Tumeurs osseuses malignes primitives de l enfant Prise en charge chirurgicale

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1 Tumeurs osseuses malignes primitives de l enfant Prise en charge chirurgicale Joël Lechevallier Saad Abu Amara Clinique Chirurgicale Infantile Chantal Michot Service d Anatomopathologie Cécile Cellier Service d Imagerie Pédiatrique et Foetale

2 Plan du cours Généralités Circonstances de découverte Modalités de résection

3 23% Tumeurs osseuses de l enfant 85% 15% T Malignes T Bénignes 13% 7% 6% 5% Tumeurs malignes de l enfant 32% Leucémies Lymphomes Sarcomes T mous T Rénales 9% 5% T SNC SNSympathique T Osseuses Autres R. KOHLER et al. In Tumeurs malignes de l enfant Sauramps 2004

4 % Age de survenue à4 5à9 10à14 15à à29 30à34 35à Chondrosarcome Ostéosarcome Ostéogène Ewing R. KOHLER et al. In Tumeurs malignes de l enfant Sauramps 2004

5 Localisation Sarcome Ostéogène Sarcome d Ewing R. KOHLER et al. In Tumeurs malignes J.Lechevallier de l enfant (Rouen) Sauramps 2004

6 Ostéosarcome Ewing Survie Sans Rechute à 5 ans «SSR» < à 20% 5% > à 80% 70% Ewing métastatatique Chondrosarcome gr1 Chondrosarcome gr3 5% 20% 90% 40%

7 Douleur (70%) Tuméfaction palpable (4 à 11%) Fracture pathologique «Traumatisme» Retard diagnostic (3 à 7 mois)

8 Stratégie des investigations Radio standard Scanner IRM Scintigraphie osseuse Scanner thorax Biopsie

9 Sémiologie radiologique Ostéolyse Aspect «mité» Erosion corticale

10 Sémiologie radiologique Ostéolyse Réaction périostée Eperon de Codman

11 Sémiologie radiologique Ostéolyse Réaction périostée Construction tumorale

12 Sémiologie radiologique Ostéolyse Réaction périostée Construction tumorale

13 Scintigraphie Tomodensitomètrie IRM

14 Principes de la biopsie Garrot Abord Incision cutanée Abord profond Prélèvements Drainage Fermeture

15 Evolution des stratégies Chirurgie Chimiothérapie Radiothérapie G. Rosen Chimiothérapie «néo-adjuvante» Méthotrexate, Bléomycine, Cyclophosphamide, Actinomycine, Adriamycine 2. Exérèse tumorale 3. Evaluation anatomopathologique de la réponse 4. Chimiothérapie post-opératoire (MR: Cysplatinium) Rosen, Capparos, Huvos et al. Preoperative chemotherapy for osteogenic osteosarcoma Cancer 1982

16 Modalités de résection Enneking Intra lésionnelle Marginale Large (en bloc) Radicale Non K K Compartiment Os Articulation Loge musculaire A: Intra-compartimentale B: Extra-compartimentale Enneking et al. A system of staging neoplasms Clin Orthop 1986

17 Modalités de résection Kawagushi Intra lésionnelle Marginale Large inadéquate Large adéquate Curative Large Non K K Kawagushi et al. New method of evaluating the surgical margin J. Cancer 1995

18 Généralités Diagnostic Stratégie Thérapeutique Traitement Chirurgical Modalités de résection Evaluation de la réponse Conclusions

19 Modalités de résection

20 Modalités de résection Préservation épiphysaire Rôle de l IRM Rôle de la physe Panuel et al. Physeal and epiphyseal extent of primary malignant bone tumors J.Lechevallier Pediatr (Rouen) Radiol 1993

21 Modalités de résection Préservation épiphysaire

22 Modalités de résection Amputation «de propreté»

23 Modalités de résection Amputation «de propreté» de raison 13 cm (20 cm) 49 cm (88 cm±2) 20 cm (28 cm) 33 cm (48 cm±1)

24 Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation

25 Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation 5 ans 11 ans 13 ans

26 Généralités Diagnostic Stratégie Thérapeutique Traitement Chirurgical Evaluation de la réponse Conclusions Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation

27 Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation

28 Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation Raphaël

29 Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation

30 Reconstruction Prothèse de reconstruction Prothèse de croissance Greffe massive Arthrodèse Plastie de rotation

31 Coupe frontale de la pièce

32 Coupe frontale de la pièce Coupe transversale

33 Comptage cellulaire 273 lames Nécrose de 0% à 100% Score moyen: 82% = Mauvais Répondeur 100% 0% 100% 0%

34 Prise en charge multidisciplinaire Oncologue Chirurgien Radiologue Anatomopathologiste Choix éthiques Prise en charge Actes thérapeutiques lourds Morbidité Expérience Humaine

35

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