Atteintes extra-médullaires au cours d hémopathies non lymphomateuses : Myélome et maladie d Erdheim-Chester

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1 Atteintes extra-médullaires au cours d hémopathies non lymphomateuses : Myélome et maladie d Erdheim-Chester M.C Brion, G Serra-Tosio, G Cluzel, L Rocher, A Lesavre, C Miceli, MF Bellin

2 Cas n 1 Patient de 80 ans Hospitalisé pour insuffisance rénale aiguë obstructive Pose de néphrostomies bilatérales Réalisation d un scanner après normalisation de la fonction rénale

3 Cas n 1 Scanner sans injection

4 Cas n 1 Scanner avec injection d iode

5 Cas n 1 Réalisation d une biopsie de la masse infiltrante rénale droite Bilan biologique : Pic monoclonal Ig D Lambda Pas de chaîne légère monoclonale dans les urines Myélogramme : Infiltration plasmocytaire diffuse

6 Cas n 1 Radiographies du squelette entier Absence de lacune osseuse Hyperostose vertébrale IRM du rachis cervico-dorso-lombaire

7 Cas n 1 T2

8 Cas n 1 T1

9 Cas n 1 STIR

10 Cas n 1 Infiltration médullaire diffuse avec gradient disco-vertébral quasi nul. Absence de signe d épidurite. Absence de tassement vertébral ou de lésion focale suspecte

11 Cas n 1 Myélome plasmoblastique à IgD Lambda révélé par des masses rénales responsables d une insuffisance rénale aiguë obstructive

12 Cas n 1 Découverte secondaire de l atteinte médullaire: Infiltration médullaire diffuse à l IRM Absence d anomalie sur les radiographies standard

13 Cas n 1 Evolution Majoration des atteintes extra-osseuses chimioresistantes Hépatique Ganglionnaire

14 Myélome multiple Définition Prolifération néoplasique de plasmocytes matures et immatures.

15 Myélome multiple Epidémiologie 1% des cancers, 10 % des hémopathies malignes Amélioration des méthodes de diagnostic (électrophorèse des protéines, myélogramme) : augmentation de la fréquence Incidence = 4.1 / Pic de fréquence : 70 ans, âge moyen au diagnostic : 62 ans

16 Myélome multiple Clinique (1) Manifestations osseuses en rapport avec l infiltration médullaire Manifestations neurologiques Secondaires à l atteinte osseuse : paraplégie, radiculalgie Secondaires à une amylose: neuropathies périphériques Infections

17 Myélome multiple Clinique (2) Manifestations rénales multifactorielles : protéines de Bence-Jones, hypercalcémie, hyperuricémie, amylose, toxicité médicamenteuse et des produits de contraste iodés Autres manifestations : cytopénies, syndrome d hyperviscosité, affections associées (cancers solides, hémopathies )

18 Myélome multiple Imagerie : atteinte osseuse (1) Augmentation de la résorption osseuse par activation ostéoclastique et inhibition de la formation osseuse Prédomine au squelette axial.

19 Myélome multiple T1 STIR

20 Myélome multiple Imagerie : atteinte osseuse (2) Lacunes multiples à l emporte pièce Ostéopénie diffuse (radiographies, ostéodensitométrie) Infiltration médullaire diffuse ( Inversion du gradient disco-vertébral en T1 à l IRM) Atteinte sclérosante (pouvant entrer dans le cadre d un POEMS syndrome)

21 Myélome multiple

22 Myélome multiple Atteintes extra-osseuses (1) Rares au moment du diagnostic Plus fréquentes en cas de maladie évoluée Présentes dans 5% des cas

23 Myélome multiple Atteintes extra-osseuses (2) Présentes dans les maladies agressives Faiblement chimiosensibles Survie moyenne très faible De très mauvais pronostic en cas de dissémination extra-osseuse au moment du diagnostic initial de myélome.

24 Myélome multiple Atteintes extra-osseuses (3) Peuvent toucher de multiples organes. Ne concernent pas les lésions osseuses envahissant les tissus mous par contiguïté Atteinte souvent multi-viscérale en cas de dissémination extra-osseuse.

25 Myélome multiple Atteintes extra-osseuses (4) Etudes autopsiques Rate Foie Reins Ganglions Etudes cliniques Ganglions Parties molles Foie Plèvre Espace périrénal

26 Myélome multiple Rate et ganglions Adénopathies multifocales (médiastinales et sus-claviculaires +++). Absence d aspect spécifique à l imagerie Atteinte splénique rare cliniquement mais très fréquente dans les séries autopsiques (organomégalie)

27 Myélome multiple Atteinte hépatique Fréquente, environ ¼ des patients avec localisation extra-osseuse, plus souvent sous forme d infiltration microscopique. Aspect variable : Nodule(s) hypoéchogènes, hypodenses et hypovascularisés (sémiologie identique aux métastases «classiques») : rare. Hépatomégalie homogène (infiltration amyloïde).

28 Myélome multiple Atteinte hépatique Michael Patlas, Spectrum of Imaging Findings in Abdominal Extraosseous Myeloma, AJR:183, October 2004

29 Atteinte digestive Infiltration myélomateuse de la paroi gastrique Myélome multiple Michael Patlas, Spectrum of Imaging Findings in Abdominal Extraosseous Myeloma, AJR:183, October 2004

30 Myélome multiple Atteinte péri-rénale Infiltration myélomateuse périrénale responsable d un syndrome obstructif (*) Michael Patlas, Spectrum of Imaging Findings in Abdominal Extraosseous Myeloma, AJR:183, October 2004

31 Myélome multiple Atteinte pancréatique Masse myélomateuse pancréatique Michael Patlas, Spectrum of Imaging Findings in Abdominal Extraosseous Myeloma, AJR:183, October 2004

32 Myélome multiple Masses intra et rétro-péritonéales. Michael Patlas, Spectrum of Imaging Findings in Abdominal Extraosseous Myeloma, AJR:183, October 2004

33 Myélome multiple Atteinte sous-cutanée. Michael Patlas, Spectrum of Imaging Findings in Abdominal Extraosseous Myeloma, AJR:183, October 2004

34 Myélome multiple Atteinte pulmonaire L. Moulopoulos, Extraosseous Multiple Myeloma: Imaging Features, AJR:161, November 1993

35 Myélome multiple Atteinte leptoméningée L. Moulopoulos, Extraosseous Multiple Myeloma: Imaging Features, AJR:161, November 1993

36 Myélome multiple Atteinte méningée L. Moulopoulos, Extraosseous Multiple Myeloma: Imaging Features, AJR:161, November 1993

37 Myélome multiple Atteinte intraorbitaire Patient de 75 ans en rémission Rechute sous-forme intra-orbitaire droite

38 Femme de 76 ans Cas n 2 Néoplasie rénale droite opérée en 2009 Découverte au cours du bilan de surveillance d hyperfixations scintigraphiques osseuses diffuses migratrices.

39 Cas n 2 Réalisation de radiographies standard

40 Cas n 2 Plages hétérogènes métaphysodiaphysaires fémorales distales et tibiales proximales

41 Cas n 2 Réalisation d un scanner thoracoabdomino-pelvien : Rein gauche restant augmenté de volume (infiltration péri-rénale?)

42 Cas n 2 Réalisation d une IRM rénale, du fait de l insuffisance rénale ne permettant pas l injection de produits de contraste iodés. Infiltration péri-rénale

43 Cas n 3 IRM du rachis entier sans anomalie en faveur de localisations osseuses secondaires Réalisation d une biopsie ostéomédullaire : Histiocytose non langerhansienne

44 Maladie d Erdheim-Chester Histiocytose systémique non langerhansienne Prolifération anormale d histiocytes spumeux chargés de vacuoles lipidiques Multisystémique Rare, plus fréquente entre 40 et 70 ans Tableau clinique peu spécifique

45 Maladie d Erdheim-Chester Clinique Douleurs des membres inférieurs +++ Fièvre, fatigue, perte de poids et douleurs abdominales Atteintes viscérales (cardiovasculaires et pulmonaires) : Facteur pronostique

46 Maladie d Erdheim-Chester Atteinte osseuse (1) Douleurs ou tuméfactions des parties molles Squelette appendiculaire (membres inférieurs : fémur, tibia) Bilatérale et symétrique

47 Maladie d Erdheim-Chester Atteinte osseuse (2) Ostéocondensations métaphysodiaphysaires Aspect pseudo-tumoral focal (ostéolyse, destruction corticale et infiltration tissulaire) Fixation des lésions à la scintigraphie osseuse.

48 Maladie d Erdheim-Chester Atteinte osseuse

49 Maladie d Erdheim-Chester Autres atteintes Rétropéritonéale : la plus fréquente. Infiltration tissulaire bilatérale et symétrique de la loge rénale

50 Maladie d Erdheim-Chester

51 Maladie d Erdheim-Chester Autres atteintes Pleuro-pulmonaire Dyspnée, toux TDM : syndrome interstitiel et épanchement pleural

52 Maladie d Erdheim-Chester Autres atteintes Cardio-vasculaire Vasculaire : infiltration péri-aortique plus ou moins étendue vers les branches aortiques Cardiaque : Epanchement ou épaississement péricardique, infiltration myocardique (Pet-scan)

53 Maladie d Erdheim-Chester Autres atteintes Atteinte neurologique: infiltration médullaire ou leptoméningée rehaussée après injection de produit de contraste peuvent simuler une histiocytose langerhansienne ou un méningiome.

54 Maladie d Erdheim-Chester Autres atteintes Atteinte rétro-orbitaire avec un rehaussement intense pouvant simuler une pseudo-tumeur inflammatoire de l orbite Atteinte sinusienne: simulant une sinusite chronique avec un épaississement important des parois osseuses

55 Maladie d Erdheim-Chester Autres atteintes Atteinte rétro-orbitaire L. Moulopoulos, Extraosseous Multiple Myeloma: Imaging Features, AJR:161, November 1993

56 Conclusion (1) Les atteintes extra-médullaires au cours du myélome ne sont pas fréquentes, mais de très mauvais pronostic. Le myélome peut se révéler ou récidiver sous forme purement extramédullaire.

57 Conclusion (2) La recherche de localisations extraosseuses en imagerie est indispensable en cas d absence d infiltration plasmocytaire au myélogramme.

58 Conclusion (3) Dans la maladie d Erdheim-Chester, les atteintes extra-osseuses sont fréquentes, en particulier l infiltration rétropéritonéale péri-rénale. L atteinte osseuse est constante et les caractéristiques de cette atteinte sont généralement typiques.

59 Références A.Cotten, Imagerie musculosquelettique pathologies générales O. Adib, Imagerie des localisations osseuses et extra-osseuses de la maladie d Erdheim-Chester, Journal de radiologie (2011) 92, M. Patlas, Spectrum of Imaging Findings in Abdominal Extraosseous Myeloma, AJR:183, October 2004 L. Moulopoulos, Extraosseous Multiple Myeloma: Imaging Features, AJR:161, November 1993

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