Cholangio-pancréato-IRM dans les cholangites. L. Azizi, M. Raynal, M. Lewin, L. Arrivé, JM. Tubiana Hôpital Saint Antoine - Paris

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1 Cholangio-pancréato-IRM dans les cholangites L. Azizi, M. Raynal, M. Lewin, L. Arrivé, JM. Tubiana Hôpital Saint Antoine - Paris

2 Objectifs Savoir qu il existe deux types de cholangites: la cholangite sclérosante primitive (CSP) et les cholangites sclérosantes secondaires Connaître les causes de cholangites secondaires Connaître la sémiologie d une cholangite en cholangio-irm

3 CSP Généralités La CSP est une maladie du sujet jeune, touchant plutôt l homme (2/3 des cas) Association fréquente aux MICI (principalement la recto-colite hémorragique) Cause exacte non connue

4 CSP Diagnostic Le diagnostic repose sur l association de 4 types de signes: - Biologiques: cholestase anictérique - Radiologiques: anomalies morphologiques des voies biliaires intra et extra-hépatiques - Histologiques: cholangite fibreuse ou oblitérante - Association à une autre maladie, en particulier une MICI Diagnostic retenu en présence de 2 de ces 4 critères (incluant au moins le critère histologique ou radiologique), en l absence d une étiologie identifiable

5 Cholangio-IRM Sténoses multifocales, courtes, circonférentielles Alternance de dilatations segmentaires et de zones normales Diminution de l arborisation biliaire Irrégularités et rehaussement des parois après injection de produit de contraste Anomalies de signal et de rehaussement du parenchyme hépatique

6 Cas n 1 Cholangio-IRM d un patient de 24 ans chez qui on découvre des anomalies des VBIH sur une échographie réalisée pour cholestase anictérique Aspect irrégulier des VBIH, sans dilatation Découverte fortuite sur la séquence coronale de «repérage», d anomalies pariétales du grêle (flèches) qui se sont avérées être en rapport avec une maladie de Crohn non connue

7 Cas n 2 CSP chez un patient de 49 ans porteur d une RCH Multiples sténoses irrégulières des VBIH et du cholédoque (flèches)

8 Cas n 3 Patient de 57 ans, suivi pour CSP parvenue au stade de cirrhose Dysmorphie hépatique avec atrophie du secteur postérieur et anomalies de signal du foie en hypersignal T2 (flèches)

9 Cas n 3 Patient de 57 ans, suivi pour CSP parvenue au stade de cirrhose Épaississement et prise de contraste de la paroi des VBIH (flèches) Alternances de sténoses et de dilatations des VBIH sur la séquence 3D de cholangio-irm

10 Cas n 4 IRM de surveillance annuelle chez une patiente de 46 ans porteuse d une CSP et qui présente une élévation du CA 19-9 Épaississement nodulaire du cholédoque sus-pancréatique Anomalies des VBIH en rapport avec la CSP Prise de contraste nodulaire du cholédoque, ayant fait suspecter un cholangiocarcinome Rehaussement hétérogène du parenchyme hépatique

11 Cas n 4 IRM de surveillance annuelle chez une patiente de 46 ans porteuse d une CSP et qui présente une élévation du CA 19-9 Sténose courte du cholédoque (flèche), correspondant à l anomalie nodulaire précédemment décrite Aspect très irrégulier des VBIH, avec de multiples sténoses Cholangio-IRM post-op: la patiente a bénéficié d une résection de la VBP et d une anastomose hépatico-jéjunale

12 Cas n 5 IRM de surveillance chez un patient de 26 ans porteur d une CSP Anomalies de signal T2 du parenchyme hépatique, VBIH irrégulières Rehaussement de la paroi des VBIH (flèche)

13 Cas n 5 IRM de surveillance chez un patient de 26 ans porteur d une CSP Irrégularités des VBIH et du cholédoque Alternance de sténoses et de dilatations

14 Cholangites sclérosantes secondaires Cholangites ressemblant à la CSP mais avec une étiopathogénie reconnue Evolution plus favorable si la cause est traitée Causes variables

15 Cholangites secondaires ischémiques Sténoses des voies biliaires secondaires à une diminution de l apport sanguin artériel Les lésions prédominent souvent au 1/3 moyen de la VBP, à la convergence et aux canaux droit et gauche Les causes principales sont: la transplantation hépatique, la chimio-embolisation, la maladie de Rendu Osler, l injection d alcool ou d acide acétique par voie percutanée dans le traitement des CHC, la radiofréquence et enfin la radiothérapie

16 Cas n 1 Patiente de 60 ans suivie pour maladie de Rendu Osler Séquence pondérée T1 au temps artériel de l injection montrant une artère hépatique de gros calibre (flèche) et des fistules artérioportes à droite Sténoses et irrégularités des VBIH et du canal hépatique commun

17 Cas n 2 Cholangite ischémique chez un patient de 59 ans transplanté hépatique il y a 4 ans pour cirrhose biliaire primitive IRM réalisée 3 ans après la THO, pour cholestase Visibilité et irrégularités des VBIH en T2 Anomalies des voies biliaires audessus de l anastomose, prédominant sur les canaux droit et gauche

18 Cas n 2 Cholangite ischémique chez un patient de 59 ans transplanté hépatique il y a 4 ans pour cirrhose biliaire primitive IRM réalisée 4 ans après la THO, pour ictère et aggravation de la cholestase Aggravation des lésions biliaires et présence de calculs au-dessus de l anastomose

19 Cas n 3 Cholangite ischémique chez un patient de 59 ans, suite à la ligature de l artère hépatique pour pseudoanévrysme post-dpc pour adénocarcinome pancréatique Sténose de l anastomose bilio-digestive (flèche) et dilatation des VBIH

20 Cas n 4 Cholangite ischémique chez un patient de 54 ans opéré en juillet 2007 d une DPC pour ADK pancréatique. Suites compliquées d une nécrose du foie droit secondaire à une dissection de l artère hépatique IRM initiale post-dpc: aspect de cholangite ischémique

21 Cas n 4 Patient de 54 ans opéré en juillet 2007 d une DPC pour ADK pancréatique. Suites compliquées d une nécrose du foie droit secondaire à une dissection de l artère hépatique 2ème IRM réalisée 15 jours plus tard: aggravation de la dilatation et des irrégularités des VBIH qui contiennent du matériel hypointense T2

22 Cas n 4 Patient de 54 ans opéré en juillet 2007 d une DPC pour ADK pancréatique. Suites compliquées d une nécrose du foie droit secondaire à une dissection de l artère hépatique 3ème IRM réalisée 3 semaines après: constitution de multiples abcès biliaires (A), les voies biliaires sont plus dilatées et sont le siège de matériel endoluminal (flèches) Le patient a bénéficié d une hépatectomie droite

23 Cas n 5 Cholangite ischémique localisée chez un patient de 65 ans ayant bénéficié d une injection percutanée d acide acétique pour traiter un nodule de CHC IRM de contrôle post-acétisation: nodule (N) du segment IV hypointense T2, dilatation et aspect irrégulier des VBIH de ce secteur (flèches) en rapport avec la cholangite «chimique»

24 Cas n 6 Cholangite ischémique localisée chez un patient de 62 ans ayant bénéficié d une radiofréquence percutanée d une lésion hépatique secondaire d un ADK colique IRM initiale avant radiofréquence: nodule secondaire (flèche) hyperintense T2 du foie gauche restant (hépatectomie droite)

25 Cas n 6 Cholangite ischémique localisée chez un patient de 62 ans ayant bénéficié d une radiofréquence percutanée d une lésion hépatique secondaire d un ADK colique IRM de contrôle post-radiofréquence: aspect quiescent du nodule traité (flèche blanche) Trouble de perfusion (flèche noire), secondaire au geste percutané, au sein duquel les VBIH sont dilatées (tête de flèche), cet aspect est également visible sur la cholangio-irm, en rapport avec une cholangite «thermique»

26 Cas n 7 Cholangite ischémique post-chimio embolisation (CE) chez un patient de 59 ans traité pour récidive de CHC IRM avant CE Dilatation et irrégularités des VBIH convergeant vers une zone de sténose sur la tranche d hépatectomie gauche

27 Cas n 8 Cholangite ischémique post-radique chez une patiente de 49 ans ayant eu une radiothérapie abdominale pour tumeur de Wilms dans l enfance. IRM réalisée pour cholestase anictérique Modifications post-radiques de la paroi abdominale à droite Irrégularités et dilatation des VBIH

28 Cholangite secondaire caustique L injection de substances scolicides (Formol ou sérum salé hypertonique) lors du traitement chirurgical du kyste hydatique peut, lorsqu il existe une fistule avec les voies biliaires, entraîner une cholangite caustique

29 Cholangite caustique chez un patient de 59 ans opéré d un kyste hydatique fistulisé dans les voies biliaires et ayant présenté plusieurs épisodes d angiocholite Dilatation et irrégularités (flèches) des VBIH du segment IV, secondaires à l injection de sérum salé hypertonique lors du traitement chirurgical du kyste hydatique. Cet aspect est bien visible sur la bili-irm

30 Cholangite auto-immune Au cours de la pancréatite auto-immune, une cholestase est souvent présente Elle peut être due à une simple compression de la voie biliaire principale par une atteinte céphalique Plus fréquemment, elle est due à une atteinte spécifique et inflammatoire de la VBP et/ou des VBIH Le tableau clinique est différent de la CSP: survenue brutale avec un ictère obstructif, une absence de MICI, une sténose du bas cholédoque et une élévation des Ig G4

31 Cas n 1 Surveillance radiologique chez un patient de 32 ans suivi pour cholangio-pancréatopathie auto-immune IRM initiale, montrant une dilatation des VBIH, en amont d une sténose du canal hépatique commun Sténose du cholédoque sus-pancréatique Aspect irrégulier, fin du canal pancréatique principal qui est le siège de sténoses étagées sans dilatation

32 Cas n 1 Surveillance radiologique chez un patient de 32 ans suivi pour cholangio-pancréatopathie auto-immune IRM de contrôle 4 semaines après corticothérapie Nette amélioration des anomalies des voies biliaires Persistance d un aspect irrégulier du canal pancréatique principal (flèches)

33 Cas n 2 Patient de 33 ans adressé pour augmentation des enzymes pancréatiques, une cholestase et un ictère IRM initiale montrant un syndrome de masse de la tête du pancréas (flèches), responsable d une dilatation des voies biliaires et du canal pancréatique principal Une tumeur de la tête du pancréas a été évoquée Une biopsie sous écho-endoscopie est réalisée: pancréatite auto-immune pseudotumorale

34 Cas n 2 Patient de 33 ans adressé pour augmentation des enzymes pancréatiques, une cholestase et un ictère IRM de contrôle 4 semaines après corticothérapie Normalisation des anomalies biliaires et disparition du syndrome de masse céphalique (T1 Gado) Seules persistent des sténoses étagées du canal pancréatique principal

35 Cholangites dans les maladies hématologiques Histiocytose langheransienne Mastocytose Syndrome hyper éosinophilique

36 Cas n 1 Patient de 34 ans adressé pour cholestase dans un contexte d hyperéosinophilie Aspect typique de cholangite avec des VBIH dilatées, irrégulières, dont la paroi se rehausse après injection de produit de contraste

37 Cas n 2 Patiente de 26 ans adressée pour cholestase dans un contexte d hyperéosinophilie Aspect typique de cholangite avec des VBIH dilatées, irrégulières

38 Cholangite médicamenteuse Un certain nombre de médicaments peuvent entraîner des cholangites Les principaux médicaments en cause sont les neuroleptiques, les antidépresseurs tricycliques, les dérivés arsenicaux et les antibiotiques de la famille des macrolides et des bétalactamines L interruption du traitement est suivie dans la majorité des cas, d une disparition des symptômes en 2-3 semaines et d une normalisation des tests hépatiques en 1 à 3 mois

39 Patiente de 71 ans suivie pour leucémie lymphoïde chronique (sous anti CD50), cholestase Patient de 59 ans suivi pour leucémie lymphoïde chronique (sous anti CD50), ictère et cholestase 2 aspects de cholangite dont l origine médicamenteuse a été retenue

40 Cholangites infectieuses non lithiasiques Patients immunodéprimés Germes opportunistes: cytomégalovirus, cryptosporidium Cholangite due au VIH Diminution de la fréquence des cholangites depuis la trithérapie Atteinte des voies biliaires intra-hépatiques diffuse, sténose de la papille fréquente

41 Cholangite due au VIH, chez une patiente de 46 ans, immunodéprimée et qui présente une cholestase anictérique. Les sérologies sont négatives pour le CMV

42 Cholangites secondaires à des lithiases intrahépatiques dans le cadre d une déficience du gène MDR3 La déficience du gène MDR3 entraîne une diminution des phospholipides biliaires, avec d une part le cholestérol qui s agglutine en microlithiases, et d autre part les acides biliaires qui sont responsables d une inflammation de la paroi biliaire LPAC syndrome: Low Phospholipid Associated Cholelithiasis Ce syndrome associé à la déficience du gène MDR3 rassemble un ou plusieurs de ces symptômes: - Symptômes biliaires avant 40 ans - Récidives des symptômes après cholécystectomie - Matériel échogène dans les voies biliaires intra-hépatiques - Cholestase chronique modérée - Au moins un épisode de colique hépatique ou d angiocholite - Apparition des symptômes au cours d une grossesse - Efficacité de l acide ursodésoxicolique (Ursolvan )

43 Cas n 1 LPAC syndrome chez une patiente de 53 ans Douleurs et cholestase Empierrement lithiasique des VBIH gauches qui sont dilatées et irrégulières

44 Cas n 2 LPAC syndrome chez un patient de 54 ans Surveillance annuelle Dilatation majeure des VBIH qui sont le siège d innombrables calculs

45 Cas n 3 Cholangite secondaire à un déficit en MDR3 chez un patient de 62 ans Dilatation des VBIH diffuse avec prise de contraste et épaississement de la paroi du canal hépatique droit (flèche) en rapport avec la cholangite

46 Cas n 4 LPAC syndrome chez une patiente de 29 ans Douleurs et cholestase Dilatation sectorielle des VBIH du secteur antérieur qui apparaissent irrégulières

47 Conclusion La cholangio-pancréato-irm est un examen non invasif et reproductible Permet le diagnostic et la surveillance des cholangites Une cholangite doit être évoquée devant des anomalies des voies biliaires à type de sténoses, d irrégularités pariétales ou d alternance de dilatations segmentaires et de zones normales