Item 304 Diplopie. Objectifs pédagogiques. I. Rappel anatomique, physiologique et sémiologique. A. Anatomie et physiologie

Transcription

1 Item 304 Diplpie I. Rappel anatmique, physilgique et sémilgique II. Orientatin du diagnstic Objectifs pédaggiques Natinaux Argumenter les principales hypthèses diagnstiques et justifier les examens cmplémentaires pertinents. CEN Cnnaissances requises Citer les causes de diplpie islée. Citer les causes de diplpie avec duleur ipsilatérale (phtalmplégie dulureuse). Citer les causes de diplpie assciée à des signes neurlgiques et/u généraux. Décrire les caractéristiques cliniques d une diplpie due à une myasthénie. Objectifs pratiques Chez un patient réel u simulé atteint de diplpie : cnduire l interrgatire et l examen clinique ; prpser une stratégie d examens cmplémentaires en fnctin des hypthèses les plus prbables. Évquer, sur des cas vidé : le diagnstic d une paralysie culmtrice ; le diagnstic de myasthénie. Une diplpie se définit par la perceptin visuelle duble d un bjet unique. Les diplpies mnculaires (persistant après l cclusin d un œil) snt rares et de cause «phtalmlgique» (truble de la réfractin, anmalie des milieux transparents). Les diplpies binculaires (disparaissant après l cclusin d un œil) témignent de paralysies culmtrices (POM), liées à une atteinte des nyaux, des nerfs u des muscles culmteurs ; elles peuvent être également dues à une atteinte de la jnctin neurmusculaire. (NB : les POM cnstituées très lentement sur des années u cngénitales, ne dnnent pas de diplpie). I. Rappel anatmique, physilgique et sémilgique A. Anatmie et physilgie

2 L actin des muscles culmteurs sur le glbe culaire est la suivante : drit interne : adductin ; drit externe : abductin ; drit supérieur : élévatin ; drit inférieur et grand blique : abaissement. Les muscles culmteurs snt ainsi innervés : nerf mteur culaire cmmun (III) : drit interne, drit supérieur, drit inférieur (+ l élévateur de la paupière + l innervatin parasympathique de la pupille) ; nerf abducens (VI) : drit externe ; nerf trchléaire : grand blique. Lrsque les muscles synergiques se cntractent, les antagnistes se relâchent (et inversement). B. Sémilgie Le malade peut se plaindre de vir duble u parfis seulement «flu» (lrsque la POM est discrète). La disparitin du symptôme à l cclusin d un œil a la même valeur qu une diplpie. Une POM n est pas nécessairement neurgène : elle peut être mygène u neurmusculaire (synapse). Il est dnc préférable de définir le déficit cnstaté avant d incriminer un nerf culmteur. La déterminatin du muscle atteint est rientée cliniquement par : les caractéristiques de la diplpie : hrizntale (drits externe et interne), verticale (drits supérieur et inférieur), parfis blique ; la directin du regard dans laquelle elle apparaît u s accrît ; la psitin du glbe culaire dans le regard axial : par exemple, déviatin du glbe en dedans (strabisme interne) par atteinte du drit externe, lrs d une atteinte cmplète ; la limitatin de la curse du glbe culaire dans la directin d actin du muscle paralysé (qui peut manquer lrsque la POM est discrète). Le test de Lancaster, qui s appuie sur le même principe que l examen au verre ruge (permettant de différencier les images reçues par chaque œil), détermine avec précisin le u les muscles atteints, en furnissant un graphique quantifiant le déficit et permettant de suivre l évlutin de la POM. Il n est utile que dans les POM discrètes u cmplexes. L atteinte du IIIcmprte dans sa frme cmplète : une diplpie verticale le plus suvent, maximale u accrue dans le regard vers le haut ; un ptsis ; un strabisme externe (œil en abductin) ; une paralysie de l adductin (drit interne), de l élévatin (drit supérieur et petit blique) et de l abaissement (drit inférieur) du glbe ; une mydriase aréflexique. L atteinte du VI cmprte : une diplpie hrizntale maximale u accrue dans le regard en dehrs ; un strabisme interne (œil en adductin) ; une paralysie de l abductin. L atteinte du IV (rare u du mins rarement islée) cmprte : une diplpie dans le regard vers le bas (en descendant les escaliers u en lisant), avec parfis une inclinaisn de la tête pur tenter de la crriger («trticlis culaire») ; une limitatin de la curse culaire en bas et en dedans. II. Orientatin du diagnstic

3 En pratique, elle repse beaucup plus sur les symptômes et signes éventuellement assciés, les circnstances de survenue, le cntexte pathlgique, l âge et le prfil évlutif, que sur la déterminatin du muscle atteint. A. La diplpie n est qu un signe parmi d autres et/u survient dans un cntexte évcateur 1. Traumatisme Il peut s agir : d un traumatisme rbitaire (hématme cmpressif, incarcératin d un muscle culmteur dans une fracture, etc.) ; d un traumatisme crânien sévère : atteinte uni- u bilatérale du VI u du III ; d un traumatisme crânien bénin, avec atteinte islée du VI sans autre cmplicatin neurlgique (le VI est le plus «fragile» des nerfs crâniens) ; beaucup plus rarement, atteinte islée du IV. Dans tus les cas, l examen de première intentin à réaliser en urgence est le scanner cérébral, avec, seln les cas, des cupes centrées sur l rbite, des séquences «sseuses». 2. Signes neurlgiques assciés Une atteinte des vies lngues (déficit mteur et/u sensitif hémicrprel, syndrme cérébelleux) traduit une atteinte du trnc cérébral (cf. chapitre 33 «Déficit neurlgique récent», pur l rientatin du diagnstic). Les causes les plus fréquentes snt vasculaires, tumrales u inflammatires (SEP : sclérse en plaques). L IRM (imagerie par résnance magnétique) du trnc cérébral est indispensable. L ataxie et l ablitin des ROT (réflexes stétendineux) évquent un syndrme de Miller-Fisher (frme de plyradiculnévrite aiguë avec phtalmplégie). Une atteinte du VII et du V hmlatérale à la POM évque une sarcïdse, une carcinmatse leptméningée. En cas d hypertensin intracrânienne, d hémrragie méningée, l atteinte du VI est pssible (mais rare et sans valeur lcalisatrice). 3. Exphtalmie assciée Elle dit faire évquer : une maladie de Basedw ( bilgie thyrïdienne et autanticrps spécifiques) ; une fistule cartidcaverneuse, une thrmbse du sinus caverneux (IRM, artérigraphie cérébrale) ; une tumeur de l rbite (IRM). 4. Éruptin cutanée Une éruptin cutanée dans le territire du trijumeau ipsilatéral à l atteinte du III dit faire évquer un zna phtalmique (lymphcytse du LCS = liquide cérébrspinal, sérlgie). B. POM au premier plan assciées à des duleurs ipsilatérales : phtalmplégie dulureuse

4 La duleur est typiquement frnt-rbitaire (territire du V1) u bien une céphalée diffuse. L phtalmplégie crrespnd le plus suvent à une atteinte du III, partielle u cmplète, plus rarement une atteinte du VI. L intérêt d isler ce syndrme est qu il renvie à un nmbre limité de causes. 1. Causes lcréginales Elles snt à évquer priritairement : l IRM et/u l angi-rm riente le diagnstic : anévrisme cartidien supraclinïdien, tumeur du sinus caverneux (méningime, extensin d un adénme hypphysaire) ; si l IRM est nrmale, penser à une infiltratin carcinmateuse de la base du crâne (cancer de la sphère ORL) u à un lymphme. 2. Causes générales systémiques Un diabète est la cause la plus fréquente. Il s agit d un diabète suvent mdéré, que l phtalmplégie cmplique u révèle. L atteinte du III est la plus caractéristique (sans mydriase), d installatin brutale et d évlutin lentement régressive (micrangipathie du trnc du III). Les autres causes systémiques snt plus rares. La maladie de Hrtn est à chercher systématiquement. Il faut aussi évquer une sarcïdse, une vascularite. Le syndrme de Tlsa-Hunt est exceptinnel : phtalmplégie dulureuse récidivante et alternante (changeant de côté), crticsensible. C. POM intermittente u fluctuante : myasthénie La POM peut être un signe parmi d autres, dans le cadre d une myasthénie généralisée (cf. chapitre 15 «Myasthénie»). La POM est islée (diplpie avec u sans ptsis, apparaissant à l effrt et disparaissant au reps, sans duleurs ni mydriase). Les myasthénies culaires pures se vient surtut chez l adulte de plus de 50 ans. Le test au Reversl peut être négatif, la recherche de blc neurmusculaire infructueuse et les anticrps antirécepteurs de l acétylchline absents. En utre, le traitement au lng curs par antichlinestérasiques n est pas tujurs efficace. D. POM ttalement islée Il n y a ni circnstances de survenue particulières, ni signes neurlgiques assciés, ni duleur, ni fluctuatin. Le champ des hypthèses diagnstiques est très large, les examens cmplémentaires nécessairement assez nmbreux, et dans certains cas, il n est pas pssible de pser un diagnstic, malgré une enquête apprfndie. Les causes les plus fréquentes snt : un infarctus cérébral ( lacune) du trnc cérébral, après 50 ans et en présence de facteurs de risque vasculaires ; une sclérse en plaques, avant 40 ans, surtut chez la femme ; la POM peut être le premier signe de la maladie ; une tumeur, à tut âge ; une myasthénie, tujurs à évquer de principe, même en l absence de fluctuatin. Indépendamment de l étilgie, il faut tujurs essayer de crriger une diplpie de façn symptmatique, dès lrs que la symptmatlgie est stabilisée : pse de verres avec prismes devant l œil atteint.

5 Pints clés Le diagnstic d une paralysie culmtrice repse sur : les circnstances de survenue ; les signes assciés ; l âge ; Le mde évlutif. Cntextes immédiatement évcateurs : traumatisme crânien ; signes neurlgiques assciés (AVC, tumeur, etc.) ; exphtalmie (Basedw, etc.) ; zna phtalmique. Ophtalmplégie dulureuse : causes lcréginales :. anévrisme cartidien,. tumeur du sinus caverneux,. carcinmatse de la base du crâne ; diabète ; Hrtn. Ophtalmplégie fluctuante : myasthénie.