ANEVRYSME DE L AORTE ABDOMINALE DU NOUVEAU-NE ET NPURISSON: Présentation de 2 cas

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1 ANEVRYSME DE L AORTE ABDOMINALE DU NOUVEAU-NE ET NPURISSON: Présentation de 2 cas M. K. DHAHBI, M. SOUEI MHIRI, K. MRAD DALI, K. MONASTIRI, S. ABROUG, F. LIMAYEM, K. ENNABLI, K. TLILI GRAIESS Service d Imagerie Médicale, CHU SAHLOUL, Sousse JFR 2004

2 INTRODUCTION

3 L anévrysme de l aorte abdominale (AAA) se voit très rarement chez les nouveaux nés (NN) et les petits enfants. A cet âge, il peut être acquis ou plus rarement congénital. Sa découverte est souvent fortuite à cause de la pauvreté des signes cliniques révélateurs. Le pronostic vital est mis en jeu par le risque de complications secondaires et/ou par les gestes thérapeutiques invasifs. L imagerie médicale trouve tout son intérêt dans le diagnostic positif de l AAA surtout à un stade précoce, permettant ainsi de diminuer le taux de mortalité.

4 MATERIELS ET METHODES

5 Etude de 2 dossiers d AAA, colligés aux services de pédiatrie de Monastir en 2002 et de Sahloul en Les deux patients ont été explorés par une Echographie (ECHO) et Echo-Doppler (ED), un angioscanner et une angiographie numérisée. Ils ont été opérés avec suites favorables.

6 RESULTATS

7 Observation N 1

8 NN de sexe masculin sans antécédents familiaux particuliers, issu d une grossesse menée à un terme de 28 SA, compliquée de 2 épisodes d infection urinaire (21 et 23 SA).

9 Une ECHO, faite 2 jours avant la naissance, avait objectivé une dilatation urétéropyélocalicielle bilatérale et 2 masses anéchogènes communicantes abdominopelviennes.

10 En post-natal, l examen clinique et biologique étaient normaux. L ECHO, l ED et l angioscanner avaient trouvés un AAA sous rénal bi-sacculaire dont le compartiment inférieur est thrombosé et le compartiment supérieur atteignant les pédicules rénaux.

11 Echo: Abord Antérieur * ** * AAA bisacculaire Compartiment supérieur turbulent (*) Compartiment inférieur thrombosé (**)

12 ECHO: Abord Postérieur communication de l anévrysme avec l aorte sous ranale par un pertuis prenant toute la paroi antérieure

13 ECHO-DOPPLER Abord Postérieur communication de l anévrysme avec l aorte sous ranale par un pertuis prenant toute la paroi antérieure

14 Angioscanner: coupes faites à des niveaux différents * AAA sous rénale comprimant la veine rénale gauche (*)

15 Au 7ème mois, apparition d une fièvre au long cours (3 mois), non expliquée, et d une HTA réglée par le traitement médical.

16 L ED de contrôle avait montré un AAA complètement thrombosé et calcifié dans sa partie inférieure et partiellement thrombosé dans son compartiment supérieur. L aortographie, faite à l âge de 12 mois, confirmait les données de l ED

17 Artériographie AAA de la bifurcation aortique et thrombose de l artère iliaque primitive droite avec riche circulation collatérale

18 Observation N 2

19 NN de sexe féminin, issu d une grossesse gémellaire normale menée à un terme de 32 SA. En post natal, le NN avait présenté une infection nosocomiale avec nécrose ischémique des 2 orteils gauches rapidement amputés.

20 Une ECHO et ED abdominale, faite à 4 mois, découvrait un gros AAA sous rénal de 2,19 cm circulant sans thrombose.

21 ECHO

22 ED

23 L angioscanner montrait l extension de l anévrysme à l artère iliaque primitive droite avec thrombose de l artère iliaque externe droite.

24 Le bilan biologique avait révélé un déficit en protéine C

25 L enfant a été opéré à l âge de 8 mois avec résection du sac anévrysmal et mise en place d un patch de gortex. Le contrôle par Echo et ED ( 2 semaines et 1 mois après) n avait pas montré d anomalie.

26 * : diamètre aortique à 0.85 cm *

27 DISCUSSION

28 L AAA est une maladie exceptionnelle chez le NN et le jeune enfant. Elle peut être acquise, compliquant un cathétérisme ombilical infecté, une vascularite, une connectivite ou une maladie infectieuse. Plus rarement, elle est congénitale associée à une malformation cardiovasculaire, à une sténose hypertrophique du pylore, à une sclérose tubéreuse de Bourneville ou à un déficit biologique (protéine C). Il serait en rapport avec un dépôt de matériel myxoïde (mycopolysaccharides) au niveau de l intima associé à une atrophie de la média pauvre en fibres élastiques et en cellules musculaires (qui vont subir une transformation fibreuse) posant ainsi un diagnostic différentiel avec le syndrome de Marfan et le syndrome d Ehlers Danlos.

29 Cette anomalie intéresse surtout l aorte sous rénale, moins fréquemment l aorte sus rénale, l artère iliaque ou des localisations multiples. L anévrysme est souvent fusiforme avec une taille pouvant atteindre 11 cm de longueur. Sa découverte au stade de début, pré-complication, est difficile, souvent faite devant une masse abdominale pulsatile ou plus souvent fortuitement lors d un bilan radiologique systématique. Ailleurs, il est révélé par une complication : insuffisance rénale, HTA réno vasculaire, rupture ou thrombose de l anévrysme.

30 Dans ce contexte l imagerie médicale joue un rôle important. Ainsi l ED, examen facile, reproductible, non invasif et pouvant être pratiqué même chez le fœtus, permet de repérer l AAA, de préciser ses rapports avec les artères rénales et de déterminer le chenal circulant.

31 L angiographie numérisée, l angioscanner et l angio- IRM, seront plutôt complémentaires afin d établir une cartographie précise et un bilan préchirurgical d extension de la maladie anévrysmale.

32 L imagerie joue aussi un rôle important dans la recherche de complications (thrombose ou rupture), dans l indication opératoire (chirurgie avec résection de la poche anévrysmale et plastie aortique si la taille de l anévrysme est supérieure à mm) et dans le suivi post opératoire (risque de récidive).

33 CONCLUSION

34 Malgré sa rareté chez le très jeune enfant, le nourrisson et voire même le foetus, l AAA doit faire rechercher avant tout une origine acquise mais aussi un syndrome malformatif ou une maladie du tissu conjonctif sous jacente. ECHO & ED permettent le diagnostic et l extension de l AAA. TDM, IRM permettront un complément de cartographie préchirurgicale. L angiographie numérisée, plus invasive, sera réservée aux limites de ces examens.

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