THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES Montevideo, sept 2OO8. Marie Germaine Bousser Hôpital Lariboisière, Paris

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Josiane Faubert
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1 THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES Montevideo, sept 2OO8 Marie Germaine Bousser Hôpital Lariboisière, Paris

2 TVC : Données classiques Très rares De cause généralement infectieuse Clinique stéréotypée : signes bilatéraux, épilepsie, coma Le plus souvent mortelles Diagnostic d autopsie Infarctus hémorragique contrindiquant l héparine (Mme G ) Tout ceci n est plus vrai en 2008

3 Caractéristiques des sinus et des veines Sinus - contiennent villosités arachnoidiennes (résorption LCS) - variations anat (torcular, LS) Veines corticales - variable nombre et siège - parois fines, pas de fibres musculaires - pas de valves Nombreuses anastomoses conséquences - hypertension intracranienne - drainage variable - pas de territoire bien défini - dilatation, saignement - inversion du flux - circulation collatérale

4 CVT : épidémiologie Plus fréquentes que dans les données classiques - Kim (1976) : > 1% des autopsies de routine - Séries récentes > 100 cas (Lariboisière : 420) - ISCVT : 624 cas ( ), 89 centres, 21 pays - Incidence in France : 0.5% des AVC - probable sous estimation (formes atypiques et sans AVC) Tous ages: du nouveau-né au grand vieillard (m=39) Prépondérance féminine: F/M : 2-3/1 pic d incidence chez la femme jeune (OC, grossesse)

5 TVC : 500 cas en France par an Siège de la thrombose dans ISCVT (624) et la série de Lariboisière (420) SSS 62-65% Veines Corticales 17-21% S droit 11-18% Veines profondes 7-11% S Lat (D, G, les 2) Sinus caverneux 2% 73% Multiples sinus et veines 50-60%

6 Fréquence des causes infectieuses de TVC? A- <5% B- 5-10% C % D % E %

7 TVC : causes et facteurs de risque (>100, souvent multiples) Causes locales (15-20%) Infectieuses : otites, sinusites, mastoïdites, abcès, empyènes Non infectieuses : tumeurs, traumatismes, FAV, PL, injections intra thécales, hypotension spontanée LCR Causes générales (60-70%) Gyneco-obstetricales : CO, hormonothérapie ménopause, postpartum Infections : bactériennes, virales, fongiques, parasitaires Maladies de système : Behçet, Lupus, Crohn, sarcoïdose, Wegener, Cancers, leucémies, lymphomes Hémopathies : thrombocytémies, polyglobulies, hémoglobinopathies, anémies ferriprives, Thrombophilies congénitales : déficits en antithrombine, proteïnes C, S; mutation facteurs V, II, homocystinurie, déficit en plasminogène, Iatrogènes et toxiques :, hyperstimulation ovarienne, L-asparaginase, corticoïdes, EPO, catheter veineux, Divers : Sd néphrotique, HPN, CIVD, hyperthyroïdie. Pas de cause (15-20%)

8 Signe révélateur le plus fréquent des TVC? A - Epilepsie focale B - Déficit focal C - Syndrome confusionnel D - Céphalée E - Epilepsie généralisée

9 TVC : symptômes et signes cliniques Notre série (420) ISCVT (624) Céphalées 88% 89% oedème papillaire 49% 28% Epilepsie 43% 39% Déficit focal 43% 37% Troubles de conscience 25% 22% Paralysie des nerfs craniens 13% Syndrome cérébelleux 3% Signes corticaux bilatéraux 4% Pas de syndromes anatomo-cliniques bien définis

10 Mode d installation le plus fréquent des symptômes et signes de TVC? A - soudain B - < 24 heures C - 1 à 8 jours D - 8 jours à 1 mois E - > 1 mois

11 Mode d installation le plus fréquent des symptômes et signes de TVC? A - soudain B - < 24 heures C - 1 à 8 jours D - 8 jours à 1 mois E - > 1 mois <48h:25%, 3-30j:60%, >30j:15%

12 TVC : 4 grands syndromes Hypertension intracrânienne isolée (10-40%): céphalées diffuses + nausées, vomissements, acouphènes, éclipses visuelles, oedème papillaire, Syndrome focal (50-80%): céphalées localisées ou diffuses + déficits +/- épilepsie +/- HIC Encéphalopathie subaiguë (10-20%): céphalées diffuses + troubles de conscience +/- épilepsie +/- déficits Sd du sinus caverneux (5%): céphalée orbitaire + ophtalmoplégie, exophtalmie, chémosis, V1

13 TVC : présentations cliniques inhabituelles Confusion ou trouble psychiatrique isolé Atteinte isolée d un nerf cranien (VII, VIII ) Paraplégie brutale Accidents ischémiques transitoires Céphalées isolées et/ou inhabituelles (15% dans notre série) - après hypotension LCS: posturale puis permanente - en coup de tonnerre, avec ou sans HSA (3.6%) - migraineuse, avec ou sans aura - localisée, rétromastoïdienne - Isolée, localisée, avec scanner et LCS normaux: 10% TOUJOURS PENSER aux TVC

14 Le diagnostic repose sur l image de la thrombose veineuse image positive du thrombus CT scan : hyperdensité (20%) IRM T1-T2 : hypersignal (95% j 5-30) RMI T2 * Hyposignal Le plus sensible image négative : ( CT, VRM, CTA, A ) non visualisation sinus thrombosé

15 Dans la thrombose du SSS, le «triangle dense» est rond!

16 TVC : lésion cérébrale - pas de lésion CT/IRM : 37% (ISCVT) - anomalies non spécifiques parfois suggestives

17 Femme de 23 ans, J1 post partum: Céphalée et vomissements Amélioration en 48h, J 10 : crise d épilepsie généralisée Examen clinique, CT scan, LCS: normaux

18 D-dimères et thromboses veineuses cérébrales - 73 patients (age moyen 37 ans) avec TVC < 1 mois impliquant un (46%) ou plusieurs sinus et/ou veines - D-dimères > 500ng/ml : 66 patients (90%) Valeur moyenne 1390 ( ) - 7 patients (10%): D-dimères < 500 (3 < 400) - céphalée isolée: 26% ont des D-dimères normaux - Thrombose isolée d un sinus latéral D-Dimères normaux n excluent pas une TVC (Crassard et al 2005)

19 Ponction lombaire dans les TVC Quasi systématique - en l absence de contrindication - avant l héparinothérapie - après bilan d hémostase avec prise de la pression du LCS double intérêt : - étiologique : méningites de tous types - thérapeutique : HIC isolée sans lésion parenchymateuse: amélioration rapide

20 Mortalité à 6 mois des TVC? A - <5% B % C % D % E %

21 Pronostic à 6 mois des TVC Notre série (420) ISCVT (624) Guérison complète 75% 46% Séquelles mineures 16% 40% Séquelles sévères 6% 7% Décès 3% 7% Principales causes de décès: - lésion cérébrale : engagement - complication : état de mal, embolie pulmonaire - cause : cancer, hémopathie, infection grave. Lariboisière ( ):230 cas: 5 décès (2 embolie pulm.)

22 TVC : stratégie thérapeutique de base (EFNS guidelines, Eur J Neurol 2006;13: 553-9) Traitement symptomatique antalgiques (paracétamol, morphine) si céphalées anticomitiaux si crise d épilepsie PL et Diamox si HIC isolée Héparine I.V. :(bolus 80 U/kg (sauf si hémorragie),puis 18 U/kg/h selon TCA (x2), ou HBPM relais par AVK (INR 2-3) le plus tôt possible Traitement étiologique si nécessaire Arrêt CO ou traitement hormonal substitutif

23 TVC prise en charge des formes graves (10%) Formes étiologiques : anémie par saignement, aplasies médullaires, infections sévères Aggravation secondaire Crises d épilepsie et état de mal Trouble métabolique, embolie pulmonaire Signes en rapport avec la maladie causale Aggravation de l hypertension intra cranienne facteurs externes (douleur, agitation ) anticoagulation insuffisante thrombopénie à l héparine : Orgaran extension de la thrombose (IRM) : traitement in situ? hydrocéphalie : dérivation ventriculaire externe? œdème papillaire avec menace de cécité : dérivation? œdème cérébral malin : hémicraniectomie

24 TVC mortelle - Femme de 54 ans 9h - depuis le Céphalée diffuse progressive coma => hopital => scan =>hémorragie cérébrale =>thrombose massive sinus/veines à 17h coma profond, compression du tronc cérébral intervention récusée par neurochir : Décès 17 h

25 La chirurgie peut sauver la vie dans les TVC - Femme de 68 ans,médecin, sans antécédent - 28/3/2003 : - apathie, confusion, dysarthrie, crises faciales G - hématome frontal Dt, =>thrombose 1/3 ant SSS + V corticale => héparine IV : Hémiplégie G + coma => réanimation : thrombectomie locale + thrombolyse - pas d amélioration : coma profond, => chirurgie - > : consciente, amélioration de l hémiplégie - > : hémiparésie, syndrome frontal 1 an après: normale, retravaille

26 TVC prise en charge au long cours Suivi clinique neurologique et ophtalmologique Durée des AVK 6 mois à 1 an si cause aiguë traitée ou pas de cause >1 an si thrombophilie mineure et 1ère thrombose +D-dimers Indéfiniment si thrombophilie majeure, mineure avec 2ème thrombose, maladie générale thrombosante (Behçet, Lupus - APL ) IRM au moment de l arrêt (recanalisation ou non) Reprise éventuelle du bilan étiologique Complications ultérieures: épilepsie (5%), récidive (12%), autre thrombose (14%), fistule durale (2%) Grossesse ultérieure (34 ISCVT, 48 Larib) Thrombophilie ou maladie thrombosante : Héparine pendant toute la grossesse Autres cas : H B P M préventive durant le post-partum

27 TVC: messages Plus fréquentes que classiquement: 0.5% des AVC Rarement infectieuses, multifactorielles,: bilan++ et suivi Formes atypiques fréquentes: Céphalées,troubles psy, HSA IRM examen de choix pour visualiser la thrombose (T2*) D-dimères normaux n éliminent pas la TVC si céphalées La PL reste d actualité, intérêt étiologique et thérapeutique Pronostic vital et fonctionnel bien meilleurs qu AVC artériels Adaptation individuelle du traitement L héparine ++ reste le traitement de base, Traitement chirurgical des formes graves(<5%) NE JAMAIS ABANDONNER

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