Tumeurs de l ovaire. C. Genestie Gustave Roussy

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1 Tumeurs de l ovaire C. Genestie Gustave Roussy

2 Tumeurs primitives ovariennes classification OMS 2014 Tumeurs épithéliales 50 à 70% Tumeurs du stroma et cordons sexuels 10% Tumeurs germinales 20 à 30%

3 Tumeur épithéliale Les plus fréquentes 60 % tumeur bénigne 30 % tumeur maligne 90% des cancers ovariens Diagnostic : Stade avancé Pronostic sombre

4 6 sous-types histologiques en fonction du type des cellules (McCluggage_11) séreux : % mucineux : 3 % Seromucineux : endométrioïde : 9-11 % à cellules claires : % Brenner : 1 % indifférenciées

5 Chaque type histologique subdivisé en trois catégories pronostiques Tumeur bénigne : 60% Tumeur «borderline» (tumeur à la limite de la malignité) : 10% Tumeur maligne : 30% 2 critères (Prat_09) : l importance de la prolifération des cellules épithéliales et le degré d atypies nucléaires la présence ou l absence d infiltration du stroma ovarien

6 Tumeurs séreuses Les plus fréquentes Bénigne : 50% Borderline : 15% Maligne : 35%

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9 Tumeur séreuse à la limite de la malignité Tumeur borderline Variété tumorale particulière à l ovaire Entre tumeur bénigne et maligne Âge : 20 à 40 ans Excellent pronostic

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11 Cystadénome papillaire séreux à la limite de la malignité Revêtement pluristratifié Touffes de cellules desquamant Atypies Contingent micropapillaire Absence d infiltration

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13 Implants

14 Tumeur séreuse maligne Les plus fréquents et représentant la majorité des tumeurs épithéliales de stade étendu.

15 Tumeur séreuse maligne

16 Grade MD Anderson : Malpica Grading permettant de distinguer les adénocarcinomes séreux en haut et bas grade. Grading basé : degré d atypies nucléaires. mitoses (seuil 12 mitoses pour 10 GC) (Roth_07).

17 Caractéristiques : adénocarcinome de bas grade : 10 % des cancers séreux ovariens (Lalwani_11). atypie légère à modérée / faible index mitotique. associé (60 %) à des tumeurs séreuses borderline séquence adénome /adénocarcinome (Malpiga_04, Malpiga_08). Chimio resistant

18 Caractéristiques : adénocarcinome sereux de haut grade 90 % des cancers (Lalwani_11). mauvais pronostic activité mitotique importante avec plus de 12 mitoses pour 10 Grands Champs, atypies cytonucléaires marquées (Malpiga_04). Les plus fréquents et représentant la majorité des tumeurs de stade étendu.

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20 Profil immuno-histochimique/ moléculaire Immunohistochimie : WT1 marqueur spécifique des tumeurs séreuses : 80 % à 90 % des carcinomes séreux présentent un marquage nucléaire diffus positif (McCluggage_11). Moléculaire : Haut grade : mutation du gène P53 Bas grade : mutation des gènes BRAF et KRAS

21 Origine tumeur séreuse ovaire haut grade/ péritoine/trompe pavillon des trompes de Fallope STIC pour «serous tubal intraepithelial carcinomas» (Kurman_11 ; McCluggage_11). Annexectomie prophylactique/ BRCA1 BRCA2 Mutation P53 : tumeur ovaire et trompe D après Kurman

22 Théorie de l endosalpingiose D après Kurman

23 Tumeurs mucineuses Moins fréquentes : 36 % des tumeurs épithéliales 80 % bénignes 15 % borderline 5% malignes Fréquence des tumeurs malignes : diminuée si tumeur bilatérale, étendue : métastases appendicectomie

24 Tumeur mucineuse Macroscopie : Volumineuse Multiloculaire Contenu visqueux Cellules mucosécrétantes Endocol : séromucineux Intestinal

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26 Tumeurs malignes mucineuses Adénocarcinome «expansif» : Infiltration de mode expansif : front tumoral, sans infiltration du chorion Adénocarcinome «infiltratif» : Glandes anarchiques dans un stroma fibreux Tumeur mixte : échantillonnage

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29 Adénocarcinome mucineux Grade : nucléaire Gènes : Kras+++, HER2, Braf Origine discutée

30 Tumeur endométrioïde 8% des tumeurs épithéliales Unilatérale (83%) Stade I le plus souvent Grade : OMS Immunohistochimie : WT1, CK20, CDX2 négatifs Moléculaire : PTEN/KRAS//PIK3CA/ B Caténine Similaire au K de l endomètre type I

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32 Adénocarcinome à cellules claires Fréquence : 3% 99% malin Grade : non Immunohistochimie : HNF1b et napsine Moléculaire : mutation de PIK3CA et ARD1a

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34 Facteurs de pronostic des adk Stade clinique +++ Type cellulaire : ovariens carcinomes à cellules claires mauvais pronostic quel que soit le stade grading non adapté chimiorésistance (peut être par absence de récepteurs aux oestrogènes) carcinomes indifférentié réputé plus chimiosensibles Degré de différenciation (grade)

35 Tumeurs germinales ovariennes Caractères généraux % dérivent des cellules germinales primordiales de la gonade embryonnaire.. Diagnostiquées le plus souvent chez l enfant et l adulte jeune. Volontiers associées à la sécrétion d hormones peptidiques et d antigènes onco-foetaux responsables d une symptomatologie Parfois spécifique et identifiables par dosages sériques pré opératoires.

36 Tumeurs germinales ovariennes Caractères généraux (suite) Leurs formes malignes sont de croissance volontiers explosive et d évolution spontanée rapide et redoutable. Elles sont en revanche très chimio et/ou radio sensibles et ont vu leurs pronostic se modifier radicalement ces dernières années. elles doivent pouvoir bénéficier le plus souvent possible d une chirurgie initiale conservatrice de façon à ne pas compromettre l avenir obstétrical des patientes jeunes.

37 Tumeurs germinales ovariennes Classification histologique (OMS 2003) Dysgerminomes Tumeurs vitellines Carcinomes embryonnaires Polyembryomes Choriocarcinomes Tératomes Matures Immatures Cancérisés Tumeurs germinales mixtes

38 Tumeurs ovariennes du mésenchyme et des cordons sexuels Caractères généraux 6% des tumeurs ovariennes grande variété de lésions souvent peu ou même indifférenciées mais comportant presque toujours les stigmates d une flexion dans le sans féminin (tumeurs de la granulosa et fibro-thécales) ou dans le sens masculin (tumeurs de Sertoli-Leydig) Tumeurs souvent hormono-sécrétantes et révélées par une symptomatologie spécifique Âge de survenu très différent et de pronostic très variable mais souvent à malignité atténuée Tumeurs le plus souvent unilatérales, encloses et diagnostiquées au stade I

39 Tumeurs ovariennes du mésenchyme et des cordons sexuels Classification (OMS 2003) Tumeurs de la granulosa et fibrothécales Tumeurs de la granulosa De type adulte De type juvénile Tumeurs fibro-thécales Thécomes et fibromes Tumeurs stromales slérosantes Fibrosarcomes Tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig Autres types tumoraux Gynandroblastomes Tumeurs à tubules annelés Tumeurs inclassées

40 Tumeurs secondaires Environ 6% des tumeurs malignes de l ovaire et même 10% des tumeurs bilatérales Par ordre de fréquence Cancers du sein Cancers du colon Autres Endomètre Estomac (tumeurs de Krükenberg) Appendice Lymphomes et mélanomes

41 TMRO (tumeur maligne rare ovarienne) : Type histologique : mucineuse/ /à cellules claires/brenner Tumeur du stroma et des cordons sexuels : tumeur de la granulosa adulte/tumeur de la granulosa juvénile/fibrosarcome/tumeur de Sertoli Leydig/autre Tumeur germinal hors tératome mature