Cancers de l enfant Particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques. Item 294

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1 Cancers de l enfant Particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques Item 294

2 QRM Sélectionnez la ou les propositions exactes concernant les cancers de l enfant : A. les cancers de l enfant sont la première cause de décès entre 1 an et 18 ans B. les tumeurs osseuses primitives sont les plus fréquents des cancers de l enfant C. l incidence des cancers de l enfant augmente de façon significative dans les pays industrialisés depuis 1960 D. le tabagisme passif est la cause principale identifiée des tumeurs thoraciques de l enfant E. aucune proposition ci-dessus n est exacte

3 Enjeux & difficultés première cause mortalité non-accidentelle 1-25 ans rare rapide++ imprévu, inimaginable

4 QRM Sélectionnez la ou les propositions exactes concernant les cancers de l enfant : A. les cancers de l enfant sont la première cause de décès entre 1 an et 18 ans B. les tumeurs osseuses primitives sont les plus fréquents des cancers de l enfant C. l incidence des cancers de l enfant augmente de façon significative dans les pays industrialisés depuis 1960 D. le tabagisme passif est la cause principale identifiée des tumeurs thoraciques de l enfant E. aucune proposition ci-dessus n est exacte

5 Citer les signes d appel des principaux cancers de l enfant

6 Onco-Hématologie Pédiatrique Urgences absolues Vitales -insuffisance respiratoire -insuffisance rénale -insuffisance hépatique -CIVD -hémorragies Fonctionnelles -paraplégie aiguë -hypertension intra-crânienne

7 Compression médiastinale 1

8 Compression médiastinale 2

9 Leucostase pulmonaire LAM & hyperleucocytose

10 Leucostase pulmonaire 1

11 Leucostase pulmonaire 2

12 Message(s) coloration, f resp muqueuses conscience TA, pouls, RCP NF plaqu, TP, TCA, fibrine Groupe, RAI, compatibilité iono, Ca, phosphore, urée, créatinine, transaminases, radio pulmonaire urgences absolues curables pronostic oncologique non défavorable traitement spécifique : urgent/coordonné multidisciplinaire

13 Réfuter le diagnostic de cancer symptôme isolé examen clinique satisfaisant

14 Il est «tout le temps malade» rhino-pharyngite / virose à répétition croissance, prise de poids, appétit médiocres fatigue isolée ganglions cervicaux : 1 cm de diamètre souples, sensibles, évolution cyclique (épidémique / hivernal) anémie ferriprive «inversion de formule sanguine» manifestation symptomatique très ancienne (un an ) multi-récidivantes +++

15 Les signes les plus fréquemment révélateurs - d allure banale - mais qui durent (quelques jours ou semaines )

16 Le plus banal : rien Examen systématique +++ Croire ce que l on sent

17 Les signes les plus fréquents douleur abdo, constipation douleur purpura/pâleur/aphtes fièvre gène respiratoire d intensité pas forcément inhabituelle

18 Importance du vocabulaire (décrire plutôt qu interpréter) ne veut pas marcher mal au ventre car constipé a de l eczéma qui le gratte fatigué en fin de trimestre réveille ses parents ne marche pas (douleur os, paralysie) mal au ventre & constipé (récent/durable) prurit et lésions cutanées (Hodgkin) pâle (muqueuse) (mars/juin/novembre ) dort peu ou mal (douleurs nocturnes)

19 Temps & retard de diagnostic l évolution dans le temps est un mode de diagnostic rhume de hanche qui n est pas angine céphalées ganglion douleur guéri(e) dans le délai habituel jamais de corticoïdes sans certitude dyspnée (expiratoire, sifflante, percussonore ) ganglions MNI fatigue arthrite, «RAA»

20 «Retards» & difficultés au diagnostic Tumeurs cérébrales ++++ équilibre nystagmus, strabisme, oculomotricité vision céphalées (nocturnes +++) troubles alimentaires, vomissements dépression, psy rendement scolaire

21 Citer les ages correspondant aux différents cancers de l enfant

22 Age de survenue

23 Citer la fréquence des différents cancers de l enfant

24 Des maladies plutôt que une maladie Une cause? Des causes?

25 % variétés âge Topo/Marqueur pronostic Quelques grands ensembles Leucémies 40 T cérébrales 25 abdominales 25 T osseuses 5 T mous lymphoblastique 2-10 Bio mol + myéloblastique tout Bio mol médulloblastome 1-6 Vermis/cervelet extension neuroblastome 0-5 Rétrop/calci/catéchol Ext/MYC néphroblastome 0,5-5 intrarénal Ext lymphome tout Peyer Ewing tout axe Ext ostéosarcome ado Os longs Ext Rhabdomyosarcome Tout Tête et cou/urogénit Ext/biomol Tumeur germinale Bi-p Coccyx, gonades Alpha-foeto

26 Une «incidence» très précisément connue depuis /million d enfants/an ; 1700/an en F

27 La Géographie Pas d hétérogénéité géographique

28 La Géographie Peu d hétérogénéité géographique

29 Pas de cause parfois (rarement) des facteurs de risque Exposition à des agents extérieurs radiations distilbène chimiothérapies pesticides (insecticides) tabagisme? hydrocarbures? agents infectieux (HIV, EBV) Facteurs génétiques (5%?) vrais jumeaux trisomie 21 quelques syndromes prédisposition (rétinoblastome)

30 Ce qui n est pas un facteur de risque Exposition à des agents extérieurs pollution au sens large alimentation stress, fatigue les virus habituels Facteurs génétiques fratrie descendance prématurité

31 Citer les facteurs pronostiques principaux des cancers de l enfant Stade d extension Sévérité intrinsèque

32 Biologie moléculaire protéine ARN ADN

33 Le taux de guérison dans les pays favorisés 80% la survie à 5 ans s est globalement améliorée de 1,2 % par an

34 Pourquoi les enfants guérissent «mieux que les adultes»! chirurgie meilleure tolérance chimiothérapie meilleure tolérance, des maladies plus sensibles aux chimiothérapies radiothérapie souvent moins utilisée que chez l adulte

35 Mais après quel combat et quelle épreuve! hospitalisations absentéisme, menace de désinsertion expériences de souffrance, inquiétude, angoisse

36 Citer les examens qui permettent de confirmer les principaux cancers de l enfant

37 Examens de débrouillage NF plaquettes Rx pulmonaire échographie abdomino-lombaire parties molles Rx simple imagerie crânienne

38 Quand une tumeur, un cancer, sont évoqués - vous avez fait l essentiel -organiser (pressé ou urgent?) la prise en charge autour d une équipe d Onco-Hématologie (centre de référence, réseau) -marqueurs -identification de certitude -imagerie (extension)

39 Citer les modalités thérapeutiques des principaux cancers de l enfant

40 Avantages & inconvénients Chimothérapie = traitement général Chirurgie/Radiothérapie = traitement local Sa toxicité est «générale» À court terme +++ Cheveux Aplasie +++ À long terme : éviter Croissance, puberté Fertilité ultérieure Cœur/reins/foie Sa toxicité est «locale» Eviter handicap au niveau d un organe sensible Chirurgie lourde Irradiation d un organe en développement chez tout petit (cerveau)

41 Avantages & inconvénients La chimiothérapie est souvent le traitement principal des cancers de l enfant car les cancers de l enfant sont souvent des maladies avec risque de métastases car les cancers de l enfant sont souvent très sensibles à la chimiothérapie (beaucoup + que les tumeurs d adulte) car l état général des enfants est souvent compatible avec des traitements plus intensifs que chez l adulte

42 Philosophie générale des traitements Éliminer la tumeur Limiter les toxicités Tenir compte de l expérience nationale/internationale : meilleur équilibre avantage/risque sur le long terme Utiliser des médicaments d actions différentes Associer les médicaments Traitement le plus proche possible du «plan» Utiliser des médicaments de toxicités différentes Associer les médicaments Adapter selon la toxicité observée chez chaque enfant

43 Traitements des leucémies & lymphomes induction consolidation intensi fication interphase intensi fication entretien 0 1, , mois induction consolidation consolidation consolidation greffe

44 Traitement des tumeurs solides traitement néo- -adjuvant chirurgie traitement adjuvant radio- -thérapie 0 1,

45 La Rochelle Rochefort Saintes Angoulême Périgueux Bordeaux Libourne Mont-de-Marsan Dax Bergerac Villeneuve s Lot Marmande Agen Bayonne Pau

46 Recherche Clinique Des progrès remarquables depuis 40 ans 0%-80% Peu/très peu de nouveaux médicaments! savoir faire association de médicaments timing dose durée évaluation au long cours services spécialisés rôle du support (transfusion, douleur, cathéters, antibiotiques, soutien psy, scolarité, famille, projet )

47 cancer/leucémie enfants l a t c ly nb nph s os incidence 150/M/an guérison : 80%

48 Le rêve Le rêve ce serait un traitement non toxique et éliminant spécifiquement les cellules tumorales traitement doux l organisme élimine lui-même ses mauvaises cellules éliminer la cause

49 Faut-il rêver? Ça fait du bien oui Des médicaments ciblés apparaissent et vont apparaître Attention Aux propositions «alternatives» voire «sectaires» : Investissement financier Investissement intellectuel Déracinement social C est bien mais il ne faudra pas lâcher la proie pour l ombre efficacité toxicité

50 Traitement ciblé protéine ARN ADN

51 Ces médicaments innovants, ciblés disponibles dès qu ils ont montré une meilleure efficacité/toxicité chez l homme spécifiques d une sous-catégorie de tumeurs et pas des autres devront être nombreux pour couvrir toute l étendue des variétés de cancer.

52 Mortalité 10 à 15% des causes de décès enfant 1 an accidents cancers m cardiaques m infectieuses m congénitales autres

53 Au-delà du quantitatif : l individuelle vérité «Cher Dieu» Je m appelle Oscar, j ai dix ans, j ai foutu le feu au chat, au chien, à la maison (je crois même que j ai grillé les poissons rouges) On m appelle «Crâne d Œuf», j ai l air d avoir sept ans, je vis à l Hôpital à cause de mon cancer

54 Projet affectif

55 Projet personnel

56 Projet personnel

57 Un projet : la «gnaque», le désir

58 QRM Sélectionnez la ou les propositions exactes concernant les cancers de l enfant : A. les cancers de l enfant sont la première cause de décès entre 1 an et 18 ans B. les tumeurs osseuses primitives sont les plus fréquents des cancers de l enfant C. l incidence des cancers de l enfant augmente de façon significative dans les pays industrialisés depuis 1960 D. le tabagisme passif est la cause principale identifiée des tumeurs thoraciques de l enfant E. aucune proposition ci-dessus n est exacte