Acrosyndromes Vasculaires. J.C. Wautrecht Service de Pathologie Vasculaire Hôpital Erasme

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Marianne Doucet
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1 Acrosyndromes Vasculaires J.C. Wautrecht Service de Pathologie Vasculaire Hôpital Erasme 1

2 Acrosyndromes Vasculaires «Toute manifestation circulatoire localisée au territoire cutané des extrémités et dans laquelle les troubles vasculaires, qu ils soient vasomoteurs ou lésionnels, primitifs ou secondaires, intéressent la microcirculation et jouent le rôle fondamental.» Prévalence globale 10% 2

3 Microcirculation cutanée 3

4 Acrosyndromes Vasculaires Permanents Paroxystiques Vasoconstriction Acrorhigose Phénomène de Raynaud Acrocyanose Livedo Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane) 4

5 Acrosyndromes Vasculaires Permanents Paroxystiques Vasoconstriction Acrorhigose Phénomène de Raynaud Acrocyanose Livedo Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane) 5

6 Acrorighose Symptomatologie fonctionnelle se manifestant par des extrémités froides et pâles en permanence, prédominant chez la femme jeune : bénin et très courant Si tardif et asymétrique : DD hypothyroïdie et artériopathie 6

7 Acrosyndromes Vasculaires Permanents Paroxystiques Vasoconstriction Acrorhigose Phénomène de Raynaud Acrocyanose Livedo Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane) 7

8 Acrocyanose Description : Crocq, Définition : Cyanose et froideur persistante des extrémités, accentuées au froid et diminuées par le réchauffement. Pas de douleur Pas de troubles trophiques Parfois œdème et hyperhidrose (mains, pieds) associés 8

9 Acrocyanose Types : Idiopathique : bénin, problèmes d esthétique Secondaire : connectivites, pathologies compliquées d une cyanose centrale Incidence : inconnue H ~ F Diagnostic : anamnèse, examen clinique, laboratoire et capillaroscopie Traitement :? - éventuelle sympathectomie - iontophorèse - toxine botulinique 9

10 Acrocyanose 10

11 Acrosyndromes Vasculaires Permanents Paroxystiques Vasoconstriction Acrorhigose Phénomène de Raynaud Acrocyanose Livedo Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane) 11

12 Livedo (reticularis) Définition : Marbrures des extrémités, parfois du tronc, accentuées par le froid et diminuées par l exposition au chaud Types 1. Livedo reticularis bénin idiopathique Autres termes : livedo racemosa, livedo annularis, 2. Livedo reticularis avec ulcères cutis marmorata, asphyxia reticularis Autres termes : vasculite livédoïde, atrophie blanche en plaques, microthromboses vasculaires d étiologie inconnue 12

13 Livedo (reticularis) 3.Livedo reticularis secondaire Connectivites Infections PAN Syndrome de Sneddon Hyperviscosité Anticorps antiphospholipides Cryoglobulinémie Amantadine Thrombocythémie Embols de cholestérol Artériopathies oblitérantes 13

14 Livedo (reticularis) 14

15 15

16 Livedo 16

17 Physiopathologie du livedo 17

18 Vasculite livédoïde 18

19 Acrosyndromes Vasculaires Permanents Paroxystiques Vasoconstriction Acrorhigose Phénomène de Raynaud Acrocyanose Livedo Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane) 19

20 Phénomène de Raynaud 20

21 Phénomène de Raynaud Phase syncopale Phase asphyxique 1862 Maurice Raynaud Phase d hyperhémie réactionnelle 21

22 Maladie de Raynaud 22

23 Phénomène de Raynaud Iaire (maladie de Raynaud) et IIaire (syndrome de Raynaud) Primaire Secondaire Sexe 4 F / 1 M F M Age de début Souvent < 40 ans Tout âge Distribution des symptômes Tous les doigts (sauf pouces) Bilatérale Certains doigts Parfois bilatérale Anomalies artérielles Absentes Parfois présentes Troubles trophiques Rarissimes Fréquents Labo Normal Parfois anormal Capillaroscopie Normale Parfois anormale Pronostic Excellent Dépend de l affection sous-jacente 23

24 Etiologies principales d un phénomène de Raynaud secondaire Connectivites Artériopathies Troubles neurologiques Sclérodermie e.a. CREST syndrome Lupus Polyarthrite rhumatoïde Dermatomyosite Maladie de Buerger Syndrome du défilé thoraco-brachial Embols Syndrome du canal carpien Traumatismes Médicaments Maladie des vibrations Anévrisme cubital professionnel ou lié à certaines activités sportives Bêtabloquants, dérivés de l ergot, bléiomycine,vinblastine,cisplatine 24

25 C S E T R 25

26 Syndrome du défilé thoraco-brachial ( Thoracic Outlet Syndrome = TOS) Ensemble de troubles vasculo-nerveux liés à une compression des structures vasculaires et nerveuses au niveau du défilé thoraco-brachial 26

27 27

28 Syndrome du défilé thoraco-brachial : diagnostic Anamnèse Clinique : Position militaire exagérée Manœuvre d Adson «Mains en l air» (Roos) Hyperabduction (Wright) 28

29 Environnement Bourreuse Jackson 29

30 Raynaud - Diagnostic Anamnèse Examen clinique Biologie Capillaroscopie Tests au froid Test d Allen Mesure de TA aux 2 bras Méthodes de compression du défilé Tests de Phallen et de Tinel Facteurs antinucléaires EHC 30

31 Test d ALLEN 31

32 Raynaud - Diagnostic Anamnèse Examen clinique Biologie Capillaroscopie Tests au froid 32

33 33

34 34

35 35

36 36

37 Tests au froid 37

38 Raynaud - traitement Prévention contre le froid (chaufferettes ) Traitement étiologique s il y a lieu Interruption du tabagisme Traitement chirurgical : limité Traitement médicamenteux si nécessaire 38

39 39

40 Raynaud traitement médicamenteux Drogues vasoactives Antagonistes calciques Dihydropyridines Diltiazem Kétansérine Prazosine Dérivés nitrés (patchs) Pg I 2, Pg E 1, Iloprost (IV) Prostaglandines per os Beraprost, Cicaprost Iloprost, Misoprostol Antagonistes des récepteurs de l ET-1? Sildénafil 40

41 PROSTAGLANDINES ET ANALOGUES Dosages proposés IV Pg E 1-5 à 10 ng/kg/min. 4-6 h/j pendant j - schéma de 72 h en continu : 6 ng/kg/min. 10 ng/kg/min. après 12 h si pas d effets secondaires Pg I 2-2 ng/kg/min. de 2 ng/kg/min. toutes les 30 min. jusqu à dose 41

42 Acrosyndromes Vasculaires Permanents Paroxystiques Vasoconstriction Acrorhigose Phénomène de Raynaud Acrocyanose Livedo Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane) 42

43 Acrocholose Manifestation subjective des extrémités à type de brûlure Substratum? Parfois associée à une hyperthyroïdie Exclure une neuropathie périphérique sousjacente 43

44 Acrosyndromes Vasculaires Permanents Paroxystiques Vasoconstriction Acrorhigose Phénomène de Raynaud Acrocyanose Livedo Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane) 44

45 Syndrome de Lane Anomalie microcirculatoire constitutionnelle réalisant un tableau d érythème palmaire 45

46 Acrosyndromes Vasculaires Permanents Paroxystiques Vasoconstriction Acrorhigose Phénomène de Raynaud Acrocyanose Livedo Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane) 46

47 Erythromélalgies Douleur à type de brûlure et érythème des extrémités provoquée par la chaleur («inverse du Raynaud»), aggravée par la position déclive Amélioration des symptômes au froid ou en surélevant la partie atteinte Probablement liées à des troubles du métabolisme des prostaglandines et de l agrégation plaquettaire 47

48 Erythromélalgies 48

49 Erythromélalgies Etiologie Primitives : rares, souvent symétriques, parfois familiales souvent < 40 ans Secondaires : souvent > 40 ans, parfois asymétriques Syndromes myéloprolifératifs avec polyglobulie thrombocytémie essentielle) Parfois HTA (Vaquez, 49

50 Erythromélagies - traitement Etiologique : hydroxyurée pour Vaquez et thrombocytémies, 32 P pour polyglobulie primitive AAS : 500 mg 1 x (test diagnostique) Bêtabloquants Prophylaxie des situations à risque (éviter chaleur ) 50

51 Engelures Vascularite liée à l exposition au froid Favorisées par terrain familial, acrocyanose, Raynaud Uniquement en hiver Prurit et œdème des extrémités (pieds> mains) suivis de lésions érythémateuses rouge vif puis papules érythémato-cyaniques (parfois bulles, phlyctènes, ulcérations ) Disparition en 3-4 semaines 51

52 Engelures des doigts 52

53 Engelures 53

54 Engelures traitement Rien de vraiment efficace Protection contre le froid Antagonistes calciques ( félodipine ) 54

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