A-DEFINITION : Maladie autoimmune systémique caractérisée par : -important polymorphysme clinique : avec signes rhumatologiques dermatologiques

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Germaine Renaud
il y a 7 ans
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1 LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE - GENERALITES A-DEFINITION : Maladie autoimmune systémique caractérisée par : -important polymorphysme clinique : avec signes *rhumatologiques *dermatologiques *hématologiques *nephrologique, neuro -lupus : masque de loup : manif. dermatologiques du visage du LES 1

2 - GENERALITES B-EPIDEMIOLOGIE -Maladie systémique fréquent -Prévalence : 10 à 60/ hbts -Sex-ratio : 8 femmes/1 homme -Incidence maximale entre 15 et 45 ans ELEMENTS DU DIAGNOSTIC 2

3 Manifestations générales Asthénie Fièvre Raynaud (sans modification à la capillaroscopie) Syndrome sec Atteintes articulaires et osseuses Fréquentes : 60-90% Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires habituellement arthrites authentiques possibles, non érosives déformations : exceptionnelles Atteintes périarticulaires : ténosynovites (surtt fléchisseurs des doigts) Atteinte musculaire : myosite Atteinte osseuse : ONA 3

4 Atteintes cutanéo-muqueuses Photosensibilité Eruption érythémo-squameuse en vespertilio Lésions discoïdes Lésions de vascularite Ulcérations muqueuses Alopécie Acrosyndrome 4

5 5

6 Atteinte rénale Une des plus sévères manifestations lupiques Manifestations cliniques variables : de la forme silencieuse au syndrome néphrotique sévère ou l insuffisance rénale terminale (10 %) Glomérulonéphrite lupique (la plus fréquente) atteinte tubulo interstitielle microangiopathie thrombotique vasculopathie notamment secondaire à l athérosclérose Biopsie indispensable 6

7 Atteinte cardiaque Péricardite (sérite ou dans le cadre d une atteinte rénale sévère) Myocardite (parfois à bas bruit) Endocardite d évolution variable le plus fréquemment épaississement mitral ou aortique endocardite verruqueuse de Libman Sacks Atteinte coronaire : rare vasculite thrombus sur APL mais surtout athérosclérose secondaire aux stéroides 7

8 Atteinte neurologique Système nerveux central : Céphalées réfractaires Epilepsie Etat confusionnel aigu Troubles cognitifs Psychose Anxiété Troubles de l humeur Accidents cérébro vasculaires Mouvements anormaux Myélopathie Méningite aseptique Système nerveux périphérique Atteinte des nerfs craniens Polyneuropathie Mono- ou multinévrite Syndrome plexus Syndrome de Guillain Barré Myasthénie Atteinte pulmonaire Atteinte pleurale (sérite) 30 à 60 % des patients : douleurs >> atteinte RX Pneumonie lupique : Aiguë : souvent poussée multi-systémique de la maladie toux dyspnée, hyperthermie, parfois hémoptysie. Evolution très rapide. Chronique : atteinte interstielle Hémorragie alvéolaire (vascularite) Hypertension artérielle pulmonaire Divers : bronchiectasies, BOOP 8

9 Atteinte gastro-intestinale Atteinte des vaisseaux mésentériques : -ulcérations, perforation -Thromboses Pancréatite Atteinte hépatique : cirrhose, hépatite chronique active, hépatite granulomateuse, stéatose, thrombose des vaisseaux hépatiques Péritonite (sérite) Rare : œsophage, entéropathie exsudative Biologie du lupus VS : hab. augmentée CRP : hab. normale Anémie : d origine inflammatoire chronique, par déficit martial ou auto immune Leucopénie : habituellement modérée, accompagnée ou non d une neutro ou lymphopénie Thrombopénie : isolée ou dans le cadre d une poussée sévère, possible purpura thrombotique thrombocytopénique Analyses urinaires : hématurie, protéinurie, leucocyturie, présence de cylindres 9

10 Les anticorps antinucléaires Retrouvés chez 99% des patients Titre minimal de 1/160 Les techniques d identification : dét la nature des auto-anticorps -Anticorps anti-adn natif -ENA (extractable nuclear antigen) : anti Sm, anti SSA (anti-ro), anti SSB (anti-la), anti ribosome, -anti RNP (connectivites mixtes) Les anomalies du complément Chute des taux de complément (C3, C4,CH50) : consommation des fractions du complément Présence de complexes immuns circulants 10

11 TRAITEMENT DU LUPUS Mesures préventives -Eviction des facteurs déclenchants : exposition solaire -contraception (éviter les estrogènes) -Prévention de l athéromatose (FR cardiovasc.) -Prévention des complications de la corticothér. -Education thérapeutique du patient 11

12 Traitement -Formes bénignes (cutanées et articulaires): AINS APS (plaquenil) Prednisone: faible dose 0.3 mg/kg/j -Formes de gravité moyenne (lupus évolutif sans menace viscérale) Prednisone : 0.5mg/kj/J +/- MTX -Formes sévères avec risque vital (atteinte rénale, neuro, cardiaques ) Prednisone forte dose 1-2 mg/kg/j assoc. à : Immunosupresseurs : Azathioprine (Imurel) Methotrexate (Novatrex, Metoject) Cyclophosphamide (Endoxan) L acide mycophénolique (Cellcept) Anticorps monoclonaux : Anti-CD 20 (Rituximab) Traitement 12

13 Traitements locaux À visée rhumatologique: infiltrations, synoviorthèses,chirurgie orthopédique, greffe de moelle À visée dermatologique: photo protection, dermocorticoïdes 13

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