Tumeurs malignes du massif facial: à propos de 14 cas

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1 Tumeurs malignes du massif facial: à propos de 14 cas CH.Chammakhi-Jemli, S.Mkaouar,* O.Ben Gamra, W.Zouaoui, A.Mami, H.Mzabi, S.Sehili-Briki, *A.Elkhedim, MH.Daghfous. Service de Radiologie Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie *Service d ORL Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

2 INTRODUCTION Les tumeurs malignes des cavités naso-sinusiennes sont peu fréquentes, elles représentent moins de 3 % des cancers des voies aéro-digestives supérieures. Elles sont particulières par leur grande variété histologique, dominée par le carcinome epidermoide, situés préférentiellement au niveau du sinus maxillaire. L imagerie en coupe associant TDM et IRM est essentielle pour le diagnostic positif de la lésion et de son caractére malin, ainsi que dans l évaluation de l extension locale et loco-régionale.

3 MATERIEL ET METHODE Il s agit d une étude rétrospective de 14 cas de tumeurs malignes du massif facial. Tous les patients ont bénéficié d un examen TDM sans et avec injection de produit de contraste, 6 d entre eux ont bénéficié en plus d un examen IRM. Toutes les tumeurs sont biopsiées, les résultats de l examen anatomopathologique sont confrontées à ceux de l imagerie.

4 Résultats: Age moyen: 56 ans Sex ratio: 1,3 S. Fonctionnels Obstruction nasale: 98 % Épistaxis: 70% Algie faciale: 43 % Tuméfaction jugale: 28,6% 8 types histologiques:

5 ❶ Mélanome malin 1 et 1 (62 et 68 ans) Extension: ethmoido-naso-maxillaire: Extension naso-maxillaire: 1 cas 2 cas Traitement chirurgical + Radiothérapie Pas de récidive (recul: 3 ans) dans un cas ❷Lymphome malin LMNH 3 cas 4 cas (2 de typet angiocentrique, 1 type B) Extension hépatique et ganglionnaire: Lymphome de Burkitt 1 cas 1 cas 1 cas Enfant de 10 ans Extension ethmoido-nasomaxillo-orbitaire bilatérale et cérébrale Traitement: chimiothérapie + Radiothérapie

6 ❸ Carcinome améloblastique 1 cas de 80 ans. Tumeur odontogène à extension maxillo-éthmoidale Traitement chirurgical +Radiothérapie Carcinome adénoïde kystique 2 cas de 73 ans Extension massive à la fosse infra-temporale Traitement: Radiothérapie exclusive Pas de récidive (Recul 1 ans) de 30 ans Extension naso-ethmoido-maxillaire Traitement chirurgical + Radiothérapie Pas de récidive (Recul: 12 ans)

7 ❺ Esthésioneuroblastome olfactif 2 cas de 30 Extension naso-éthmoido-maxillaire Traitement Chirurgical + Radiothérapie Pas de récidive (recul: 3ans) de 77 ans Extension orbito-cérébrale massive Traitement : Chimiothérapie+Radiothérapie - Perdu de vue ❻Rhabdomyosarcome de 37 ans 1 cas Extension endocrânienne, orbitaire. Tumeur de type alvéolaire Traitement : Chimiothérapie+Radiothérapie Pas de récidive (3 ans)

8 ❼Carcinome épidermoïde 2 cas de 74 ans Atteinte naso-maxillaire Traitement Chirurgical + Radiothérapie de 55 ans Tumeur localisée à la FN Traitement Chirurgical Pas de récidive (1an) ❽Chondrosarcome mésenchymateux 1 cas de 10 ans Extensin ethmoido-naso-maxillaire (Tumeur calcifiée) Traitement : hémi-maxillectomie gauche + chimiothérapie Pas de récidive (3 ans)

9 DISCUSSION Les tumeurs malignes des cavités naso-sinusiennes sont peu fréquentes, elles représentent 0,2 à 0,8 % des cancers en général, la plupart de ces lésion sont des carcinomes epidermoides plus ou moins différenciés (50 à 60% des cas), 10 % sont des sarcomes et 2% sont des tumeurs nerveuses. La symptomatologie clinique est souvent peu spécifique et tardif à type d obstruction nasale, d épistaxis plus rarement une voussure locale, une symptomatologie neurologique ou ophtalmologique peut être associée et traduisant une extension loco-régionale. Au stade précoce les symptômes sont souvent négligés par le patient conduisant à un diagnostic tardif.

10 L imagerie associant tomodensitométrie(tdm) et imagerie par résonance magnétique(irm) est devenue indispensable pour l évaluation pré thérapeutique. La TDM est l examen de première intention qui donnera le diagnostic positif et le bilan d extension loco-régionale de la lésion surtout au niveau de l orbite, de la région ptérygopalatine et de la base du crane. Si le bilan des lésions osseuses est largement supérieur en TDM, l évaluation du volume exact de la tumeur est plus difficile. La différenciation entre Les rétentions sinusiennes inflammatoires et la masse tumorale est souvent difficile même après injection de PDC. L IRM sera complémentaire de la TDM et permettra d établir la la localisation, le volume et l extension tissulaire de la tumeur. Elle permet de différencier la lésion tumorale des phénomènes inflammatoires associés.

11 Les deux techniques vont mettre en evidence: La tumeur : sous forme d une masse tissulaire occupant une ou plusieurs cavités sinusiennes. Le siége initial de la tumeur (orientation diagnostic ++) L extension aux autres cavités naso sinusiennes et aux régions voisines notamment la base du crane et l orbite. La lyse osseuse qui le signe le plus fréquent et le plus évocateur de malignité de la lésion, toutefois une condensation osseuse réactionnelle peut se voir dans certains cas. Les calcifications intra-tumorales. Le diagnostic étiologique des lésions tumorales des cavités naso-sinusiennes (CNS) est orienté par l imagerie, mais il est essentiellement établi par l étude anatomopathologique. Le traitement est lourd, souvent basé sur la chirurgie plus ou moins associée à la radiothérapie ou à la chimiothérapie. Le pronostic est souvent sombre sur les plans fonctionnel et vital.

12 CARCINOME EPIDERMOIDE Le carcinome epidermoide est la tumeur la plus fréquente représentant 50 à 60% des tumeurs malignes des CNS. Des facteurs favorisants ont été évoqués tels que l exposition au nickel ou l industrie de cuir. La tumeur siége essentiellement au niveau du sinus maxillaire. Les symptômes révélateurs sont aspecifique conduisant à un diagnostic le plus souvent tardif. L imagerie permet d établir la cartographie tumorale essentiellement l extension locorégionale. La tumeur se présente sous forme d une masse volumineuse mal limitée souvent hétérogène se rehaussant d une façon modérée après injection de PDC. La TDM apprécie les lyses osseuses,(la tumeur est souvent agressive) des parois sinusiennes, du plancher orbitaire, des processus ptérygoides et de l ethmoide. certains cas de carcinome epidermoide des CNS se manifestent sous la forme de lésions in filtrantes osteolytiques sans syndrome de masse. L IRM précise mieux les limites de la tumeur, sous forme d une masse en isosignal T1 isosignal T2 réhaussée par le gadolinium, et son extension loco-régionale essentiellement dans les gaines nerveuses ou vasculaires vers l endocrane à travers les structures canalaires de la base.

13 APC SPC TDM coupes axiales sans et avec injection de PDC Processus tissulaire centré sur le sinus maxillaire droit ( ) osteolytique étendu à la fosse nasale, au choane( ), à la fosse infratemporale et aux parties molles de la région jugale( ), du même coté.

14 ESTHESIONEUROBLASTOME L esthesioneuroblastome ou neuroblastome olfactif est une tumeur maligne rare représentant 6% des tumeurs des cavités nasales, elle est développée à partir du neuroépithelium olfactif et siége essentiellement au niveau de la partie haute des fosses nasales. L imagerie objective une tumeur lentement érosive homogène pour les lésions de petites tailles et hétérogènes pour les lésions de grandes tailles en rapport avec des zones de nécroses. A la TDM, la lésion est isodense se rehaussant nettement après injection de PDC. Les calcifications sont fréquentes histologiquement mais rarement visible en TDM. A l IRM, la lésion apparaît sous la forme d une masse en isosignal T1et en iso ou hypersignal T2 rehaussée par le gadolinium.

15 Neuroblastome olfactif Coupes axiales centrées sur le massif facial en fenêtre osseuse et parenchymateuse Processus tissulaire expansif, osteolytique comblant les cellules ethmoidales( ), le sinus sphénoidal( ) et etendu aux 2 orbites

16 LYMPHOME MALIN NON HODGKINIEN Les lymphomes des CNS représentent 8% des tumeurs malignes et constituent la tumeur épithéliales la plus fréquente, il s agit dans la majorité des cas de LMNH. Les lymphomes sont issus des cellules lymphoïdes normalement présentes dans la médullaire osseuse ou la sous muqueuse. Il siége, par ordre de fréquence, au niveau des sinus maxillaires et des fosses nasales suivis par l ethmoïde. En imagerie le LMNH se traduit par une masse qui se distingue de celle du carcinome epidermoide par le caractère modéré de l atteinte osseuse contrastant avec une formation tumorale volumineuse. Au stade précoce la lésion peut simuler un épaississement muqueux. L atteinte osseuse est variable, elle peut être absente ou limitée à un refoulement des parois osseuses adjacentes associé ou non à une simple ostéolyse permeative ou au contraire on peut observer une ostéosclérose des parois osseuses, une ostéolyse massive peut se voir mais elle est rare.

17 Le plus souvent la masse tumorale comble le sinus d origine et s étend vers les espaces de voisinages (retrouvée dans 60% des cas au moment du diagnostic) cette extension se fait soit par rupture des parois osseuses soit par voie trans osseuse sans signe radiologique d erosion osseuse décelable. La TDM apprécie mieux l atteinte osseuse. L IRM est l examen de choix pour evaluer l extension tumorale précise, la lésion apparaît en isosignal T1 en iso ou discret hypersignal T2 et modérement rehaussée par le contraste. L imagerie a un rôle essentiel dans l appréciation de la réponse thérapeutique et dans la surveillance évolutive.

18 Lymphome de Burkitt TDM,coupes axiales et coronales sans et avec injection de PDC Processus tissulaire expansif osteolytique modérément rehaussé après injection de PDC comblant les fosses nasales( ),les cellules ethmoïdales( ) etendu aux sinus maxillaires( )aux orbites( ) et à la base du crane( ).

19 TDM du massif facial: formation tumorale du palais latéralisée à droite, osteolytique étendue au sinus maxillaire( )et à la région jugale( ) homolatéraux. Lymphome malin non Hodgkinien

20 MELANOME MALIN Le melanome malin développé au niveau des cavités naso-sinusiennes est une lésion muqueuse d évolution rapide et ayant un pronostic péjoratif. C est une lésion rare, elle représente 0,5 à 2 % de l ensemble des mélanomes malins. La localisation préférentielle est la cavité nasale essentiellement au niveau de la partie antérieur du septum, de la paroi nasale latérale et des cornets moyens et inférieurs. En TDM, le melanome apparaît souvent sous forme d une masse habituellement localisée aux cavités nasales, rehaussée après injection de PDC et s accompagnant d une lyse des structures osseuses adjacentes. En IRM, le signal tumoral reflète la composante histologique de la lésion en particulier la quantité de mélanine et de la présence ou non d hémorragie associée au sein de la lésion. D une façon générale le mélanome mélanotique est en hypersignal T1, en rapport avec les propriétés paramagnetique de la mélanine, et en hyposignal T2. Par contre le mélanome amélanotique se présente en iso ou hyposignal T1et hyper ou isosignal T 2.

21 TDM injectée du massif facial (coupes axiales et coronales): formation tumorale prenant le contraste centrée sur la fosse nasale gauche( ), elle refoule et erode la paroi médiale du sinus maxillaire homo latéral qui est comblé(retentions inflammatoire non rehaussée par le PDC)et étendue aux cellules ethmoïdales et aux choanes( ). Mélanome malin du massif facial

22 IRM du massif facial, coupes axiales en SET1 et en SET2 sans injection de PDC Masse tumorale de la fosse nasale droite centrée sur le cornet inférieur en hypersignal T1 et hyposignal T2 MELANOME MELANOTIQUE Américan Journal of Otolaryngology, Vol 21, No 6, 2000:pp

23 RHABDOMYOSARCOME Le rhabdomyosarcome est une prolifération tumorale maligne issue de cellules mésenchymateuses indifférenciées susceptibles de produire des cellules musculaires striées. C est une tumeur rare affectant surtout les enfants( 70% des cas intéressent des enfants de moins de 12 ans). Les aspects radiologiques sont le plus souvent non spécifiques. En TDM, il se présente comme une masse souvent volumineuse mal limitée se rehaussant après injection de PDC et s associe à une atteinte des structures osseuses adjacentes. En IRM, la lésion est en iso ou en discret hypersignal T1 par rapport aux muscles et en hypersignal T2, se rehaussant après injection de gadolinium.une prise de contraste en grappe dénommée «signe botryoide» est fortement évocateur du diagnostic.

24 IRM Coupes coronales en SET1 avant et après injection de PDC et coupe sagittale après injection de gadolinium: Processus expansif centré sur la fosse nasale droite( ) en hypo signal T1,rehaussé après injection de gadolinium avec extension endocrânienne( ) et intraorbitaire( ). TDM coupe axiale sans injection de PDC Processus tissulaire( ) comblant la fosse nasale droite et le sinus sphenoidal homolateral avec lyse de la paroi mediale de l orbite ( ).

25 CARCINOME ADENOIDE KYSTIQUE Le carcinome adénoide kystique ou cylindrome est une tumeur maligne peu fréquente du massif facial développée aux dépens des glandes salivaires accessoires, elle est d évolution lente et siége essentiellement au niveau du palais plus rarement au niveau des sinus ou des fosses nasales. En TDM, la tumeur se présente comme une masse expansive associée à une ostéolyse des structures osseuses adjacentes, se rehaussant d une façon hétérogène après injection de produit de contraste. En IRM, la lésion est en iso signal T1, rehaussée après injection de gadolinium en T2 le signal est variable suivant le type histologique. la TDM, en montrant l élargissement des foramens ovale et rond, et surtout l IRM permettent de rechercher l extension périneurale rétrograde caractéristique et habituelle du carcinome adénoide kystique.

26 IRM coupes axiales en SET2: processus tumoral en hypersignal T2 comblant la fosse nasale gauche( ) etendu à l orbite homolatéral ( ) et aux parties molles en regard( ). TDM coupes coronales en fenêtre osseuse et parenchymateuse: Processus tissulaire osteolytique centré sur la fosse nasale gauche etendu à la fosse infratemporale et à la base du crane(flèche) à travers le foramen ovale. Carcinome adenoide kystique

27 CHONDROSARCOME Le chondrosarcome est une tumeur cartilagineuse maligne qui ne touche que très rarement la région maxillo-faciale, elle constitue moins de 1% des tumeurs du massif facial, elle est d évolution lente ce qui contribue à un diagnostic souvent tardif. Le chondrosarcome se traduit en imagerie par une masse lytique qui erode et détruit les parois osseuses avoisinantes, ces limites sont irrégulières et ne s accompagnent pas de liseré d osteocondensation. Des calcifications sont fréquentes traduisant la minéralisation de la matrice tumorale, elles sont présentent dans 75% des cas, leur aspect est variable, petites, dispersées, ailleurs nodulaires, annulaires ou linéaires et elles peuvent être massives. la TDM est essentielle pour leur détection ainsi que pour l évaluation des lyses osseuses. L IRM évalue mieux l extension tumorale, la lésion apparaît en iso signal T1 et en iso ou hypersignal T2 La tumeur est relativement avasculaire, elle ne se rehausse que peu et tardivement après injection de PDC.

28 TDM :coupe coronale en fenêtre osseuse montrant l érosion osseuse des cellules ethmoïdales, du septum nasal et des lames criblées avec présence de petites calcifications tumorales en rapport avec la matrice cartilagineuse. IRM :coupe coronale en SET1 après injection de gadolinium montrant la prise de contraste hétérogène du chondrosarcome. Otolaryngology-Head and Neck surgery,volume 125, july 2001, pages

29 CARCINOME AMELOBLASTIQUE C est une tumeur odontogéne rare, prédominant au niveau du mandibule, se manifestant cliniquement le plus souvent par une voussure locale, une déformation faciale et des douleurs, des déplacements dentaires peuvent se voir. Le carcinome améloblastique se traduit en imagerie par une masse tissulaire agressive mal limitée se rehaussant d une façon hétérogène après injection de PDC, associée à une lyse des corticales en regard et une extension aux parties molles adjacentes.

30 CONCLUSION L imagerie basée sur le couple TDM-IRM permet de faire le diagnostic positif des tumeurs malignes du massif facial d orienter le diagnostic étiologique en fonction du siége de la masse et essentiellement d établir la cartographie tumorale permettant ainsi de guider la stratégie thérapeutique.

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