Tumeurs d Askind (A propos de 5 cas)

Transcription

1 Tumeurs d Askind (A propos de 5 cas) Salam S, Lamsak S, Eddekaoui H, Ouzidane L. Service de Radiologie Pédiatrique P Hôpital d Enfants d CHU Averroes. Casablanca Maroc.

2 Introduction: La Tumeur d Askind est une tumeur neuro-ectodermique ectodermique primitive de la région thoraco-pulmonaire pulmonaire,, de la famille des sarcomes d Ewing. d Elle est très s rare, survenant chez l enfant l et le sujet jeune. Son pronostic est très s défavorable. d

3 But du travail: Préciser l apport l de l imagerie l dans le diagnostic positif et le suivi des tumeurs d Askin. Matériels et méthodes: m 5 cas de tumeurs d Askind colligés s au service de radiologie pédiatrique p et traités au service d oncologie d Ibn Rochd de Casablanca sur une période p de 4 ans.

4 Résultats: Age moyen: 7 ans. Sexe: 3 garçons et 2 filles. Délai moyen de consultation: 20 jours Motifs de consultation: Douleurs thoraciques: 5 cas Dyspnée: 3 cas. Altération de l él état général: g 4 cas.

5 Résultats Examen clinique: Masse thoracique fixée: 4 cas. Syndrome pleural:2 cas. Taille moyenne de la masse: 10 cm. Radiographie thoracique: Masse pleuro-pari pariétale: Tous les cas. Lyse costale: 4 cas Pleurésie: 4 cas.

6 Résultats La TDM thoracique est réalisr alisée e chez tous les malades: Masse pariétale +lyse costale: tous les cas. Pleurésie: 4 cas. Envahissement endo et exo-thoracique: 4 Cas. Bilan d extension: d Métastase pulmonaire controlatérale: rale: 1 cas Métastases hépatiques: h 1 cas.

7 Cas n 1: Garçon de 14 ans, douleur thoracique gauche, altération de l état général Rx thoracique: Opacité pariétale gauche avec pleurésie. Echographie thoracique: Masse sus diaphragmatique gauche tissulaire hyperéchogène La masse s étend vers la gouttière costo-vertébrale

8 TDM thoracique avant et après injection de PDC: Masse pleurale gauche hétérogène avec épanchement pleural gauche. Cas n 1

9 TDM thoracique de contrôle après chimiothérapie: Réduction importante du volume tumoral avec persistance d un résidu pleural. Cas n 1

10 Cas n 2: Fillette de 8 ans, masse de la paroi thoracique droite. Rx thoracique: Opacité à projection basi-thoracique droite avec érosion costale en regard. TDM thoracique: la masse est d origine pariétale avec extension endo et exothoracique. La masse arrive en contact avec les cavités cardiaques et la veine cave inf.

11 Cas N 3: Fillette de 5 ans, Douleurs basithoraciques droites + toux sèche. Rx thorax face: opacité basale droite avec lyse costale de la 11ème côte. Echo thoracique: processus tumoral échogène hétérogène respectant la coupole diaphragmatique.

12 Cas n 3 a b TDM thoracique: Coupe axiale (a) avec reconstructions coronales(b): processus hétérodense refoulant le médiastin à gauche et le foie en bas, siège de zones hémorragiques étendu au parties molles et au rachis.

13 Cas n 4: Garçon de 6 ans, Douleurs thoracique + dyspnée. RX thorax: Hémi-thorax droit opaque. TDM thoracique: Volumineuse masse pariétale droite avec envahissement pleuro-pulmonaire.

14 Cas n 4 Métastases hépatiques très nécrosées. Nodule pulmonaire métastatique controlatérale.

15 Résultats Cas n 5: Garçon de 8ans, Douleurs thoraciques gauches. Rx thorax: Opacité de l hémithorax gauche. TDM thoracique: Masse de la paroi thoracique gauche à développement endothoracique.

16 Résultats Histologie Une biopsie trans-pari pariètale a été réalisée e chez tous les patients. Elle a permet de confirmer le diagnostic de tumeur d Askind dans tous les cas

17 Résultats Traitement CTH néo n o adjuvante + chirurgie : 3 cas CTH néo n o adjuvante + RTH : 1cas Chirurgie + CTH adjuvante+ RTH : 1 cas

18 Résultats Evolution Recul moyen : 12 mois Perdu de vue : 1 cas. Rémission partielle : 1 cas Échec thérapeutiques : 2 cas. Métastases cérébrales c : 1 cas.

19 Discussion

20 Discussion Généralités La tumeur d Askind a été décrite pour la première fois par Askin en 1979, comme étant une tumeur maligne de la paroi thoracique appartenant au groupe des tumeurs neuro-ectodermiques ectodermiques périphériques riques (PNET). Ce développement d se fait de façon préférentielle rentielle au niveau de la région r paravért rtébrale avec infiltration des ganglions médiastinaux et du péricarde.

21 Discussion Epidémiologie La tumeur d Askind s observe chez l enfant, l adolescent l et l adulte l jeune avec une prédominance féminine f dans environ 75%. Cliniquement, le malade consulte souvent pour une douleur thoracique (60%) associée à une dyspnée e avec apparition d une d masse pariétale.

22 Discussion Histogenèse se La mise en évidence d une d translocation (q24-q12) q12) par Aurias et Turc-Carl dans le sarcome d Ewing d et de la même translocation dans la tumeur d Askind Askin, dans le neuro-épith pithéliome et dans sarcome d Ewing d extra-squelettique a incité les auteurs à inclure ces tumeurs sous la même dénomination d de tumeurs neuro-ectodermiques ectodermiques.

23 Discussion Oncogenèse Une base génétique g de l oncogenl oncogenèse de ces tumeurs est suspectée e du fait de l existence l de multiples tumeurs de ce spectre chez les membres d une même famille et de l existence l de plusieurs tumeurs affectant la même personne.

24 Discussion Anatomopathologie La tumeur d Askin correspond à une prolifération de petites cellules rondes avec un cytoplasme éosinophile, un index mitotique élevé, Sur le plan immuno-histochimique, on a une forte positivité du marqueur neurone-specific enolase. Comme dans tous les cas du sarcome d Ewing, cette tumeur porte une translocation chromosomique et l expression du gène MIC2.

25 Discussion Imagerie L aspect radiologique réalisr alisé par la tumeur d Askin n est pas spécifique. Ainsi, cet aspect peut être celui d une d métastase m ou d une autre tumeur à cellules rondes. Cependant, la radiologie (TDM+++) permet de préciser les dimensions de la masse, l extension l endo et exo-thoracique (lyse costale, envahissement diaphragmatique), l existence l ou non d un d épanchement pleural.

26 Discussion Imagerie L IRM: permet aussi d éd évaluer le degré d envahissement médiastino-pleural et de l extension l exo-thoracique, mais surtout l atteinte l du plexus brachial en cas de douleurs du membre supérieur.

27 Discussion Bilan d extensiond Les sites métastatiques m sont par ordre de fréquence: le poumon contro-lat latéral,, les adénopathies, l os l et plus rarement le foie, les surrénales, le cerveau, le rétror tropéritoine et le système sympathique. Des cas de localisations médullaire, m rétror tro- orbitaire et oropharyngée ont été rapportées.

28 Discussion Histologie Sur le plan histologique, elle correspond à une prolifération ration de petites cellules rondes avec un cytoplasme éosinophile, un index mitotique élevé, Sur le plan immunohistochimique,, on a une forte positivité du marqueur neurone- specific enolase.. Comme dans tous les cas du sarcome d Ewing, d cette tumeur porte une translocation chromosomique et l expression du gène g MIC2.

29 Tumeur d Askin à l examen histologique: hématine éosine x 312, montrant l aspect de petites cellules rondes avec nécrose centrale. B:x 624, réaction positive à l AC MICII. (Référence: Fritz J. Primitive neuroectodermal tumor of the pulmonary hilum in an adult. Ann Thorac Surg 2001;72: )

30 Discussion Diagnostic différentiel Se pose avec les autres tumeurs malignes du médiastin m et de la paroi thoracique notamment: Le sarcome d Ewing: d C est le principal diagnostic différentiel. Les cellules tumorales contiennent dans ce cas du glycogène PAS positif et n exprime n pas de différenciation neuronale.

31 Discussion Diagnostic différentiel Le neuroblastome: touches des sujets beaucoup plus jeune. On note l existence des anomalies biologiques (cathécholaminescholamines urinaires)et l existence d une d délétion d du chromosome 1Del(p32;p36) dans la majorité des neuroblastomes.

32 Discussion Diagnostic différentiel Le neuroépith pithéliome: a un pronostic très s mauvais, il doit être éliminé en recherchant la positivité de deux ou plusieurs marqueurs neuraux et la négativité du contingent tumoral pour la vimentine.

33 Discussion Traitement N est pas bien codifié Exérèse chirurgicale la plus carcinologique possible suivie par une chimiothérapie. Si résection r incomplète, un complément ment de RTH est indispensable.

34 Discussion Pronostic Le pronostic de la tumeur d Askind est très péjoratif. Les récidives r locales sont fréquentes. Les métastases m sont déjàd présentes dans 10% des cas au moment du diagnostic. Survie moyenne : 8mois.

35 Conclusion La tumeur d Askind se caractérise rise par son agressivité et son pronostic défavorable. d Il n existe pas de consensus thérapeutique, d où l intérêt d inclure d les patients dans des essais thérapeutiques multicentriques pour avoir des attitudes codifiées.