Imagerie des carcinomes adénoïdes kystiques (à propos de 8 cas)

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1 Imagerie des carcinomes adénoïdes kystiques (à propos de 8 cas) NEJHY. W, GHARBI. A, MOUSSALI. N, EL BENNA. N, ABDELOUAFI. A Service de Radiologie 20 Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

2 Introduction Tumeur à croissance lente mais agressive avec une grande capacité de récurrence. Rare: 4 à 15 % de l ensemble des tumeurs des glandes salivaires Le premier type histologique observé parmi les rares tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires (25 à31%)

3 Objectif Décrire et illustrer l apport de l imagerie dans le diagnostic des carcinomes adénoïdes kystiques

4 Patients et Méthodes Étude rétrospective portant sur 8 observations de carcinome adénoïde kystique colligées au Service de Radiologie 20 Août. Tous les patients ont bénéficié d une tomodensitométrie dont 3 ont bénéficié en plus d une IRM. La confirmation est histologique chez tous les patients.

5 Résultats 4 hommes et 4 femmes, âgés entre 38 et 79 ans. Le site de départ : sinus maxillaire : 3 cas langue : 2 cas fosse nasale : 1 cas parotide : 1 cas glande submandibulaire : 1 cas La symptomatologie: Tuméfaction : 8 cas Obstruction nasale : 4 cas Épistaxis : 4 cas

6 Résultats Sinus maxillaire: n = 3 - Masse tissulaire hétérodense : 3 cas - Extension locorégionale: Fosse nasale homolatérale : 3 cas Orbite : 2 cas Lyse osseuse : 3 cas Fosse infratemporale : 2 cas Oropharynx : 1 cas Cérébral : 1 cas

7 Résultats Langue: n=2 -Signal: Signal intermédiaire T1 : 2 cas Hypersignal T2 : 2 cas - siège: Portion mobile : 2 cas Base de langue : 1 cas - Extension locorégionale: Dépassement de la ligne médiane : 2 cas Glande submandibulaire : 2 cas Oropharynx : 1 cas Envahissement de la mandibule : 1 cas

8 Résultats Glandes principales: n=2 - Extension locorégionale: : 1 cas Conduit auditif externe : 1 cas Rocher : 1 cas Cérébral : 1 cas Plancher buccal : 1 cas - Adénopathies : 1 cas Récidive locale: : 3 cas

9 Séquence sagittalet1 Séquence sagittalet1+c Séquence axialet1 Séquence axialet1+c Fig. 1: IRM de la langue: Carcinome adénoïde kystique de la base de la langue qui s étend à la portion mobile et dépasse le septum médian avec infiltration de l oropharynx.

10 Séquence coronale T2 Fig. 2: IRM de la langue: Carcinome adénoïde kystique de la portion mobile de la langue en hypersignal T2.

11 Fig. 3: TDM cervicale: Carcinome adénoïde kystique de la glande submandibulaire gauche Infiltrant le muscle mylo-hyoidien et la graisse parapharyngée.

12 Fig. 4: TDM des sinus de le face: Carcinome adénoïde kystique du sinus maxillaire droit qui envahit la fosse nasale, les cellules ethmoïdales et l orbite homolatéraux avec lyse du palais osseux.

13 Fig. 5: Carcinome adénoïde kystique de la fosse nasale gauche ayant une extension ethmoïdale, maxillaire et suprasellaire.

14 Fig. 6: Carcinome adénoïde kystique du sinus maxillaire droit comblant la fosse nasale et la choane homolatérales et s étendant à l orbite avec ostéolyse du palais.

15 a b c d Fig. 7: Lésion tissulaire multiloculaire du sinus maxillaire droit s étendant à l orbite homolatéral en extraconique, en hyposignal T1 (a), hypersignal T2 (b) et se rehaussant après injection de gadolinium (c, d). Carcinome adénoïde kystique

16 Fig. 8: Carcinome adénoïde kystique du sinus maxillaire gauche qui lyse les parois sinusiennes et comble la fosse nasale homolatérale

17 Discussion Généralités et Épidémiologie Historique: On attribue au Billroth le terme de cylindrome, dénommé ainsi en raison des pseudo-cylindres histologiques caractéristiques de sa forme la plus classique. Billroth a décrit le cylindrome comme une tumeur à tendance marquée à la récurrence. Cette appellation a été abandonnée dans les classifications depuis Épidémiologie i i 4 à 15 % de l ensemble des tumeurs des glandes salivaires 15% des tumeurs de la glande sous-mandibulaire et 2 à 6% de celles de la glande parotide 25 à 31% des tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires. Siège par ordre de fréquence au niveau de la cavité orale ( dont 50% au niveau du palais), les glandes sub-mandibulaires, les parotides et enfin les sinus de la face. 5èmedécenniedelavie. H=F Le taux de survie: 75% à 5 ans mais chute à 25% à ans.

18 Discussion Clinique L évolution est lente responsable d une grande latence clinique. Une masse à croissance lente chez la plupart des patients. La douleur et les paresthésies sont observées chez environs un tiers des patients due à la tendance de la tumeur à l'invasion périneurale. Au niveau naso-sinusien, i la symptomatologie est le plus souvent aspécifique, avec obstruction nasale, épistaxis et syndrome de masse. Les adénopathies: rares.

19 Discussion Clinique Conley a écrit en 1974 «toute tumeur ulcérée développée dans une ou des glandes salivaires, accessoires ou principales, pendant des mois ou des années provoquant un léger inconfort ou une douleur associée à des paresthésies est un carcinome adénoïde kystique jusqu'à la preuve du contraire.»

20 Discussion Histologie Perzin a décrit en 1978 les trois sous-types: Cribriforme (50%): Le sous-type le plus caractéristique et le plus fréquent. Correspond à de massifs de cellules myoépitheliales creusées de pseudo-kystes dont la lumière est en continuité avec le stroma de collagène. Tubulaire (30%): le sous-type le plus différencié Les cellules myoépitheliales et canalaires sont disposées en cordon. Solide (10%): Le sous-type le moins différencié et le plus agressif. Il se caractérise par la quasi absence de cylindre avec présence d îlots de cellules basophiles présentant une activité mitotique marquée.

21 Discussion Extension Tendance marquée à envahir les nerfs: L extension périneurale a été observée dans 80% des cas Risque élevé d extension à la base du crâne L extension directe trans-osseuse à la base du crâne est plus rare. Tendance à l extension lextension péri et intra-vasculaire Dissémination hématogène et métastases à distance retrouvées dans 25 à 50% des cas (poumon, os ++) La présence de métastases ganglionnaires est possible, mais peu fréquente (15% des cas).

22 Discussion Facteurs pronostiques Le stade tumoral. Le grade histologique: les formes cribriformes et tubulaires étant de meilleur pronostic que les formes solides L invasion Linvasion périneurale qui est fréquente. Les marges de résection L envahissement métastatique et ganglionnaire: Les métastases à distance sont fréquentes (30 à 60% des cas selon les séries) par dissémination hématogène (poumon, os). Les localisations ganglionnaires sont relativement rares.

23 Discussion Localisation naso-sinusienne Sinus maxillaire est la localisation la plus fréquente. La tumeur peut atteindre des tailles considérables avant qu elle soit symptomatique. Grande difficulté d assurer des marges de résection saines à cause de: - Stade souvent très avancé de la tumeur - Complexité anatomique de la région - Fréquente extension endocrânienne le long des nerfs crâniens en particulier V2 et V3. - Proximité de structures neuro-vasculaires critiques Plus que 50% des patients ont des marges de résection positives 60 à 70 % de récidive locale dans les 2 ans suivant le traitement

24 Discussion Imagerie TDM Masse expansive volontiers hétérogène après injection de PDC. L injection est indispensable pour rechercher une infiltration des gaines nerveuses intéressant essentiellement les nerfs maxillaire V2 et mandibulaire i V3 pour les localisations li i naso-sinusiennes i et le nerf facial en cas de siège parotidien. Recherche l élargissement des foramens :ovale, rond et stylo-mastoidien. Recherche l atteinte osseuse et réalise un bilan d extension locorégional précis.

25 Discussion Imagerie IRM: En T1 la lésion est en iso signal, rehaussée après injection de Gadolinium. En T2 le signal est variable suivant le type histologique: Forme cribriforme: hypersignal Forme solide : hyposignal L extension périneurale se traduit par: La disparition focale de la graisse foraminale. Des épaississements associés à des prises de contraste le long des branches nerveuses.

26 Discussion Traitement Résection chirurgicale dont l objectif est: - D assurer des marges de résection saines - La préservation maximale des fonctions physiologiques. L association à une radiothérapie postopératoire reste l attitude thérapeutique de choix pour la plupart des auteurs.

27 Discussion Évolution Tumeurs à évolution lente mais dont l issue reste toujours fatale en l absence de traitement L histoire naturelle se caractérise par des récidives locales fréquentes pouvant survenir après plusieurs années. Survie: 75% à 5 ans mais 25% à ans. Ces différentes caractéristiques impliquent donc une surveillance très prolongée de ces patients.

28 Discussion QCM 1- Quelles sont les propositions qui correspondent au sous-type cribriforme: A- Le moins caractéristique. B- Le plus fréquent. C- Formé de massifs de cellules myoépitheliales creusées de pseudo-kystes. D- De mauvais pronostic E- En hyposignal T2 2- Quels sont les éléments caractéristiques des adénocarcinomes adénoïdes kystiques: A- Évolution rapide. B- Longue latence clinique. C- Tendance marquée à envahir les nerfs. D- L extension à la base du crâne est souvent directe trans-osseuse. E- Les métastases à distance surviennent tardivement.

29 Discussion QCM 3-Concernant l imagerie des adénocarcinomes adénoïdes kystiques, quelles sont les réponses justes: A- En T1 le signal est variable suivant le type histologique B- Le sous type solide est en hypersignal T2 C- Le sous-type cribriforme est en hyposignal T2 D- L atteinte des gaines perinerveuses se traduit au scanner par l élargissement des foramens de la base E- L IRM est l examen de choix pour la recherche de l atteinte des gaines perinerveuses.

30 Discussion Réponses 1- B et C. 2- B, C et E. 3- D et E.

31 Discussion points clés Lecarcinomeadénoïdekystiqueestlepremiertypehistologiqueobservéparmi les rares tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires (25 à 31 %). Tumeur à croissance lente mais agressive avec une grande capacité de récurrence. Parmi les trois sous-types, la forme cribriforme est la plus caractéristique, la plus fréquente et de meilleure pronostic que la forme solide. Tendance marquée à envahir les gaines perinerveuses, ce qui explique le risque élevé d extension à la base du crâne. Le scanner montre une masse expansive volontiers hétérogène après injection de PDC. Le signal de la tumeur en IRM sur la séquence pondérée en T2 est variable en fonction du type histologique.

32 Conclusion Les carcinomes adénoïdes kystiques sont des tumeurs malignes rares. L imagerie permet de préciser la localisation, le volume et les extensions de la tumeur notamment perinerveuse et basicrânienne i meilleure stratégie thérapeutique L association radio-chirurgicale offre à ces patients les meilleures chances de contrôle de la maladie

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