Syndrome de Budd-Chiari, Thrombose Portale, et Syndrome Myéloprolifératif

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1 DES Hématologie Syndrome de Budd-Chiari, Thrombose Portale, et Syndrome Myéloprolifératif Dominique-Charles Valla Service d Hépatologie, Université Denis Diderot-Paris 7, Inserm U773 Hôpital Beaujon (AP-HP), Clichy, France

2 Veines Splanchniques VCI Veines hépatiques Veine Porte

3 Thromboses des veines splanchniques Etats prothrombotiques sous-jacents Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Thrombose portale extrahépatique (TVP) En l absence de cirrhose et de cancer préexistants

4 Facteurs de risques de thrombose veineuse. Thromboses veineuses splanchniques SBC TVP Au moins un 84% 67% Multiples 46% 18% Facteur local 5% 21% * * 38% d entre eux avec facteur général Murad. Ann Intern Med N = 163. Plessier. Hepatology N = 102

5 SBC et TVP : Etats Prothrombotiques SBC TVP Syndromes myéloprolifératifs % S. des antiphospholipides % Anomalies héréditaires % Autres (HPN, Behcet, MICI, ) % From Janssen, HLA Blood Denninger, MH Hepatology Primignani, Hepatology 2006

6 Spécificité de site de thrombose liée à l état prothrombotique SBC TVP

7 Syndrome de Budd-Chiari Primitif Etat prothrombotique et site de thrombose M. de Behcet V Leiden Pauvreté SMP CO HPN

8 Thromboses des veines splanchniques Etats prothrombotiques sous-jacents Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Thrombose portale extrahépatique (TVP) En l absence de cirrhose et de cancer préexistants

9 SBC Primitif Evolution spontanée Survival % Ascite et cachexie Hémorragies par HTP Insuffisance hépatique Adapted from Tavill. Gastroenterology years

10 SBC Amélioration de la survie Copyright 2008 BMJ Publishing Group Ltd. Valla, D-C Gut 2008;57:

11 Syndrome de Budd-Chiari Amélioration de la survie Meilleure connaissance des causes Diagnostic par méthodes non-invasives Nouveaux traitements et stratégies

12 Diagnostic Strategy Copyright 2008 BMJ Publishing Group Ltd. Valla, D-C Gut 2008;57:

13 Manifestations Oui Non Anticoagulation Anticoagulation T tment médical Angioplastie Thrombolyse Stent TIPS Transplantation Prague Baveno 2005 European Group for the Study of Vascular Liver Diseases (VALID). Janssen et al. J Hepatol 2003

14 Manifestations Oui Non Anticoagulation 10% Anticoagulation T tment médical Angioplastie Thrombolyse Stent 10% TIPS 60% Transplantation 20% Plessier Hepatology 2006 European Group for the Study of Vascular Liver Diseases (VALID). Janssen et al. J Hepatol 2003

15 Thromboses des veines splanchniques Etats prothrombotiques sous-jacents Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Thrombose portale extrahépatique (TVP) En l absence de cirrhose et de cancer préexistants

16 Thrombose Portale Ischémie intestinale TVP aiguë simple TVP chronique Ascite Défaillances viscérales Douleur SIRS Hémorragie Encéphalopathie

17 Thrombose Portale Ischémie intestinale TVP aiguë simple TVP chronique Ascite Défaillances viscérales Douleur SIRS Hémorragie Encéphalopathie

18 TVP Aiguë Anticoagulants 100 Décès* Infarctus Intestinal** Hémorragie N Total Dig. Sévère * Cancer retardé 1. Sepsis 1 ** 6 et 12 jours après début des anticoagulants. Resection intestinale limitée. Deux survivants.

19 Thrombose Portale Ischémie intestinale TVP aiguë simple TVP chronique Ascite Défaillances viscérales Douleur SIRS Hémorragie Encéphalopathie

20 Thrombose portale aiguë Cohorte EN-Vie : 95 patients anticoagulés VMS V. Spénique V. Porte Plessier. Hepatology (in press).

21 Thrombose portale aiguë Facteurs prédictifs de recanalization EN-Vie Cohort Plessier. Hepatology (in press).

22 Thrombose portale aiguë EN-Vie Autre Cohort traitement? Thrombolyse: NON TIPS: Incertain

23 Chronic Portal Vein Thrombosis Vasodilatation artérielle hépatique Veines collatérales (cavernome) Hypertension portale

24 Thrombose portale chronique - Complications % Pt-yr 30 Récidive de Thrombose Hémorragie Digestive p = 0.04, 0.07 and Etat Prothromb. - + Grosses Varices - + Saignement antérieur Condat, Gastroenterology 2001

25 Thrombose Portale Chronique - Anticoagulation Thrombose Hémorragie p = % Pt-yr p = Anticoagulation Anticoagulation Condat et al. Gastroenterology 2001; 120:490

26 Thrombose des veines splanchniques Les thromboses des veines splanchniques ne sont que l expression d anomalies sanguines souvent multiples. Les facteurs locaux sont rarement mis en évidence. Il y a une relation entre cause et localisation. Le pronostic spontané est très grave mais les traitements permettent de contrôler les atteintes vasculaires. La radiologie interventionnelle est primordiale

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