SYNCOPE OU SYNCOPE VASO-VAGALE? QUELLE STRATEGIE DIAGNOSTIQUE? Maxime de Guillebon Service de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale PESSAC

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1 SYNCOPE OU SYNCOPE VASO-VAGALE? QUELLE STRATEGIE DIAGNOSTIQUE? Maxime de Guillebon Service de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale PESSAC

2 SYNCOPE: DEFINITION Perte de connaissance soudaine et transitoire de la conscience et du tonus avec récupération spontanée. 15% à 50% des enfants présenteront au moins un épisode de syncope avant la fin de l adolescence. 1 % des consultations aux urgences Errance diagnostique

3 CAUSES Neurocardiogénique = vaso-vagale 80% Neurologique 9 % RISQUE DE Cardiaque 2 % MORT SUBITE Psychosomatique 3,5% Apnée volontaire 2 % Intoxication 2% Obstruction respiratoire, hypoglycémie < 1% Massin J Pediatr 2004

4 Syncope pâleur Épilepsie Cyanose Durée brève (2-3 min) > 5 min Pouls et TA faible Pouls rapide, TA élevée Parfois de clonies, après la chute Retour rapide à conscience normale mais fatigue prolongée Parfois blessure ou miction involontaire Rarement en décubitus Pas d aura, prodromes si vagal Mouvement tonicoclonique généralisées «stupeur» prolongée Parfois blessure, miction involontaire fréquente Aura possible

5 SYNCOPE NEUROCARDIOGENIQUE Vasoplégique : hypotension Cardio-inhibitrice: bradycardie Mixte

6 SYNCOPE NEUROCARDIOGENIQUE Orthostatisme SYNCOPE Stase veineuse Diminution retour veineux Diminution du VES Mécanorécepteurs TA, FC Tonus vagal FC, VES Tonus sympathique

7 FACTEURS FAVORISANTS Station debout prolongée, encore plus si chaleur, confinement, foule Emotions, douleur Fatigue, maladie, fièvre Post-prandial Post exercice (intense++) Miction Médicaments, alcool, drogues

8 CLINIQUEMENT Sensation vertigineuse, vision floue Sensation de chaleur ou de froid Sueurs Palpitations Nausée, douleur abdominale Pâleur Fatigue après le malaise Convulsions possibles

9 TRAITEMENT " Hyper " hydratation Régime normo voire hypersodé Eviter les facteurs favorisants Port de bas de contention Mesures de protection Contractions isométriques " tilt-training", kinésithérapie posturale Peu ou pas de place pour les traitements pharmacologiques

10 CAUSES CARDIAQUES: CARDIOPATHIES Cardiomyopathie Hypertrophique Dilatée Restrictive Cardiopathie structurelle Cardiopathie congénitale opérée ou non DAVD Anomalie coronaire HTAP ECG souvent anormal

11 CAUSES CARDIAQUES: ARYTHMIES PRIMITIVES QT long Brugada TV catécholergique Wolf-Parkinson-White FV idiopathique BAV

12 ORIENTATION CLINIQUE 1. Antécédents personnels / familiaux Syncope Mort prématurée Noyade Mort subite inexpliquée

13 Palpitations ORIENTATION CLINIQUE 2. Anamnèse +++ Description précise de l évènement (témoins) Exercice physique (Natation) Prodromes Caractère vulnérant Convulsions

14 ORIENTATION CLINIQUE 3. Examen clinique Neurologique Insuffisance cardiaque Souffle Irrégularité rythme cardiaque Orientation vers maladies spécifiques: surdité maladies neuromusculaires

15 CE QUI DOIT ALERTER Syncope pendant un exercice Syncope à l emporte pièce Syncope vulnérante Antécédents familiaux Symptomatologie cardiaque autre

16 EXAMENS CARDIOVASCULAIRES ECG Holter Echographie cardiaque Epreuve d effort Tilt test Holter longue durée Holter implantable (Reveal ) IRM Exploration électrophysiologique Tests médicamenteux (adrénaline QT long, ajmaliine Brugada ) Tests génétiques..

17 CARDIAQUE vs NON CARDIAQUE Ritter Pediatrics 2000

18 ECG WPW QT long ESV BAV HVG Brugada Ischémie Rendement diagnostic moyen (Steinberg 2005) MAIS très sensible et spécifique de maladies cardiaques: sur 480 patients, 21 des 22 patients avec une cause cardiaque de syncope ont été diagnostiqués grâce à examen clinique + ECG (Ritter Pediatrics 2000)

19 FA + WPW

20 QT long congénital QTc > 440 ms

21 La noyade Noyade LQT1 LQT2 TVC? N = 43 QTc (ms) 511 ± ± ± ± 23 Age (ans) 10,6 ± 4, ,5 ± 7,7 11,7 n Choi G et al. Circulation, 2004; 110 :

22 Tachycardie ventriculaire catécholergique ECG de base souvent normal Enfants avec syncopes/mort subite à l EFFORT Holter : ESV polymorphes à l effort-bigéminisme-salves polymorphes Epreuve d effort +++ : TV polymorphes rapides

23 BRUGADA

24 ECHOCARDIOGRAPHIE Recherche cardiomyopathie (hypertrophique, dilatée, ischémique, restrictive) Sur 480 patients, 322 échographies réalisées (67%) seulement 2 cardiopathies détectées comme étant une cause possible de syncope (Ritter 2000)

25 TILT TEST Enfants Sensibilité 45-57% Spécificité % Adultes Sensibilité 75 % Spécificité % Reproductibilité 67 87% Sabri 2006; Cohen 2005

26 QUI ADRESSER AU CARDIOLOGUE Syncope à l effort Syncope vulnérante Histoire familiale Examen clinique cardiovasculaire anormal ECG anormal

27 Unité de la syncope de l enfant et de l adolescent Contexte Prés de 500 passages sur les urgences pédiatriques par an Registre urgences pédiatriques et signalements judicaires parquet ½ enfants ont effectués au moins un passage aux urgences > 9 passages = enfants en situation les plus graves Motifs = TS, Malaises (adolescents) Difficultés de prise en charge, exclusion sociale, absentéisme scolaire, bénéfice secondaire.. perte de confiance

28 Unité de la syncope de l enfant et de l adolescent Organisation Proposer une prise en charge adaptée: 1 lit dédié dans le service de cardiopédiatrie relation avec urgences pédiatriques 1 équipe spécifique 1 psychologue 1 Kinésithérapeute 1 médecin référent

29 Unité de la syncope de l enfant et de l adolescent Mis en œuvre depuis septembre 2010 Enfants et adolescents Malaises récidivants > 1 /mois Hospitalisés pour Bilan cardiaque TILT TEST Syncope + => rééducation avec kiné Syncope - => entretien avec psychologue +/- prise en charge psy

30 Unité de la syncope de l enfant et de l adolescent Déroulement de la séance accueil par kiné en présence parents 1. explication du malaise, rassurer, montrer comment stopper le malaise = mouvements d alertes 2. Exercices = prise de notes, dessins par patient ou parents 1. Exercices d alerte 2. Exercices isométriques 3. Tonus musculaire exercices d orthostatisme à faire tous les jours 3. Suivi par téléphone

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