007 Contrôle des lésions du fémur et du bassin

33

34 Mars 2008 Exérèse de la lésion du fémur : resection segmentaire reconstruction par clou plaque et autogreffe Histologie : ostéosarcome de haut grade de surface. Exérèse complète Pas de traitement complémentaire

35 Gala, 11 ans 1 ère consultation en Octobre 2007 Douleurs du genou gauche depuis aout 007 Apparition secondaire d une boiterie et d une tuméfaction Radios en ville : tumeur d aspect malin de l EIF à la jonction métaphyse-diaphyse

36

37 Biopsie Osteosarcome peu différencié osteoblastique

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40 Traitement Chimiothérapie selon le protocole OS2006: refus de randomisation Chimiothérapie pré-opératoire avec 7 cures de methotrexate et 2 cures de VP16-ifosfamide Tolérance: Fièvre et céphalées au décours des cures de MTX Aplasie fébrile et tubulopathie après VP-Ifo Encéphalopathie à l IFO(?) Dénutrition (perte de 9 kg pendant la chimiotéhrapie pré-op)

41 Traitement

42 Evolution radiologique S7 S14

43

44 Fracture pathologique découverte en janvier 2007 après la 7 ème cure de MYX Quelle conduite à tenir?

45 Intervention chirurgicale Décalée après le 9 ème MTX en raison de l hématome Résection diaphysaire du fémur ; reconstruction par allogreffe et péroné vascularisé Histologie : bonne réponse histologique 0% de cellules viables

46 Chimiothérapie post-opératoire Methotrexate : fièvre, céphalées et toxicité cutanée après chaque cure

47 Chimiothérapie post-opératoire Arrêt du MTX après la 7 ème cure postopératoire Toxicité sévère sévère après la 1 ère cure de VP-Ifo Tubulopathie avec kaliemie à 2.2 et phosphorémie à 0.34 Septicémie à G- Diarrhée et anite Arrêt de l ifosfamide remplacé par endoxan Puis cisplat adria

48 Bilan de fin de traitement en 34kg pour 1m53 juillet 2008 Genou raide avec cicatrice crouteuse Nodules millimétriques sur le foie au niveau du scanner Hyperfixation au niveau d un cartilage chondro-costal

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50 Mars 2010 Tout va bien 56 kg pour 1m58 Très bonne fonction du genou Discrète inégalité (2cm) Vertiges rotatoires ; hypoacousie Bilan neuro-psychologique normal IRM cérébrale

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54 Octobre 2010 Quel bilan? Quelle prise en charge?

55 Proposition d inclusion dans l étude OS2TTP Une cure de VP-IFO : aplasie sévère Une cure de cisplatinum doxorubicine: aplasie sévère Exérèse des lésions 2 cures post-op (VP-IFO, adria cisplat) Randomisée sans TTP Fin de tt : mai 2011

56 Juillet 2011 Bosse douloureuse sur le sommet du front

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58 Aout 2011 Récusée pour une chirurgie d exérèse Chimiothérapie selon le protocole SFCE metro

59 Octobre 2011

60 Benoit, 18 ans Mars 2006 : douleurs de l épaule évoluant depuis le mois de novembre

61 IRM

62 Biopsie le 4/3/2006 Histologie : «ostéosarcome intra-osseux bien différencié de bas grade»

63 Chirurgie d exérèse le 16 avril Exérèse de la tumeur et reconstruction par prothèse humérale Histologie : ostéosarcome de haut grade Bilan d extension : nodule pulmonaire de 8 mm Chimiothérapie de Avril 2006 à décembre 2006 par MAPIE (MTX VP Ifo, Cisplat et Adriamycine) Exérèse du nodule pulmonaire et chimiothérapie post-opératoire par cis-platinum et doxorubicine

64 Mars 2008

65 L, 8 ans Pas d antécédents pathologiques notables Douleurs insomniantes du genou depuis 10 jours Présence d une tuméfaction douloureuse de l extrémité inférieure de la cuisse gauche

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70 Au total: ostéosarcome de l extrémité inférieure du fémur probablement métatstatique Traitement selon le protocole OS 2005 par 7 MTX 2 VP-Ifo Réaction allergique après la 5ème cure de MTX avec œdème de Quincke Reprise du MTX avec prémédication et schéma»désensibilisateur»

71 Evolution à 6 semaines

72 Bilan pré-opératoire

73 Chirurgie Exérèse de la tumeur primitive avec résection du plateau tibial supérieur Reconstruction par prothèse de croissance Histologie : 0% de cellules viables exérèse complète Thoracotomie bilatérale : exérèse de 5 nodules à droite et 3 à gauche: un seul correspond à une métastase stérilisée

74 Chimiothérapie post-opératoire de décembre 2006 à avril cures de MTX à doses réduites (6 puis >8 g/m²) avec perfusions longues Tolérance hématologique et muqueuse médiocre 3 cures de VP-ifosfamide

75 Dernières nouvelles (03/09) Tout va bien A bien grandi depuis la fin du traitement Marche sans boiter Radio de thorax normale

76 Gala, 11 ans 1 ère consultation en Octobre 2007 Douleurs du genou gauche depuis aout 007 Apparition secondaire d une boiterie et d une tuméfaction Radios en ville : tumeur d aspect malin de l EIF à la jonction métaphyse-diaphyse

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78 Biopsie Osteosarcome peu différencié osteoblastique

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81 Traitement Chimiothérapie selon le protocole OS2006: refus de randomisation Chimiothérapie pré-opératoire avec 7 cures de methotrexate et 2 cures de VP16-ifosfamide Tolérance: Fièvre et céphalées au décours des cures de MTX Aplasie fébrile et tubulopathie après VP-Ifo Encéphalopathie à l IFO(?) Dénutrition (perte de 9 kg pendant la chimiotéhrapie pré-op)

82 Traitement

83 Evolution radiologique S7 S14

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85 Fracture pathologique découverte en janvier 2007 après la 7 ème cure de MYX Quelle conduite à tenir?

86 Intervention chirurgicale Décalée après le 9 ème MTX en raison de l hématome Résection diaphysaire du fémur ; reconstruction par allogreffe et péroné vascularisé Histologie : bonne réponse histologique 0% de cellules viables

87 Chimiothérapie post-opératoire Methotrexate : fièvre, céphalées et toxicité cutanée après chaque cure

88 Chimiothérapie post-opératoire Arrêt du MTX après la 7 ème cure postopératoire Toxicité sévère sévère après la 1 ère cure de VP-Ifo Tubulopathie avec kaliemie à 2.2 et phosphorémie à 0.34 Septicémie à G- Diarrhée et anite Arrêt de l ifosfamide remplacé par endoxan Puis cisplat adria

89 Bilan de fin de traitement en 34kg pour 1m53 juillet 2008 Genou raide avec cicatrice crouteuse Nodules millimétriques sur le foie au niveau du scanner Hyperfixation au niveau d un cartilage chondro-costal

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91 Mars 2010 Tout va bien 56 kg pour 1m58 Très bonne fonction du genou Discrète inégalité (2cm) Vertiges rotatoires ; hypoacousie Bilan neuro-psychologique normal IRM cérébrale

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95 Octobre 2010 Quel bilan? Quelle prise en charge?

96 Proposition d inclusion dans l étude OS2TTP Une cure de VP-IFO : aplasie sévère Une cure de cisplatinum doxorubicine: aplasie sévère Exérèse des lésions 2 cures post-op (VP-IFO, adria cisplat) Randomisée sans TTP Fin de tt : mai 2011

97 Juillet 2011 Bosse douloureuse sur le sommet du front

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99 Aout 2011 Récusée pour une chirurgie d exérèse Chimiothérapie selon le protocole SFCE metro

100 Octobre 2011

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