Orientation diagnostique devant un purpura de l adulte question 330. Chloé James MCU-PH, laboratoire d hémostase Hôpital Haut Lévêque

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1 Orientation diagnostique devant un purpura de l adulte question 330 Chloé James MCU-PH, laboratoire d hémostase Hôpital Haut Lévêque

2 Circonstances de découverte 2 urgences vitales: Purpura fulminans (vasculaire et infectieux) Purpura thrombopénique avec signes hémorragiques graves

3 Diagnostic positif Tache hémorragique rouge pourpre ne s effaçant pas à la vitro pression Evolution par poussées Prédomine sur les Mb inf Il peut être: Pétéchial: éléments punctiformes Ecchymotique Nécrotique: surélevé sur une zone de nécrose

4 Diagnostic positif Le purpura est une éruption sur la peau faite de pétéchies larges comme une tête d'épingle, rouges au début, correspondant à l'extravasion spontanée des GR hors des vaisseaux dans la peau et les muqueuses. Ces éléments ne s'effacent pas lorsqu'on appuie dessus avec le doigt contrairement aux éruptions type rougeole ou rubéole (lésions maculaires) Plusieurs formes : pétéchies : petites taches punctiformes, multiples vibices : traînées de longueur variable (sous les bras le plus souvent).purpura augmenté par le frottement ecchymoses : placards + / - étendus.

5 ne s'effaçant pas à la pression. rouge pourpre, évoluant vers la disparition sans séquelle, en suivant les couleurs de la biligénèse. évoluant par poussées siège : favorisé par l'orthostatisme. «cutané» : zones déclives : membres inférieurs, lombes, susclaviculaire, périorbitaire points de pression: bretelle, ceinture «muqueux» : voile palais, face interne des joues

6 le purpura peut être associé: à des bulles hémorragiques des muqueuses: évocateur de thrombopénie profonde à des éléments nodulaires et nécrotiques : évocateur d'une origine vasculaire

7 Fond d œil: tache hémorragique révélant une hémorragie méningée Gravité++++

8 Orientation diagnostique = NF Numération plaquettaire normale ou thrombopénie modérée = purpura vasculaire ou thrombopathique Thrombopénie < oriente vers un purpura thrombopénique

9 Etiologies: purpuras vasculaires (non hématologique, associé à des signes extra-cutanés ou une fièvre) Purpuras infectieux: (nécrotique en contexte de fièvre+/- vésicules et pustules) Fulminans: le + svt chez le NRS ou l enfant, brutale, nécrotique, extensif, défaillance hémodynamique, +/- sd méningé: urgence absolue: AB anti meningo Endocardite d Osler: fièvre + purpura + souffle cardiaque Virale: les + freqts et d evolution favorable

10 Etiologies: purpuras vasculaires (non hématologique, associé à des signes extra-cutanés ou une fièvre) Purpuras des vascularites: infiltré, zones déclives, nécrotiques, associé à d autres signes cutanés Vascularites systémiques: att extracut (arthralgies, myalgies, sd de raynaud, neurop periph, glomerulopathie ), histologie d un organe atteint Primitives Vascularites systémiques de l adulte: PAN (moyens vx), Wegener, mal de churg et Strauss (petits vx), cryoglobuline Purpura rhumatoïde: freqt, enfant, secondaire à une infection ORL, évolue par poussées successives, associé à des arthralgies, des s digestifs, parfois une att rénale (pronostic), Sd infla avec augmentation des IgA, evol en gal favorable. Secondaires: Connectivites auto-immunes Lupique, PR, Goujerot Purpuras par fragilité vasculaire Sujets âgés = Purpura sénile de Bateman

11 Etiologies: purpuras thrombopéniques CIVD: hématomes et hémorragies++/ bilan coag complet avec PDF et D- dimères PTI: thrombopénie et purpuras isolés Insuffisance médullaire globale (SAA, LA ) : thrombopénie associée à une neutropénie et une anémie/myélogramme Purpura médicamenteux Thrombopénie allo-immune : post transfu ou néonatale SHU: présence de schizocytes

12 Thrombopénie auto-immune: PTI Entité relativement fréquente Auto-ac anti plaq (IgG) se fixant à la surface des plaquettes qui sont éliminées par les macrophages du SRE Durée de vie: 10 j quelques heures Peut être isolée = «idiopathique» ou s inscrire dans un contexte auto-immun plus large (LED, déficit immunitaire, infection virale, medicamenteux ) Caractère aigu (puis parfois passage à la chronicité) Sd hémorragique le + svt isolé Risque iatrogène > risque hémorragique surtout chez l enfant

13 PTI Protocole national de diagnostic et de soins: Purpura thrombopénique immunologique de l'enfant et de l'adulte Le PTI (anciennement appelé «purpura thrombopénique idiopathique») est défini par la présence d'une thrombopénie (plaquettes < 150x109/L) due à la présence d'auto-anticorps antiplaquettes qui entraînent leur destruction par les phagocytes mononucléés, principalement dans la rate, et à un défaut de production médullaire d'origine immunologique Les objectifs de l évaluation initiale sont : de confirmer le diagnostic de PTI d écarter les diagnostics différentiels de guider les indications thérapeutiques.

14 Le diagnostic de PTI est un diagnostic d élimination Aucun test ne permet d affirmer le diagnostic. Le diagnostic de certitude repose sur un faisceau d arguments cliniques, biologiques et éventuellement radiologiques, le recours au myélogramme est souvent nécessaire. Poser le diagnostic de PTI nécessite d avoir éliminé : une thrombopénie centrale en rapport, par exemple, avec un syndrome myélodysplasique ; une séquestration splénique en rapport avec une splénomégalie, quelle qu en soit la cause (hypertension portale, maladie de surcharge, etc.) ; la thrombopénie est alors souvent modérée et rarement inférieure à 50x109/L une consommation en rapport avec une coagulation intravasculaire ou une microangiopathie ; une cause périphérique immunologique secondaire à une infection virale (VIH, VHC) ou à une autre maladie auto-immune (en particulier un lupus) ou d origine médicamenteuse (on parle alors de PTI associé). Chez l enfant, éliminer une thrombopénie constitutionnelle,

15 Examens utiles à demander devant une suspicion de PTI PNDS, 2009

16 On peut identifier 3 périodes dans l histoire naturelle de la maladie : le PTI nouvellement diagnostiqué depuis moins de 3 mois ; le PTI persistant qui couvre une période comprise entre 3 et 12 mois après le diagnostic et pendant laquelle une rémission spontanée peut survenir, mais où il est impossible de se prononcer sur l évolution à long terme de la maladie ; le PTI chronique ayant plus de 12 mois d évolution où la probabilité de rémission ou de guérison spontanée est alors très faible (probablement inférieure à 5 %). 80% des enfants atteints guérissent en quelques semaines. A l inverse, le PTI évolue vers la chronicité chez 70 % des adultes.

17 Recommandations du nombre de plaquettes nécessaires pour les actes de chirurgie PNDS, 2009

18 PTI: thérapeutique Urgence Myélogramme Corticothérapie ou Ig Evolution: Favorable Ou récidive et possible chronicisation Trt de 2 e ligne et suivantes Anti-CD 20 splénectomie