Examen électrophysiologique (Electrophysiologie clinique) Techniques Résultats

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1 Examen électrophysiologique (Electrophysiologie clinique) Techniques Résultats

2 Examen électrophysiologique Techniques Electrodiagnostic de stimulation ou évaluation de l excitabilité des muscles au courant faradique ou galvanique Electromyographie (Technique de détection) Mesure de la conduction nerveuse périphérique et de la conduction cérébro-médullaire (Techniques de stimulo-détection)

3 Techniques de détection Electromyographie

4 Electromyographie Détection et enregistrement de l activité électrique des muscles ayant subi une dépolarisation Unité motrice : ensemble formé par le motoneurone alpha et les fibres musculaires innervées Potentiel d unité motrice = potentiel électrique synchronisé par activation simultanée des fibres musculaires de l unité motrice

5 Electromyographie - Détection des potentiels d unité motrice par des électrodes Electrodes cutanées ou aiguilles-électrodes - Amplification de l activité électrique - Contrôle visuel, sonore et graphique de l activité électrique

6 Electromyographie Contraction volontaire progressive du muscle normal --> Activation et sommation spatiale (recrutement) des potentiels d unité motrice Activité interférentielle normale = muscle normal disposant d une grande quantité d unités motrices

7 Electromyographie Diagnostic des atrophies musculaires progressives myogènes incomplètes --> Interférence pathologique (oscillations irrégulières déchiquetées de faible amplitude, correspondant à la faiblesse musculaire clinique)

8 Electromyographie Diagnostic des atrophies musculaires progressives neurogènes incomplètes Si l atrophie musculaire est incomplète, on peut suivre la sommation temporelle de potentiels d unité motrice = > 25 Hz

9 Techniques de stimulo-détection Mesure de la conduction nerveuse périphérique

10 Vitesse de conduction nerveuse on peut mesurer la vitesse de conduction seulement des fibres ayant une gaine de myéline (fibres nerveuses myélinisées) VC = (45) (70) m/sec Fibres algiques et thermiques sont inexplorables par l électrophysiologie clinique (VC de l ordre de 5 m/sec)

11 Vitesse de conduction nerveuse Variabilité avec l âge Variabilité en fonction de la température (mains froides)

12 Mesure de la latence motrice Pour les nerfs courts,seule peut être mesurée la latence motrice (ms) Ex. nerf axillaire :à noter l aspect biphasique, bien synchronisé, du potentiel évoqué, sa durée (ms) et son amplitude (uv ou mv) L amplitude détectée par électrodes cutanées = reflet du nombre d unités motrices du muscle

13 Latence motrice (en ms) La latence motrice n est pas convertible en VCM en raison de 3 inconnues qui dépendent du recueil du potentiel global évoqué au niveau du muscle 1-Temps de diffusion intramusculaire de l influx nerveux 2- Temps de transmission neuro-musculaire 3- Temps de dépolarisation des fibres musculaires

14 Vitesse de conduction motrice Double stimulation, proximale et distale du nerf fibulaire commun Différences des latences motrices Mesure de la longueur du nerf entre les deux points de stimulation d un nerf long

15 Anomalies de la vitesse de conduction motrice Ex. nerf fibulaire - Ralentissement homogène de la conduction nerveuse -Ralentissement hétérogène de la conduction nerveuse

16 Vitesse de conduction motrice VCM du nerf médian - au bras - à l avant bras - au canal carpien par la latence distale motrice < 4 ms Potentiel musculaire global détecté au m. court abducteur du pouce par électrodes cutanées Electroneurographie

17 Vitesse de conduction sensitive VCS orthodromique VCS du nerf médian Une latence sensitive (indexpoignet) peut être convertie en VC sensitive (m/s) La VCS à l avant bras est mesurable par la différence des latences sensitives et la mesure de la longueur du segment nerveux entre les deux points de détection du potentiel sensitif

18 VC des fibres nerveuses proprioceptives Mesure du réflexe de Hoffmann (réflexe H) obtenu par faible stimulation des fibres proprioceptives du nerf tibial au creux poplité Latence approx. 30 ms

19 VC des fibres nerveuses proprioceptives Exploitation clinique du réflexe H (Polyneuropathies chroniques diabétiques avec incoordination motrice proprioceptive) Rapport amplitude H max/ amplitude M max = 0.5 Index H = (Taille sujet en cm/ latence H -latence M) au carré x 2 = 100%

20 Vitesse de conduction motrice proximale VCM proximale mesurable par l onde F obtenue par stimulation supramaximale des fibres motrices du nerf tibial au creux poplité. Réponses M et F par rejet de l influx moteur au niveau médullaire (-1 ms)

21 E l e c t r o p h y s i o l o g i e P a r a l y s i e s p é r i p h é r i q u e s p a r a t t e i n t e d u n e u r o n e m o t e u r p é r i p h é r i q u e

22 E l e c t r o p h y s i o l o g i e P a r a l y s i e s p é r i p h é r i q u e s P a r a l y s i e s s o m a t i q u e s ( N e u r o n o p a t h i e s ) P a r a l y s i e s a x o n a l e s ( N e u r o p a t h i e s )

23 Paralysie périphérique aiguë Dégénérescence wallérienne = Dégénérescence - de la cellule - de l axone (en aval de la lésion) - des fibres musculaires de l unité motrice = Activité spontanée de dénervation dans le muscle dénervé (dégénéré) = Inexcitabilité des fibres nerveuses dégénérées (3 semaines après début de la paralysie aiguë)

24 Paralysies somatiques Poliomyélite antérieure aiguë Ischémie centro-médullaire

25 Paralysies somatiques par ischémie centromédullaire Vascularisation artérielle du segment médullaire Les artères radiculomédullaires forment les artères spinales antérieure ou postérieures L artère sulcocommissurale, issue de l artère spinale antérieure, vascularise la corne antérieure, la commissure grise et la région intermédio-latérale d un côté ou des deux côtés.

26 Vascularisation artérielle du segment Artères sulcocommissurales aux étages - cervical - thoracique - lombaire de la moelle médullaire (A.K. Thron Vascular Anatomie of the Spinal Cord. Springer Verlag)

27 Vascularisation artérielle Afférences artérielles radiculomédullaires antérieures formant l artère spinale antérieure = Point de départ des artères sulcocommissurales de la moelle (Schéma de Lazortes)

28 Afférences artérielles radiculomédullaires antérieures de la moelle cervicale Afférences à partir des artères collatérales des artères sous-clavières - A. vertébrale - Tronc cervico-intercostal avec A. cervicale profonde - A. cervicale ascendante

29 Afférences artérielles radiculomédullaires antérieures de la moelle thoraco-lombo-sacrée A partir des A. pariétales thoraciques (12) lombaires (5) et sacrées (3) issues de l aorte et des branches terminales de division: A. sacrée moyenne (L5) A. ilio-lombaire (S1) - A. sacrées latérales sup. et inf. (S2 et S3)

30 Artères pariétales thoraciques --> Artères intercostales Rameau dorso-spinal - Rameau dorsal --> muscles paravertébraux - Rameau spinal --> A. radiculaire ou A. radiculomédullaire

31 Paralysies somatiques aiguës Arguments cliniques : 1- déficit moteur (corne antérieure) complet ou incomplet à topographie segmentaire concernant une partie d un myotome, un ou plusieurs myotomes, déficit unilatéral ou bilatéral, généralement asymétrique; (les muscles d un myotome ne sont pas paralysés de façon égale) 2 - pas de déficit sensitif associé. 3 - Si déficit sensitif associé (commissure grise), complet ou incomplet, il est à topographie segmentaire et concerne uniquement la sensibilité algique (et thermique), la sensibilité tactile discriminatoire étant conservée = dissociation syringomyélique

32 Paralysies somatiques - Paralysies motrices pures - Paralysies motrices avec déficit sensitif algique (dissociation syringomyélique) = le déficit complet ou incomplet de la sensibilité algique doit être recherché par des stimulations algiques itératives en explorant successivement les différents dermatomes. Ce déficit peut concerner une partie d un dermatome, un dermatome entier, plusieurs dermatomes, il est uni- ou bilatéral et alors généralement asymétique; il est parfaitement délimité

33 Paralysies somatiques par ischémie centromédullaire Degrés de gravité Paralysie aiguë 1-par perte momentanée du fonctionnement 2-par lésion (nécrose) des cellules des motoneurones alpha de la corne antérieure de la substance grise médullaire)

34 Paralysie somatique aiguë post-chirurgicale Par ischémie cellulaire et perte momentanée du fonctionnement cellulaire L4-L5 gauche - 3 semaines après le début de la paralysie, pas de signes de dégénérescence wallérienne à l exception du m. tibial antérieur - pas de déficit sensitif associé - à remarquer que les potentiels d unité motrice restants sont parfaitement synchronisés (biphasiques)

35 Paralysie somatique aiguë Ischémie aiguë centromédullaire droite avec déficit moteur et déficit sensitif algique C5-C6 Pas de signes électrophysiologiques de dégénérescence wallérienne, Pronostic favorable Evolution

36 Paralysie somatique aiguë- Evolution Si signes électrophysiolgiques de dégénérescence wallérienne --> séquelles définitives d atrophie neurogène chronique complète ou incomplète Exemple d une atrophie neurogène incomplète C5-C6. Signes à l IRM

37 Myélopathie aiguë par ischémie centromédullaire Séquelles définitives d atrophie neurogène complète des muscles S1-S2 gauche - fléchisseurs plantaires du pied et des orteils - biceps fémoral - grand fessier

38 Paralysies somatiques aiguës Dans des cas de séquelles d atrophie neurogène chronique incomplète : Régénération collatérale à partir d une unité motrice restée intacte Evolution

39 Paralysies somatiques aiguës Atrophie neurogène chronique après régénération collatérale --> potentiels géants : augmentation de l amplitude du potentiel électrique par intégration des potentiels polyphasiques de réinnervation dans l unité motrice restée fonctionnelle Amélioration de la force après 1 an

40 Paralysies somatiques multisegmentaires Infarctus médullaires cervicaux, thoraciques, lombo-sacrés

41 Infarctus médullaire cervical C7-C8-T1

42 Infarctus médullaire thoracique Infarctus thoracique après correction chirurgicale d une scoliose thoracique = Syndrome de section médullaire - avec déficit sensitif bilatéral sous-lésionnel, complet, global de niveau T6 - en aval de T10, après choc spinal, récupération des fonctions médullaires automatiques

43 Vascularisation artérielle de la moelle lombo-sacrée Artère d Adamkiewicz avec visualisation des artères sulcocommissurales

44 Infarctus lombosacré 1 - Infarctus total, ventrale et dorsal (A. Lazorthes) 2 - Infarctus ventral (A. Adamkiewicz)

45 Infarctus médullaires lombo-sacrés 1 - spontanés 2 - traumatiques (traumatisme vertébral) 3 - par hernie discale 4 - post-opératoires Dans tous ces cas, nécrose du cône terminal total ou ventrale avec nécrose des centres parasympathiques S2-S4 Etiologies

46 Infarctus médullaires lombo-sacré Séquelles définitives Atrophie musculaire complète des MI et du plancher pelvien Déficit sensitif complet global ou dissocié souslésionnel Vessie et rectum autonomes Impuissance sexuelle

47 Paralysies aiguës axonales Radiculaires plexuelles tronculaires polyneuropathies aiguës (paralysies bilatérales et symétriques)

48 Paralysies axonales aiguës Arguments cliniques : - Paralysie complète ou incomplète (testing musculaire), globale (réflexes 0) et flasque - Déficit moteur à topographie radiculaire, plexuelle ou tronculaire, parfois bilatéral et symétrique (polyneuropathies aiguës) - Déficit sensitif global associé - Evolution

49 Paralysies axonales Degré de gravité de l atteinte d un tronc nerveux Interruption fonctionnelle de la conduction nerveuse = Neurapraxie (Bloc de conduction) Pas de signes de dégénérescence wallérienne en aval du bloc de conduction Interruption lésionnelle de la conduction nerveuse Signes de dégénérescence wallérienne en aval de la lésion nerveuse = Axonotmésis - Neurotmésis

50 Nerfs périphériques Interruption fonctionnelle de la conduction nerveuse = Neurapraxie, réversible en 3 mois

51 Neurapraxie ou bloc de conduction Bloc de conduction total = Paralysie complète Bloc de conduction partielle = Paralysie incomplète En aval du bloc de conduction, pas de signes de dégénérescence wallérienne

52 Bloc de conduction total du nerf radial au bras après traumatisme du bras Pas de signes de dégénérescence wallérienne en aval de l atteinte du tronc nerveux au bras, 3 semaines après le début de la paralysie radiale Réversibilité du bloc de conduction en 3 mois

53 Nerfs périphériques Interruption lésionnelle de la conduction nerveuse --> Dégénérescence wallérienne des fibres nerveuses en aval de la lésion du nerf et dégénérescence des fibres musculaires innervées

54 Régénération nerveuse après axonotmésis Régénération spontanée des fibres nerveuses motrices et sensitives (intégrité des enveloppes du nerf, épinèvre, périnèvre et endonèvre) Parfois, erreurs d aiguillage des fibres nerveuses régénérées

55 Régénération nerveuse spontanée Régénération des fibres nerveuses motrices et sensitives 1mm/jour Apparition précoce dans le muscle paralysé de potentiels polyphasiques de réinnervation

56 Régénération nerveuse spontanée Régénération des fibres motrices du nerf fibulaire commun Activation volontaire de potentiels musculaires de réinnervation Désynchronisation des réponses musculaires évoquées par stimulation du nerf fibulaire commun (groupements de potentiels polyphasiqes de réinnervation - latences motrices augmentées)

57 Stade terminal de la réinnervation Paralysie aiguë complète du nerf radial musculaire Régénération spontanée des fibres motrices et resynchronisation des potentiels musculaires évoqués au stade terminal de la réinnervation musculaire

58 Régénération nerveuse après neurotmésis Suture nerveuse (immédiate) Greffe nerveuse (plus tardive) Délais de récupération : - Suture du nerf médian au poignet : Récupération en 1 an - Greffe du nerf médian au poignet : Récupération en 2 ans et demi

59 Régénération nerveuse après greffe du nerf tibial au creux poplité

60 Régénération nerveuse et réinnervation musculaire et cutanée L examen éléctrophysiologique permet : - de suivre les processus de régénération nerveuse et de réinnervation musculaire et cutanée ( à noter que les fibres nerveuses régénérées ne sont pas excitables au courant électrique et conduisent lentement, leur gaine myéline ne se formant que plus tard) - de déterminer, au stade terminal, le degré quantitatif et qualitatif de la réinnervation (expertise : à noter que la conduction nerveuse après régénération nerveuse reste définitivement ralentie) - et d aider la rééducation fonctionnelle et la réadaptation

61 Paralysies axonales aiguës Paralysies radiculaires aiguës par hernie discale

62 Paralysie axonale aiguë par compression brutale de la racine nerveuse Desynchronisation des potentiels d unité motrice du fait d altérations brutales de la gaine de myéline des axones à l endroit de la compression radiculaire(intérêt de l onde F) = Potentiels polyphasiques

63 Paralysies axonales et ralentissement de la conduction nerveuse

64 Paralysies axonales aiguës Paralysies aiguës bilatérales et symétriques par démyélinisation aiguë = Polyradiculoneuropathies (Guillain-Barré) Ralentissement hétérogène de la conduction nerveuse à prédominance distale

65 Paralysies periphériques aiguës par démyélinisation axonale Démyélinisation de l axone (altération totale de la gaine de myéline sans dégénérescence axonale) = ralentissement hétérogène de la conduction motrice (et sensitive)

66 Paralysies progressives par compression chronique de nerfs = syndromes canalaires Compression chronique de nerfs dans des canaux ou des défilés (ex. syndrome du canal carpien) Manifestations cliniques initiales : algies et paresthésies Ralentissement focal de la conduction du segment nerveux comprimé

67 Paralysies progressives par dégénérescence des nerfs et anomalies des gaines de myéline Neuropathies progressives acquises ou héréditaires Neuropathies bilatérales et symétriques : - Polyneuropathies diabétiques - Polyneuropathies héréditaires type Charcot-Marie-Tooth, type 1: Ralentissement total de la conduction de toutes les fibres du nerf restées fonctionnelles. (Charcot-Marie-Tooth :10 m/s)

68 Conclusion L examen électrophysiologique est indispensable à l évaluation diagnostique et pronostique des atteintes nerveuses périphériques