Cholangiopathie portale: aspects cliniques et évolutifs

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1 XXVIèmes Journées Nationales de la Société Algérienne d Hépato-Gastro-entérologie Alger, les Décembre 2015 Cholangiopathie portale: aspects cliniques et évolutifs R. Ould Gougam, SA. Faraoune*, S. Benkanoune, A. Guesmia, S. Haffaf, F. Lounes, M. Djelali, Ch. Zemmouchi, N. Ali Arous, Y. Chikhi, S. Cheraitia, B. Taharbouchet, S. Berkane, M. Lahcen, H. Asselah Service de Médecine Interne, Hôpital Bologhine * Service d Imagerie Médicale, CPMC

2 Introduction Complication biliaire du cavernome portal; Prévalence: 80 à 100 %; * Histoire naturelle peu connue; Spectre clinique variable: forme asymptomatique cirrhose biliaire; ** Traitement mal codifié. * Chandra R, Kapoor D, Tharakan A, Chaudhary A, Sarin SK. Portal biliopathy. J Gastroenterol Hepatol 2001 ** Dhiman RK, Behera A, Chawla YK, Dilawari JB, Suri S. Portal hypertensive biliopathy. Gut 2007

3 Objectifs Déterminer les aspects cliniques et évolutifs.

4 Janvier 2008 à Juin 2014 Patients et méthodes 85 pts avec Cavernome portal N = 35 - Signes d atteinte biliaire: symptômes biliaires, cholestase biologique, dilatation des voies biliaires à l écho et/ou TDM - Exclusion d une cause spécifique d obstruction des voies biliaires (néoplasique, auto-immune, médicamenteuse, post-chirurgicale, HIV, ) Cholangio-IRM Diagnostic de cholangiopathie portale = 35

5 Cholangiopathie portale Type I Type II Type IIIa Type IIIb Classification des anomalies cholangiographiques Chandra R. et al. J Gastroenterol Hepatol 2001

6 Notre stratégie thérapeutique N (%) Patients asymptomatiques Abstention 25 (71,4) Cholestase clinique Acide ursodésoxycholique (AUDC) 9 (25,7) Ictère obstructif Drainage biliaire endoscopique 1 (2,9) Echec du traitement endoscopique Shunt chirurgical Drainage biliaire chirurgical 0

7 Résultats

8 Données épidémiologiques Sex ratio (16 H et 15 F) 1 Age moyen: [27 62] ans Diagnostic concomitant = 17 (48,5 %) Diagnostic consécutif = 18 (51,5 %) Délai Cavernome portal Cholangiopathie: 32 [17 63] mois

9 Profil clinico-endoscopique Délai moyen début des symptômes biliaires Diagnostic: 27 [18 51] j N % Absence de symptôme Prurit isolé 7 20 Asthénie Douleurs abdominales Prurit + ictère Angiocholite 0 0 Splénomégalie Ascite 5 14,2 Varices œso-gastriques 26 74,3

10 Paramètres Résultats N % Bilirubinémie (mg/l) PAL (UI/l) GGT (UI/l) Transaminases (UI/l) Taux de prothrombine (%) Profil biologique 8.5 ± 4.72 [5 21] ± [85 852] ± [11 54] 52.5 ± 12.7 [44 100] Normale 33 94,3 élevée 2 5,7 normales 9 25,7 1,5 N 26 74,3 normales 7 20 Albuminémie (g/l) 36.6 ± 3.7 [32 43] 1,5 N Normales 31 88,6 2 N 5 14,3 70 % 15 42,3 70 % 20 57,1

11 Imagerie du cavernome portal Echo-doppler / TDM n % Classification du cavernome Intra- et extra hépatique Extra hépatique Intra hépatique TP Branches portales Extension V. Mésentérique sup 17 48,6 V. Splénique 12 34,3 Thrombose extensive 11 31,4

12 Profil Cholangio-IRM Type I = 21 (60 %) Sténose multiple = 13 (37,1 %) Sténose unique = 8 (22,8 %)

13 Profil Cholangio-IRM (2) Type IIIa = 14 (40 %)

14 Age du cavernome et cholangiopathie portale Cavernome récent N = 17 (20 %) Cavernome ancien N = 68 (20 %) p Période de suivi (mois) 29.5 ± ± ,35 Cholangiopathie portale 0 35 (51,5 %) 0,0001 Varices œsophagiennes 8 (47 %) 47 (69,1 %) 0,08

15 Importance du cavernome et risque de cholangiopathie Cavernome bien développé ( 5mm) N = 60 (70,5 %) e f Cavernome peu développé ( 5mm) N = 25 (29,5) p Période de suivi (mois) 31.5 ± ± 7.4 0,29 Cholangiopathie portale 21 (35 %) 14 (56 %) 0,07 Ictère / Angiocholite 1 (4,7 %) 0 - Hémorragie 7 (11,6 %) 9 (36 %) 0,02 Thrombose étendue 15 (25 %) 3 (12 %) 0,18

16 Evolution Suivi moyen = 31.6 [11-81] mois Décès = 0 Patients asymptomatiques N = 24 Stabilité Patients sous AUDC N = 10 Disparition du prurit = 10 Amélioration de la cholestase = 10 Angiocholite = 0 Cirrhose biliaire = 0

17 Commentaires

18 Prévalence de la cholangiopathie portale (CP) Série n Age (ans) H /F CP (%) Pts tiques (%) Dilawari and Chawla 1 (1992) / Sarin et al. 2 (1992) / Bayraktar et al. 3 (1995) / Nagi et al. 4 (2000) / Condat et al. 5 (2003) / Dhiman et al. 6 (2006) / Chattopadhyay et al. 7 (2012) / Notre série (2014) /15 41, Dilawari JB, Chawla YK. Gut Sarin SK, Bhatia V, Makwana U. Indian J Gastroenterol Bayraktar Y et al. Am J Gastroenterol Nagi B et al. Acta Radiol Condat B et al. Hepatology Dhiman RK et al. J Gastroenterol Hepatol S. Chattopadhyay et al. HPB 2012;

19 Traitement chirurgical de la CP symptomatique après échec du traitement endoscopique Série Chaudhary 1 (1998) N = 9 Oo YH 2 (2009) N = 13 Type de chirurgie Hépatico-jéjunostomie = 2 Shunt splénorénal + SPMie = 7 Sphinctérotomie = 6 Shunt Mésentérico-cave = 1 TIPS = 2 Suivi (ans) - Succès ou pérméabilité du shunt 0% 71% Resaigne ment - Mortalité (%) % 15 Agarwal 3 (2011) N = 37 Shunt splénorénal 2,7 97 % 0 0 Chattopadhyay 4 (2012) N = 56 Notre série N = 0 Shunt splénorénal = 40 SPMie+ dévascularisation = % Chaudhary A et al. Br J Surg Oo YH, Olliff S, Haydon G, Thorburn D. Eur J Gastroenterol Hepatol Agarwal AK et al. HPB Chattopadhyay S et al. HPB (Oxford) 2012.

20 Conclusions La cholangiopathie portale est une complication tardive du cavernome portal ancien et bien développé ; Sa prévalence réelle est probablement sous-estimée; à rechercher car très souvent présente; La cholangiopathie portale doit faire partie intégrante des causes extrahépatiques d obstruction des voies biliaires. Prés d 1/3 des patients sont symptomatiques: Les conséquences cliniques étaient essentiellement la cholestase Aucun cas de cholelithiase, de cholangite ou de cirrhose biliaire secondaire Les cas symptomatiques sont à traiter: L AUDC est efficace et bien toléré Traitement endoscopique en première intention si cholangite ou lithiase Discuter un shunt chirurgical, en cas d échec du traitement endoscopique.

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