TUMEURS ORL: EN DEHORS DES SENTIERS BATTUS

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1 TUMEURS ORL: EN DEHORS DES SENTIERS BATTUS J Vicente (1), JL Lamboley (1), S Tringali (2), G Landry (1), M Gignier (1), Y Berthezène (1), C Dubreuil (2) (1) Service d imagerie et de chirurgie ORL, Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon (2) Centre Hospitalier Lyon-Sud LYON, FRANCE

2 INTRODUCTION Tumeurs bénignes des cavités sinusiennes Tumeurs épithéliales: Papillome, Polype antrochoanal Tumeurs vasculaires: Angiofibrome nasopharyngé, Hémangiome-Lymphangiome, i Polype angiomateux Tumeurs cartilagineuses: Chondrome Tumeurs osseuses : Chondrome, Ostéome-ostéome ostéoïde, Ostéoblastome, Tumeurs à cellules géantes KOA

3 INTRODUCTION Tumeurs malignes des cavités sinusiennes 15% des cancers chez l homme et 2% chez la femme Carcinomes Épidermoïdes +++ Adénocarcinomes (50% des cancers des cavités aériques de la face UCNT (50% des cancers du cavum) Autres, plus rares: Lymphomes (anneau de Waldeyer) Sarcomes Esthésioneuroblastome Peut-on sur les simples données de l imagerie, suspecter une lésion non épidermoïde?

4 INTRODUCTION Tumeurs malignes des cavités sinusiennes Cavité orale: Carcinome épidermoïde infiltrant +++ (95%) Tumeurs des glandes salivaires, osseuses, métastases Oropharynx: Carcinome épidermoïde +++ Lymphome (15% des cancers amygdaliens et % % des bases de langue)

5 INTRODUCTION Tumeurs malignes des cavités sinusiennes Nasopharynx: Carcinome épidermoïde kératinisant (tabac) Carcinome épidermoïde indifférencié de type nasopharyngien=ucnt (EBV) Carcinome épidermoïde kératinisant Lymphome (grandes cellules, haute malignité) Autre: adénocarcinome, rhabdomyosarome, paragangliome,

6 INTRODUCTION Tumeurs malignes des cavités sinusiennes Hypopharynx: Carcinome épidermoïde infiltrant (95%) Variantes: Carcinome épidermoïde verruqueux, sarcomatoïde, basaloïde, papillaire, Carcinomes neuroendocrines Tumeur des glandes salivaires accessoires (carcinome adénoïde kystique) Sarcomes Métastases

7 INTRODUCTION Tumeurs malignes des cavités sinusiennes

8 INTRODUCTION Imagerie L imagerie en coupe fait partie du bilan des lésions cervico-sinusiennes Elle en précise la topographie et permet une approche diagnostique Elle réalise le bilan d extension loco-régional et ganglionnaire

9 Existe-il des signes spécifiques en imagerie en coupe orientant vers une lésion non épidermoïde?

10 MATERIEL ET METHODE 8 patients ont été sélectionnés rétrospectivement de novembre 2009 à août 2010 Critères d inclusion: lésion cervico-sinusienne, d histologie différente d un carcinome épidermoïde (sur biopsie endoscopique et/ou pièce opératoire), chez des patients ayant bénéficié d une TDM (3) et/ou d une IRM (6) préopératoires. La confrontation aux données histologiques a été possible pour les 8 patients.

11 RESULTATS Age: 27 à 84 ans (moyenne 52,3 ans) Symptômes: obstruction nasale, déficit neurologique (IX, X), dysphagie, cervicalgie, épistaxis, acouphènes pulsatiles, hypoacousie, masse croissante indolore. Les résultats sont présentés sous forme de cas cliniques

12 CAS 1 Patiente de 49 ans explorée pour une surdité mixte, présentant un tympan bombant TDM, vue coronale

13 CAS 1 Patiente de 49 ans explorée pour une surdité mixte, présentant un tympan bombant Large ostéolyse mitée des berges du formanen jugulaire

14 CAS 1 IRM, axial T1 IRM, axial T2 FS

15 CAS 1 IRM, axial T1 après gadolinium

16 CAS 1 Peut-on évoquer un seul diagnostic?

17 CAS 1 HYPOTHESES: Schwannome (IX ou X) Méningiome Paragangliome Thrombose jugulaire Lésion maligne

18 CAS 1 HYPOTHESES: Schwannome (IX ou X) Méningiome Paragangliome Thrombose jugulaire Lésion maligne Etude des séquence d AngioMR 4D dynamiques type Syngo TWIST (SIEMENS)

19 CAS 1 Séquence ARM dynamique TWIST, (SIEMENS) Cliquer sur le film

20 CAS 1 Séquence ARM dynamique TWIST, (SIEMENS), temps artériel

21 CAS 1 Fusion T2 et ARM dynamique TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS

22 CAS 1 Fusion T2 et ARM dynamique TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS PARAGANGLIOME JUGULO-TYMPANIQUE

23 PARAGANGLIOME (PG) Tumeur développée au dépends du tissu dérivé de la crête neural (Système NeuroEndocrinien Diffus=SNED) 0,6% des tumeurs cervicocéphaliques Plus souvent bénin. Agressivité locale. Multifocal (10%) 5% de forme maligne (métastases ganglion, poumon, os, ) 30% de formes génétiques (multifocal, malignité + fréquente)

24 PARAGANGLIOME (PG) Formes principales: Carotidien (glomus): 40 à 60% Vagal : 11 à 18% Jugulo-tympanique : 11 à 35% Tympanique pur Anatomopathologie: Tumeur très vasculariée

25 PARAGANGLIOME (PG) But de l imagerie: Diagnostic positif et différentiel Signes de malignité Localisations multiples Bilan d extension local pré-thérapeutique

26 PARAGANGLIOME (PG) But de l imagerie: Diagnostic positif et différentiel Signes de malignité Localisations multiples Bilan d extension local pré-thérapeutique L Angiographie a longtemps été l examen diagnostique de référence pour objectiver le blush tumoral

27 PARAGANGLIOME (PG) But de l imagerie: Diagnostic positif et différentiel Signes de malignité Localisations multiples Bilan d extension local pré-thérapeutique L Angiographie a longtemps été l examen diagnostique de référence pour objectiver le blush tumoral Intérêt préopératoire: - épreuve de clampage - embolisation

28 PARAGANGLIOME (PG) But de l imagerie: Diagnostic positif et différentiel Signes de malignité Localisations multiples Bilan d extension local pré-thérapeutique TDM et IRM avec angio-irm+++

29 PARAGANGLIOME (PG) Imagerie: diagnostic Lésion rétrostylienne (refoulement vasculaire jugulo- carotidien) TDM: apprécie la lyse osseuse Visualise les pg tympanique (résolution spatiale++)

30 PARAGANGLIOME (PG) Imagerie: diagnostic IRM+++ Séquences habituelles Localisation précise Aspect poivre et sel en rapport avec les Flow Voids

31 PARAGANGLIOME (PG) Imagerie: diagnostic IRM+++ Séquences habituelles Localisation précise Aspect poivre et sel en rapport avec les Flow Voids

32 PARAGANGLIOME (PG) Imagerie: diagnostic IRM+++ Angio-IRM +++ Intérêt des nouvelles séquences dynamiques à haute résolution temporelle

33 PARAGANGLIOME (PG) Imagerie: diagnostic IRM+++ Angio-IRM +++ Intérêt des nouvelles séquences dynamiques à haute résolution temporelle Rehaussement tumoral hyperprécoce au temps artériel (Sensibilité de 100%)

34 CAS 2 Patient de 57 ans présentant un syndrôme du trou déchiré postérieur droit. IRM, axial T1

35 CAS 2 IRM, coronal et axial T2 FS

36 CAS 2 IRM, axial T1 après gadolinium

37 CAS 2 Séquence ARM dynamique TWIST, (SIEMENS) Cliquer sur le film

38 CAS 2 Séquence ARM dynamique TWIST, (SIEMENS), temps artériel

39 CAS 2 Fusion T2 et ARM dynamique TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS Cliquer sur le film

40 CAS 2 Fusion T2 et ARM dynamique TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS

41 CAS 2 Fusion T2 et ARM dynamique TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS PARAGANGLIOME du X étendu au foramen jugulaire

42 CAS 3 Femme de 86 ans Céphalées frontales depuis un mois Epistaxis récidivant

43 CAS 3 IRM, sagittal T1 IRM, coronal T2 FS Masse tissulaire en isosignal T1 et hypersignal modéré T2, homogène, envahissant le sinus maxillaire gauche, l éthmoïde, les sinus frontaux avec extension intra orbitaire bilatérale à travers la lame papyracée et le plancher orbitaire (flèches)

44 CAS 3 IRM, coronal et axial T1 après gadolinium Rehaussement homogène de la lésion

45 CAS 3 IRM, coronal et axial T1 après gadolinium LYMPHOME SINUSIEN

46 LYMPHOME NASO-SINUSIEN Rare, 2% des lymphomes non Hodgkiniens en Europe Touche préférentiellement l homme; âge moyen de survenue 59 ans Tableau clinique frustre: AEG, fièvre chronique, obstruction nasale, rhinorhée sanglante Histologie: lymphome de type angiocentrique; recherche de génome EBV positive dans 60 à 90% des cas

47 LYMPHOME NASO-SINUSIEN Pronostic sombre, liée à l envahissement locorégional Place de l imagerie (TDM et IRM) pour le bilan d extension, notament pour rechercher une atteinte cérébro-méningée Traitement: assocition radio / chimiothérapie

48 CAS 4 Patiente de 56 ans, présentant une dysphonie, une dysphagie et des épisodes de fausses routes. IRM, axial T2 FS

49 CAS 4 Patiente de 56 ans, présentant une dysphonie, une dysphagie et des épisodes de fausses routes. Lésion fusiforme étendue de part et d autre du foramen jugulaire, composante extra-cranienne rétrostylienne, composante kystique.

50 CAS 4 Patiente de 56 ans, présentant une dysphonie, une dysphagie et des épisodes de fausses routes. IRM, coronal T2 FS

51 CAS 4 IRM, axial T1

52 CAS 4 IRM, axial T1 après gadolinium

53 CAS 4 Hypothèses?

54 CAS 4 Méningiome du foramen jugulaire Paragangliome Schwannome d un nerf mixte Schwannome du VIII Métastase, lymphome

55 CAS 4 Méningiome du foramen jugulaire Paragangliome Schwannome d un nerf mixte Schwannome du VIII Métastase, lymphome

56 CAS 4 Méningiome du foramen jugulaire Peu évocateur car: Forme de sablier centré sur le foramen jugulaire Réhaussement hétérogène peu intense

57 CAS 4 Méningiome du foramen jugulaire Paragangliome Schwannome d un nerf mixte Schwannome du VIII Métastase, lymphome

58 CAS 4 Paragangliome Peu évocateur car: - Absence de cartactère hypervasculaire. - Composante kystique.

59 CAS 4 Méningiome du foramen jugulaire Paragangliome Schwannome d un nerf mixte Schwannome du VIII Métastase, lymphome

60 CAS 4 Schwannome du VIII Peu évocateur car: - localisation centrée sur le foramen jugulaire - CAI respecté

61 CAS 4 Méningiome du foramen jugulaire Paragangliome Schwannome d un nerf mixte Schwannome du VIII Métastase, lymphome

62 CAS 4 Métastase, lymphome Peu évocateur car: - Pas de signes de malignité

63 CAS 4

64 CAS 4 Méningiome du foramen jugulaire Paragangliome Schwannome d un nerf mixte Schwannome du VIII Métastase, lymphome

65 SCHWANNOME du X RAPPELS sur le nerf vague (X) = nerf mixte 1. Fonction motrice: tous les muscles du pharynx du larynx du voile du palais Sauf: - muscle stylo-pharyngien (IX) - muscle tenseur du voile du palais 2. fonction sensitive: sensibilité de la base de langue (avec le IX) de l épiglotte du pharynx du larynx de la région postérieure de l oreille externe(rameau «auriculaire») 3. fonction végétative: efférences viscérales à destinée pulmonaire, cardiaque, oesophagienne, coeliaque, mésentérique, hépatique et splénique

66 SCHWANNOME du X RAPPELS sur le nerf vague (X) = nerf mixte Trajet Noyaux bulbaires Emergence bulbaire par le sillon collatéral postérieur Sort de la base du crâne par le Foramen Jugulaire Trajet vertical rétrostylien sus-hyoïdien dans la gaine carotidienne en arrière de la carotide et de la jugulaire. Trajet infra-hyoïdien latéro-trachéal puis médiastinal Symptomatologie: Une atteinte sus-hyoïdienne associe dysphonie+signes oro-pharyngés Une atteinte sous-hyoiïdienne donne une dysphonie laryngée isolée

67 SCHWANNOME du X IMAGERIE Lésion rétrostylienne refoulant en avant le paquet vasculaire Lésion bien limitée Réhaussement mais pas hypervasculaire paragangliome Composantes kystiques fréquentes

68 CAS 5 TDM injectée Patient de 64 ans, tabagique à 40 paquets-année, Consommation quotidienne d alcool. Tuméfaction symphysaire mandibulaire évoluant depuis 3 mois.

69 CAS 5 TDM injectée

70 CAS 5 TDM injectée

71 CAS 5 - Lésion tissulaire de 4.5 cm - posée sur la muqueuse gingivale - bien délimitée - rehaussée en périphérie - peu rehaussée en son centre au moment de l acquisition - ossifications éparses - aucune ostéolyse mandibulaire adjacente

72 CAS 5 - Lésion tissulaire de 4.5 cm - posée sur la muqueuse gingivale - bien délimitée - rehaussée en périphérie - peu rehaussée en son centre au moment de l acquisition - ossifications éparses - aucune ostéolyse mandibulaire adjacente FIBROME OSSIFIANT PERIPHERIQUE

73 FIBROME OSSIFIANT PERIPHERIQUE Souvent synonyme de fibrome odontogène périphérique Tumeur gingivale avec ectomésenchyme odontogène avec ou sans inclusion odontogène Rencontré de 5 à 65 ans Localisation maxillaire supérieure ou inférieure Localisation incisivocanine dans 50% des cas Croissance lente

74 FIBROME OSSIFIANT PERIPHERIQUE Histologie: stroma conjonctif fibreux avec îlot de cordon d épithélium odontogène associé parfois à du tissu calcifié ressemblant à des travées osseuses Traitement par exérèse chirurgicale

75 Pour finir CAS 6 Homme de 28 ans Dysphagie haute trainante Endoscopie: lésion ulcérée de la paroi pharyngée latérale au sinus pyriforme Bilan TDM et IRM

76 CAS 6 IRM coronal T2 FS IRM T1 gado FS

77 CAS 6 IRM T1 gado FS TDM injectée, coronal

78 CAS 6 Lésion tissulaire centrée sur la paroi pharyngée, bourgeonnante, Délimitée (capsule?), avec composante nécrotique centrale

79 CAS 6 Devant l âge jeune, le caractère plutôt délimité de la lésion, la présence d un remaniement liquidien central, La tentation est grande d évoquer une pseudolésion, infectieuse abcédée par exemple

80 CAS 6 IRM T1 gado FS TDM injectée, coronal

81 CAS 6 SYNOVIALOSARCOME BIPHASIQUE!

82 SYNOVIALOSARCOME Sujets jeunes 5 à 10% des tumeurs des parties molles Haute malignité Localisation classique en périarticulaire en contact avec les gaines tendineuses, bourses séreuses, les ligaments. Ubiquitaire, différenciation pseudo-synoviale Localisation strictement intra-musculaire décrite, moins fréquente, de diagnostic difficil. Imagerie aspécifique+++ parfois faussement rassurante (lésion délimitée) Diagnostic sur biologie moléculaire Traitement par chirurgie puis chimiothérapie et radiothérapie

83 CONCLUSION 3 paragangliomes 2 lymphomes naso-sinusiens 1 schwanomme du X 1 fibrome ossifiant périphérique 1 synovialosarcome

84 DISCUSSION L imagerie seule permet rarement de poser un diagnostic précis Le contexte clinique, i les facteurs de risque (OH, tabac) doivent toujours être intégrés à la discussion

85 DISCUSSION L imagerie TDM et IRM précise une probabilité de lésion maligne devant l agressivité apparente de la lésion L hypothèse de pseudo-lésion, de lésion infectieuse doit toujours être discutée avant d envisager une hypotèse tumorale notamment maligne

86 DISCUSSION Dans de très rares cas, l imagerie est assez spécifique du diagnostic Exemple: le caractère hypervasculaire des lésions, dont la topographie est évocatrice, permet souvent d affirmer le diagnostic de paragangliome. Importance des séquence d angiomr+++

87 CONCLUSION L imagerie TDM/IRM doit rechercher les signes de malignité d une lésion Sa spécificité dans la caractérisation des lésions ORL est incomplète Elle permet avec une excellente spécificité le diagnostic de certaines lésions comme les paragangliomes

88 CONCLUSION L imagerie réalise le bilan d extension locorégional +++ Le diagnostic i des lésions ORL nécessite une approche multidisciplinaire, clinique, endoscopique, radiologique et histologique

89 TEST

90 TEST

91 TEST Cliquez sur l image pour faire défiler

92 TEST

93 TEST PARAGAGLIOME JUGULAIRE gauche de 12mm

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