Tumeurs germinales des gonades. DES F. Dijoud

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1 Tumeurs germinales des gonades DES F. Dijoud

2 Tumeurs germinales Groupe hétérogène de tumeurs Présentation clinique,histologique et biologique variables Cellule germinale totipotente Différenciation germinale Différenciation embryonnaire Différentiation extra embryonnaire Marqueurs biologiques AFP, HCG,LDH

3 Tumeurs germinales D.T. Schneider et al Pediatr Blood Cancer, 2004 TG : 0,6/ enfants < 15ans TG malignes : 0,4/ enfants < 15ans TG malignes: 2 à 3% TM de l enfant Localisation des TG Ovaires: 29,3% Cérébrales : 20,9% Sacrococcygienne : 19,3% Testis : 17% 2 pics de fréquence durant l enfance 2premières années de vie Période péri pubertaire

4 Tumeurs germinales : localisation varie avec age Nouveau né : extragonadiques Sacrococcygiennes, ORL, rétropéritonéales Nourrisson et jeune enfant Extragonadiques : sacrococcygienne Gonadiques : testis Période péripubertaire Extragonadiques Gonadiques : ovaires ++, testis

5 Tumeurs germinales Tératome Tumeur vitelline -Yolk sac tumor Séminome - dysgerminome Carcinome embryonnaire Choriocarcinome Tumeur mixte

6 Tératome Tumeur germinale développée dans le sens somatique Dérivés des 3 feuillets embryonnaires Tératome mature Simple : monodermique Complexe : pluritissulaire Tératome immature Tératome avec contingent tumoral somatique Carcinoïde PNET, sarcome, carcinome

7 Tératome mature Kystique++ Prédominance des dérivés neuroectodermiques

8 Tératome mature

9 Tératome immature Contingent neuroépithélial et glial

10 Tératome immature : grading Ovaire +++ quantité de tissu neuroépithélial immature Tumeur ou métastase (implants péritonéaux) Objectif 4 Foyer immature Champ objectif 4 Grade 1 < 1 champ / lame Grade 2 : 1à 3 champs / lame Grade 3 : > 3 champs / lame

11 Tératome immature Facteur pronostique chez l enfant? Stephen et al : Am J Surg Pathol, 1998 Tératomes gonadiques et extragonadiques Cusching et al : Am J Obstet Gynecol, 1999 Tératomes ovariens Lo Curto et al : Pediatr Surg Int, 2007 Tératomes gonadiques et extragonadiques Qualité exérèse Contingent YST associé

12 Tumeur vitelline, yolk sac tumor, tumeur du sinus endodermique 27% des TG 39,7% si <5ans Augmentation sérique d AFP Tumeur solide hétérogène

13 Tumeur vitelline, yolk sac tumor, tumeur du sinus endodermique Nombreux aspects architecturaux : réticulée, papillaire, glandulaire, myxoide, solide

14 Tumeur vitelline, yolk sac tumor Globules hyalins Corps de Schiller-Duval

15 Tumeur vitelline, yolk sac tumor AFP(souvent faible)+, CK +, PLAP +/-, ACE+/- CD30, EMA, OCT 3-4 : - KL1 AFP

16 Séminome - dysgerminome Pas avant 5 ans, adolescence Tumeur solide, lobulée Nappes de grandes cellules Cytoplasme clair, noyau volumineux,

17 Séminome - dysgerminome Stroma lymphocytaire ou épithélioïde

18 Séminome - dysgerminome Variantes histologiques Cordonale pseudosertolienne, à larges cellules, avec cellule syncitiotrophoblastique Immunohistochimie +++ PLAP +, CD117 +, OCT3-4+ CK -, CD 30-, AFP- PLAP CD117 BHCG

19 Carcinome embryonnaire Toujours associé Nappes, travées ou papilles Grandes cellules carcinomateuses

20 Carcinome embryonnaire CK, CD30 + PLAP, OCT3-4 : + ACE, EMA, AFP, HCG : - CD30

21 Choriocarcinome Toujours associé Cellules syncitiotrophoblastiques+cellules mononucléées Nappes hémorragiques

22 Choriocarcinome βhcg+, KL1 + PLAP+/-, ACE+/-, EMA +/- CD30-, OCT3-4- BHCG AE1/AE3

23 Tumeur germinale mixte Association de plusieurs types histologiques Période péri pubertaire Ovaire +++

24 Tumeurs germinales testiculaires Période prépubertaire : < 5 ans Tératomes Toujours bénins, diploïdes, caryotype normal Tumeur vitelline (pic à 18 mois) Période postpubertaire Tératomes = TGM Sauf kystes dermoïdes et kystes épidermiques Séminomes et TG non séminomateuses Isochromosome 12p NGIT

25 Tumeurs germinales ovariennes Tératomes +++ Période péri pubertaire Pas d isochromosome 12p Pronostic favorable Tumeurs germinales non tératomateuses

26 Tumeurs germinales gonadiques de l enfant Large spectre de tumeurs Fréquence des tératomes Petite enfance Tumeur vitelline du testis Période péri pubertaire Tératomes et autres

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