maladie systémique en réanimation Service de Médecine Interne CHU Henri Mondor, Créteil

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1 Quand penser à une maladie systémique en réanimation Bertrand Godeau Service de Médecine Interne CHU Henri Mondor, Créteil

2 Maladies systémiques et réanimation Diagnostic de maladie systémique porté en réanimation dans 12 à 40 % des cas 30 à 50% des admissions dues à une infection mais ne pas oublier les complications iatrogènes

3 Réanimation et Maladies Systémiques Motifs d admission Motif d admission PR LED Vascularites SS PM/DM Divers Total (n=60) (n=37) (n=39) (n=13) (n=12) (n=20) (n=181) Infection (32%) (48%) (49%) (23%) (33%) (35%) (41%) Poussée Maladie Systémique 3 (5%) 18 (49%) 11 (28%) 7 (54%) 4 (33%) 8 (40%) 51 (28%) Complication iatrogène 16 (27%) 4 (11%) 6 (15%) 2 (15%) 2 (17%) 2 (10%) 32 (18%) Autres 12 (20%) 3 (8%) 3 (8%) 1 (8%) 2 (17%) 3 (15%) 24 (13%) Godeau et al, J Rheumatol 1997

4 61 pts, LED 39%, LED + SAPL 61%, 76 admissions Motifs d admission Infection: 41% Rein: 21% Cœur: 16% «Coagulation» 14% Mortalité En réanimation: 28% Survie à 5 ans: 43% Survie à 10 ans: 38% Age moyen lors du décès: 43 ans 3 facteurs de gravité 1) Infection 2) Atteinte rénale 3)SAPL

5 Sd des APL I,II Thromboses Veines Artères Sites inhabituels Récidives Accidents obstétricaux Sd catastrophique ACC Acl Anti 2-GP1 (?) Thrombopénie

6 Fièvre et maladies systémiques Manifestation spécifique? Vascularites LED Maladie de Still Hémophagocytose Infection? Effet secondaire d un médicament?

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8 Risk factors and prognostic influence of infection in a single cohort of 87 adults with systemic lupus erythematosus Noel et al, Ann Rheum Dis patients, analyse rétrospective, 27 ans 57 infections (35 patients, 40 %) - Bactérienne 47 (82 %): - Tuberculose: 5 Nosocomiale 23 % - Virale (varicelle/zona): 9 - Mycose (candida): 1 Délai de survenue: 4,5 ± 5,8 ans Réa dans 17 % des cas, 10 décès

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12 Can procalcitonin measurement help in differentiating between bacterial infection and other kinds of inflammatory processes? Delevaux I et al, Ann Rheum Dis Pro CT, seuil 0,5 ng/ml Sensibilité 65 %, Spécificité 96 % Bonne VPP, VPN médiocre

13 Abcès du poumon? Granulomatose de Wegener

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15 Syndrome des antisynthétases thét d après Imbert-Masseau, Rev Rhum 2003; 70: Atteinte t pulmonaire Atteinte musculaire inconstante Sd Raynaud Hyperkeratose fissuraire des mains Ac anti synthétases: Jo1, PL12, PL7 SRP

16 Défaillances viscérales et maladies systémiques Défaillances viscérales Principales maladies systémiques Insuffisance rénale LED aiguë Péricardite ± tamponnade Embolies cholesterol Vascularites Sclérodermie LED Sclérodermie Myocardite LED Vascularites Sarcoïdose Still

17 Néphropathie lupique Classe IV Atteinte ischémique au cours du SAPL D après Tektonidou, Arthritis Rheum Mécanismes multiples - Facteur de gravité - Parfois révélatrice - Absence de parallélisme anatomo-clinique

18 Femme jeune ATCD MAI ATCD thrombose Sd de Raynaud Quand penser à un LED ATCD obstétricaux Peau articulations Atteinte viscérale Contraception Expo solaire ATCD familiaux

19 Intérêt diagnostique de la recherche d auto-anticorps Examen de dépistage Anticorps antinoyaux Seuil de positivité > 1/100 ème. Spécificité de Anti ADN Anti-ECT (anti-ena) l anticorps Anti-Sm Ro (SSA) RNP SCL70 Centromères Jo1 SSB Maladies LED LED Gougerot-Sjögren Sd Sharp SS diffuse CREST PM/DM

20 Intérêt diagnostique de la recherche d auto-anticorps Examen de dépistage Anticorps antinoyaux Seuil de positivité > 1/100 ème. Attention Spécificité - Médicaments inducteurs de Anti ADN Anti-ECT (anti-ena) l anticorps - Positivité Anti-Sm transitoire Ro (SSA) RNP SCL70 (virose ) Centromères Jo1 SSB -Techniques de recherche Maladies LED LED Gougerot-Sjögren Sd Sharp SS diffuse CREST PM/DM

21 Vascularites systémiques Vascularites à ANCA D après Jennette et al. Arthritis Rheum 1994

22 FFS: 1) Protéinurie > 1 g/24h 2) Insuffisance rénale 3) Atteinte t cardiaque 4) Atteinte digestive 5) Atteinte neurologique centrale

23 Signes pouvant s observer au cours de toutes les vascularites Purpura rhumatoïde -Douleurs abdominales Polyangéite microscopique -Gloméruléphrite - Altération de l état général, fièvre, - présence de p.anca (anti MPO) syndrome inflammatoire -Hémorragie - Arthralgies, arthrites digestive -Atteinte rénale glomérulaire - Vascularite cutanée: livédo, nécrose, Périartérite Noueuse -Microanévrismes à l angiographie purpura vasculaire Maladie de Wegener -Atteinte ORL -Nodules pulmonaires -Atteinte rénale -Présence de c.anca (anti PR3) (très spécifique) Angéite de Churg et Strauss - Atteinte rénale (surtout glomérulaire) Strauss -Association possible au virus de l hépatite B -Absence d ANCA - Multinévrite -Asthme -Sinusite -Hyperéosinophilie -Présence inconstante de p.anca (anti MPO)

24 Manifestations cutanéomuqueuses des vascularites systémiques Purpura vasculaire Livédo Ulcération nécrosante Vascularite cutanée vascularite systémique

25 ANCA c. ANCA (anti PR3) : WEGENER p. ANCA (anti MPO): MPA, Churg et Strauss PAN «macroscopique» ANCA toujours négatifs La négativité des ANCA n élimine pas une vascularite systémique

26 ANCA négatifs Attention aux microanévrismes Microanévrismes i au cous d une PAN avec atteinte t rénale

27 Embolies de cholesterol Pseudo PAN Peau +++ Rein +++ (parfois retardée) Myalgies, Pouls conservés Contexte évocateur Blue toe syndrome

28 Crise rénale sclérodermique Microangiopathie Sclérodermie diffuse Survenue précoce HTA maligne (90%) Insuffisance rénale Rôle des corticoïdes?

29 Quand penser à une sclérodermie Raynaud Signes cutanés Reflux gastro-oesophagien

30 Cytopénies et Maladies Systémiques Anémie hémolytique auto-immune, Thrombopénie immunologique, Sd d Evans URGENCE Microangiopathie thrombotique THERAPEUTIQUE +++ Sd d activation macrophagique

31 Système nerveux et maladies systémiques Clinique non spécifique Biologie non spécifique Iconographie non spécifique Physiopathologie complexe et non Physiopathologie complexe et non univoque

32 Case report F 42 ans LED depuis 27 ans, Tt HCQ Déficit neuro + convulsion: IRM NS et PL normale Neuro LED => Corticoïdes à forte dose => MMF Aggravation: PL n 2 normale, IRM non spécifique Neuro LED sévère => CPM et HDMP Calabrese et al, Arthritis Rheum 2007

33 Case report F 42 ans LED depuis 27 ans, Tt HCQ Déficit neuro + convulsion: IRM NS et PL normale Neuro LED => Corticoïdes à forte dose => MMF Aggravation: PL n 2 normale, IRM non spécifique Neuro LED sévère => CPM et HDMP Aggravation => PCR JC + => LEMP => décès Calabrese et al, Arthritis Rheum 2007

34 Comment faire le diagnostic de maladie systémique en réanimation? AAN Y penser ANCA Interrogatoire, Dossier Acc, Acl HBV HCV Atteinte multisystémique? Recherche h d autoanticorps ti Obtenir une biopsie d organe Affirmer l existence d une poussée de la maladie HBV, HCV, cryo

35 Compression médullaire au cours d une polyarthrite Pannus synovial Prise de contraste Souffrance medullaire avec hypersignal D après Guilpain et al, RMI 2003, 24: 59-62

36 Merci!