Les maladies constitutionnelles de l os affectent

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1 Imagerie Scanner osseux fœtal 3D : technique, indications, limites Fetal skeletal dysplasia by three dimensional CT scan imaging: technics, indications, limits M. Chami* * Radiologue, 82, bd Carnot, Cannes. Les maladies constitutionnelles de l os affectent la croissance et le développement du système musculo-squelettique. Elles sont présentes dès le début de la vie embryonnaire et peuvent se manifester très tardivement au cours de la vie ou entraîner le décès dès les premiers jours. Leur prévalence est faible : approximativement 3,2 pour naissances vivantes. La situation clinique la plus fréquente est le diagnostic fortuit d une anomalie osseuse du squelette axial ou périphérique découverte à l'échographie vers SA. L échographie est le principal examen de dépistage. Le souci du clinicien et de l échographiste est de repérer un signe d appel de pathologie osseuse constitutionnelle ou de rechercher une anomalie osseuse dans un contexte syndromique. Parfois, le praticien est informé d antécédents familiaux connus de maladie osseuse avec un risque évalué de récurrence. Les ostéochondrodysplasies ne sont pas toutes dépistables par l échographie du deuxième trimestre, car toutes ne se manifestent pas au cours de la vie fœtale. Seules une soixantaine ont des traductions échographiques précoces, et un diagnostic précis de pathologie osseuse n est réalisé en échographie 2D que dans 65 % des cas. L échographie 3D a une sensibilité équivalente à l échographie 2D : elle apporte des informations utiles sur les malformations verté- Figure 1. Image brute obtenue par la technique du scanner. Figure 2. Délimitation du squelette fœtal par exclusion du squelette maternel (scanner). 8 La Lettre du Gynécologue n avril 2011

2 Points forts» Découvrir une technique d'imagerie récente en complément de l'échographie : le scanner osseux fœtal 3D.» Préciser l'apport et les indications du scanner osseux fœtal 3D dans la pathologie osseuse du fœtus.» Délimiter la place de cet outil diagnostique en développant ses avantages et ses inconvénients par rapport à l'échographie. Mots-clés Scanner 3D Imagerie anténatale Pathologie osseuse anténatale Diagnostic prénatal Retard de croissance intra-utérin brales, particulièrement au deuxième trimestre. La radiographie standard du contenu utérin, réalisée après 30 semaines de grossesse, permet de visualiser le squelette fœtal. Cependant, la superposition des os maternels et fœtaux oblige à multiplier les incidences pour dégager les éléments informatifs. Là, intervient une autre modalité d imagerie : le scanner. Le scanner hélicoïdal est apparu au début des années 1990 et a bénéficié d une évolution majeure depuis fin 1998 avec l acquisition multicoupe. Le scanner hélicoïdal multicoupe (ou "scanner spiralé multibarrette") a permis le développement de nouvelles applications, en particulier dans le domaine de la pathologie fœtale. Les trois atouts principaux du scanner hélicoïdal multicoupe (16 ou 64 barrettes) sont une vitesse d acquisition accrue, l amélioration de la résolution spatiale et l épaisseur de coupe variable, à partir d une seule et même acquisition. Technique du scanner 3D Cette technique permet d acquérir tout le squelette fœtal en une seule acquisition. La dose totale reçue est d environ 3 à 5 mgy, dose équivalente à celle reçue en radiologie fœtale conventionnelle. Le scanner 3D fournit un volume 3D avec des coupes inframillimétriques et des voxels isométriques, à partir duquel on obtient des coupes dans tous les plans de l espace en utilisant des techniques d optimisation d images comme l épaississement de coupes (Maximum intensity Projection [MIP]) ou la reconstruction multiplanaire (figures 1 à 6). Les reconstructions multiplanaires 2D, segment par segment, permettent de confirmer les images 3D. Pour cet examen, la patiente est généralement placée en décubitus dorsal ; le scanner peut être réalisé dès 24 SA, voire quelques semaines avant, toujours après discussion pluridisciplinaire. Il est important d informer clairement la patiente en début d examen (technique, intérêt de l examen, etc.). L acquisition se fait sur une hauteur de 35 cm en moyenne, centrée en dessous du pubis, sans "pré-visualisation" (scout view) de façon à limiter le rayonnement ionisant, ni sédation maternelle, avec une apnée courte d environ 5 à 20 secondes Figure 3. Reconstruction 2D (scanner). Figure 4. Reconstruction 3D avec le squelette maternel en arrière-plan (scanner). Keywords 3D CT scan Prenatal imaging Prenatal bone pathology Prenatal diagnosis Intra-uterine growth retardation Références bibliographiques 1. Blum A, Walter F, Ludig T et al. Scanners multicoupes : principes et nouvelles applications scanographiques. J.Radiol 2000, 81: Cassart M. Suspected fetal skeletal malformations or bone diseases: how to explore. Pediatr Radiol 2010;40: Cassart M, Massez A, Cos T et al. Contribution of three-dimensional computed tomography in the assessment of fetal skeletal dysplasia. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: Cordiolani YS, Foehrenbach H, Dion AM et al. Risques liés à l'exposition d'une grossesse aux rayonnements ionisants. J Radiol 2005;86: Resten A, Mausoléo F, Suissa M et al. Comparaison dosimétrique des méthodes de pelvimétrie utilisant la radiologie conventionnelle et le scanner. J Radiolol 2001;82: Ruano R, Molho M, Roume J et al. Prenatal diagnosis of fetal skeletal dysplasias by combining two-dimensional and threedimensional ultrasound and intrauterine three-dimensional helical computer tomography. Ultrasound Obstet Gynecol 2004;24: La Lettre du Gynécologue n avril

3 Imagerie Avantages par rapport à l échographie Lors d un examen échographique de dépistage ou de diagnostic, les contraintes classiques comme la position fœtale ou le terme tardif ne sont pas des facteurs limitants en scanographie. L autre intérêt du scanner fœtal est l obtention d'une image complète du squelette fœtal en une acquisition unique, ce qui permet alors une analyse "pièce par pièce" en tournant autour du segment osseux analysé, quelles que soient les conditions techniques (figures 7 et 8). Figure 5. Reconstruction 2D excluant le squelette maternel (scanner). Figure 6. Reconstruction 3D avec délimitation des zones floues à exclure (scanner). Figure 7. Scanner en mode MIP (angulation anormale du fémur). Figure 8. Scanner en mode MIP (agrandissement du fémur déformé). selon le nombre de barrettes du scanner (16 à 64). Il s agit de diminuer la dose sans altérer la qualité du diagnostic. Pour cela, les paramètres sont optimisés (100 kv, 105 ma) ; la dose moyenne est de 3 à 5 mgy (volume du Computed Tomography Dose Index [CDTI] disponible sur la console), comparable à la dose reçue en imagerie radiologique conventionnelle. Inconvénients par rapport à l échographie La qualité des images scanographiques dépend de la minéralisation osseuse. Il n y a pas d analyse conjointe des tissus mous et les artefacts de mouvement pénalisent la qualité de l image, d autant que l utilisation de radiations ionisantes dans cette technique en limite l usage répétée chez une même patiente. De plus, l avantage de l acquisition courte des images est contre-balançée par le temps consacré au traitement des images. La limite commune aux deux techniques est l obésité maternelle aux constantes utilisées. La limite du scanner 3D est l'insuffisance de la précision dans l analyse des déformations métaphysaires et dans la reconnaissance de certaines anomalies épiphysaires (ponctuations), et de l impossibilité de mesurer objectivement la densité osseuse. Les artefacts liés aux mouvements du fœtus pendant l acquisition (figures 9 et 10) doivent être pris en considération pour éviter les erreurs diagnostiques. Indications Fémur trop court au troisième trimestre (< 3 e percentile), et seulement si ce signe est intégré au contexte materno-fœtal (éliminer une étiologie 10 La Lettre du Gynécologue n avril 2011

4 Figure 10. Fausse fracture du fémur.(artefact au scanner 3D). Figure 9. Fausse fracture du fémur due à un mouvement fœtal (artefact au scanner en mode MIP). Figure 12. Agrandissement du bassin montrant les anomalies classiques de l achondroplasie : éperon osseux, aspect horizontal du toit des cotyles (scanner en mode MIP). Figure 11. Anomalie métaphysaire avec un éperon cotyloïdien et anomalie de la transparence osseuse confirmant le diagnostic d achondroplasie (scanner en mode MIP). Figure 13. Achondroplasie : équidistance interpédiculaire à tous les étages du rachis lombaire (scanner en mode MIP). hémodynamique, un contexte familial taille, ethnie, une anomalie du caryotype...). Confirmer une anomalie dépistée en échographie : un signe d appel échographique osseux (crâne, rachis, membre) nécessite des précisions que le scanner peut apporter à la recherche d une chondrodysplasie à révélation anténatale (figures 11 à 13) ou d une dysostose (figures14 à 15). Éliminer une anomalie osseuse (figures 117 à 19) dans le cadre d un syndrome, d une séquence ou dans le cadre d un syndrome polymalformatif (recherche de signes complémentaires pour un syndrome de CHARGE [Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, Retarded growth and development, Genital hypoplasia, Ear anomalies] ou pour un syndrome de VACTERL [Vertebral, Anal, Cardiac, Tracheoesophageal, Esophagus, Renal, Limb]). De manière plus relative, une anomalie posi- tionnelle fœtale en échographie peut nécessiter un scanner osseux complémentaire (figures 20 à 21). Si l anomalie échographique est caractéristique, l intérêt du scanner est discutable (nanisme thanatophore, achondroplasie létale, grosse malformation squelettique, etc.). La Lettre du Gynécologue n avril

5 Imagerie Figure 15. Dysostose spondylo-costale (scanner en mode MIP). Figure 14. Dysostose spondylo-costale (scanner en mode MIP). Figure 16. Dysostose spondylo-costale (scanner en mode rendu volumique 3D). Figure 17. Anomalie vertébrale segmentaire (hémivertèbre) dans le cadre d un syndrome de VACTERL (scanner en mode MIP). Figure 18. Maladie de Caffey à révélation anténatale (scanner en mode MIP) : visualisation de l ensemble du squelette montrant l anomalie de transparence osseuse, le dédoublement cortical affectant le squelette périphérique et axial. A noter : le contraste de minéralisation des os de la voûte du crâne et l oreille interne. Figure 19. Maladie de Caffey à révélation anténatale (scanner en mode MIP post-mortem) : confirmation des déformations osseuses et des anomalies corticales. 12 La Lettre du Gynécologue n avril 2011

6 Conclusion Le contenu utérin par scanner hélicoïdal fait aujourd hui partie de l arsenal diagnostique de tout centre de diagnostic prénatal. Sa principale indication est la longueur fémorale inférieure au 3 e Figure 21. Agénésie fibulaire et absence de pied unilatéral mal décelé en échographie (position fœtale) [scanner en mode MIP]. percentile sans problème hémodynamique et les malformations osseuses de diagnostic échographique. Il remplace en première intention le contenu utérin classique : il irradie autant mais il est plus utile et plus informatif, et permet un diagnostic plus précoce que la radiologie conventionnelle. Son interprétation repose sur un avis multidisciplinaire, rendant indispensable la connaissance des pathologies osseuses et de l imagerie 3D. Selons nous, l échographie 2D et 3D et le scanner 3D jouent un rôle complémentaire dans la prise en charge des dysplasies osseuses, l échographie étant l examen de première intention et le scanner 3D apportant une aide précieuse pour l évaluation d un pronostic dans le conseil prénatal. Figure 20. Anomalies fémorales (raccourcissement et déformation) associées à une malposition des deux pieds difficile à établir à l échographie du troisième trimestre (scanner en mode MIP). Objectif sénologie Vivez en vidéo l actualité de votre discipline. Soyez toujours plus nombreux à consulter et à télécharger nos émissions sur SUIVEZ MOIS APRÈS MOIS L ACTUALITÉ DE LA SÉNOLOGIE Débats d experts Reportages en régions Comptes-rendus de congrès Edimark.tv vous propose un autre regard sur votre spécialité * Inscription immédiate et gratuite résevée aux professionnels de santé. Sous l égide de Avec le soutien institutionnel de La Lettre du Gynécologue n avril

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