A propos d un cas d IRC rapidement progressive avec néphropathie diabétique et Vascularite

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1 A propos d un cas d IRC rapidement progressive avec néphropathie diabétique et Vascularite Dr. Y. Brands Médecine générale - Liège Dr. L. Radermacher Néphrologie CHR Citadelle Liège

2 Cas Clinique René V. : 63 ans, 65kg, 167cm. Atcd (2008): BPCO tabagique, péricardite dysimmunitaire (2003), Diabète type 2 NID (2003), HTA, Kyste sacro-coccygien opéré 11/2008, prostatite chronique. Peu compliant. 12/2008 : Hospi USI CHC pour BPN bilat. puis épistaxis sévère CHR (ORL) /2009 : +s Hospi Diabéto CHR pour déséquilibre diabète type II, ID 05/2009. Pas de rétinopathie ni de cardiopathie ischémique ni d artérite distale. 03/2009 : 1 ier contact néphro. IRC stade III (MDRD 39 ml/min/1,73m²) Néphropathie glomérulaire diabétique. Mise sous IEC (Coversyl ) puis ARA-II (Cozaar ) puis stop 07/2009 pour dégradation fct rénale et hyperk+. 28/08/2009 : Hospi Néphro. Hémoptysie IR stade V ANCA-p +++ Vascularite (Polyangéite microscopique ou PAM). Traitement HD + Endoxan IV / Médrol PO rapidement dégressif. OK : Sevrage HD 30/11/ /01/2010 : Hospi Diabéto puis Néphro. Acidocétose diabétique sur arrêt de tout traitement! IRA et reprises en HD 3x/semaine. A ce jour : HD 3x/semaine. Clear. résiduelle 9 ml/min. Diabète ID (HbA1C: 6,7%). Traitement : Insuline +. PAM en rémission complète.

3 Discussion : Diagnostic errant 1 ier diagnostic : Néphropathie diabétique (Diabète type II, IRC, HTA, Protéinurie glomérulaire non néphrotique, plaintes pulmonaires attribuées à la BPCO, Syndrome inflam. Attribué à prostatite et kyste SC), mais atypique car IRC trop rapidement progressive surtout les derniers mois. Pas de rétinopathie ni de cardiopathie évidente. 2 ième diagnostic : Vascularite à ANCA-p qui aurait pu être évoqué plus tôt devant Atcd péricardite dysimmunitaire en 2003 Syndrome Pneumo / rénal. Syndrome inflammatoire. IRC rapidement progressive. Diagnostic différentiel : PBR à réaliser précocement

4 Discussion : Traitement errant IEC et ARA-II préconisé dans la néphropathie diabétique stade III mais dangereux vu l IR rapidement progressive (HyperK+, aggravation fonctionnelle de l IRC instable) Malgré traitement étiologique retardé pour la vascularite (Endoxan / corticoïdes), récupération pneumo complète et néphro partielle avec sevrage de la dialyse. Problèmes de compliance chez diabétique sous corticoïdes IRA irréversible et HD définitive.

5 Vascularite à ANCA : en bref Définition - Histopathologie : Vascularite granulomateuse des petits vaisseaux Etiologie auto-immune : ANCA-c (PR3) : Maladie de Wegener ANCA-p (MPO) : Vascularites nécrosantes (PAM, Churg-Strauss) GN pauci-immune Présentation clinique : syndrome pneumo-rénal Atteinte ORL : Ulcères, nécroses hémorragiques Atteinte pulmonaire : Infiltrats nodulaires, hémoptysies Atteinte rénale type glomérulaire : Hématurie, protéinurie, IR. Atteintes autres : Peau, muscles, SN, TD. Diagnostic spécifique: Labo : CRP et ANCA positifs Biopsies : rénale, ORL, cutanée, Diagnostic différentiel des syndromes pneumo-rénaux : Infectieux : Leptospirose, Hantavirose, Strepto, BK, Autres affections autoimmunes : Goodpasture, Cryoglob., Purpura rhumatoïde, MAT, Néoplasies pulmonaires, rénale, Traitement immunosupresseur : Corticoïdes, Cyclophosphamide, Azathioprine, MMF, Anti-TNF (infliximab, Etanercept) Plus de détails :

6 Conclusions : Même si ce n est pas fréquent, une pathologie peu en cacher une autre. La néphropathie diabétique et HTA reste la cause la plus fréquente d IRC progressive mais en cas de doute, elle est à confirmer par PBR. Les syndromes pneumo-rénaux sont rares mais le plus souvent de mauvais pronostics. Il faut les garder à l esprit face à toute atteinte mixte pulmonaire et rénale plutôt que de considérer 2 pathologies distinctes (BPCO/BPN + Néphropathie diabétique dans notre exemple). Pour René V., en l absence de biopsie contributive, le diagnostic étiologique final de son IR reste incertain : Néphropathie diabétique et/ou Vascularite (PAM).