Observation clinique

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1 Observation clinique Actualités des tumeurs endocrines, 12/05/09 G. Goujon Service d Hépato-gastroentérologie et d Oncologie Digestive (Pr. Dorval) CHRU Tours

2 Etape (1) Femme, 39 ans, hospitalisée pour cholécystectomie programmée (coelioscopie) Appendicectomie associée au geste Suites simples Anatomopathologie (pièce d appendicectomie) «tumeur endocrine bien différenciée, de 23 mm de diamètre, dans le tiers distal de l appendice «rares atypies cellulaires et absence de plage nécrotiques en immunohistochimie chromogranine A et synaptophysine.»

3 RCP d oncologie digestive 1. Bilan d extension (BE) et surveillance seule si maladie «localisée» 2. Reprise chirurgicale, après BE 3. Chimiothérapie adjuvante, après BE 4. Traitement par analogues de la somatostatine, en situation «adjuvante», après BE.

4 1. Bilan d extension (BE) et surveillance seule si maladie «localisée» 2. Reprise chirurgicale, après BE 3. Chimiothérapie adjuvante, après BE 4. Traitement par analogues de la somatostatine, en situation «adjuvante», après BE.

5 3. Reprise chirurgicale, après BE Hémicolectomie droite (+ curage) T > 20 mm (1) 5 % 1/3: localisations ganglionnaires ou hépatiques (2) D où bilan d extension pré-opératoire (1) Complément anatomophologique (Ki-67 > 2%?) Scanner TAP, Octeoscan Chromogranine A sérique, 5-HIAA urinaires (Echographie cardiaque) (1) Thésaurus National Cancérologie Digestive 2008 (2) Kulke et al., NEJM 1999

6 Etape 2 (M18) Erythème diffus, facial et cervical, évoluant par paroxysmes (1 à 2 fois par jour) Diarrhée faite de 4 selles par jour, peu abondantes, de survenue post-prandiale, bien calmée par les ralentisseurs du transit Echographie hépatique 3 nodules hypoéchogènes, dont un de 20 mm, souscapsulaire, à la jonction VII-VIII et un de 27 mm (V)

7 Scanner abdominal

8 Stratégies diagnostique et thérapeutique? Nouveau scanner TAP (4 temps hépatiques), IRM hépatique, Octréoscan Chromogranine A, 5-HIAA urinaires Ponction-biopsie hépatique (?) Analogues de la somatostatine (standards) A initier dès la phase diagnostique Réponse clinique moyenne de 72% (1) Comparable avec formes LP (Octréotide, Loréotide) Effet anti-tumoral (?) (2) (1) O toole, Gastroenterol Clin Biol 2006 (2) Yao et al, ASCO GI 2009, Abstact 122

9 Temps artériel / Temps tardif

10 Etape 3 Le bilan morphologique complet retrouve finalement 7 lésions hépatiques de diamètre compris entre 6 et 28 mm. 5 sont situées dans le foie droit (V, VI et VII), à distance du segment IV, et une de 11 mm dans le foie gauche (segment III). Les gros vaisseaux sont à distance. Absence de lésion extra-hépatique.

11 Quelle(s) orientation(s) thérapeutique(s)? 1. Résection chirurgicale 2. Transplantation hépatique 3. Chimio-embolisation artérielle hépatique 4. Radiofréquence 5. Chimiothérapie systémique avec réévaluation morphologique précoce

12 1. Résection chirurgicale 2. Transplantation hépatique 3. Chimio-embolisation artérielle hépatique 4. Radiofréquence 5. Chimiothérapie systémique avec réévaluation morphologique précoce

13 1. Stratégie agressive curative Résection des localisations hépatiques Survie globale à 5 ans: 75 vs 30-40% (1) (Transplantation hépatique: récidive à 1 an: 40-60% (2)) Combinaisons thérapeutiques (chirurgie, RF) Hépatectomie gauche partielle et ligature branche portale droite, puis hépatectomie droite (1) Ahlman et al., Neuroendocrinology 2004 (2) Akerstrom et al., J Surg Oncol 2005

14 Etape 4 (M36) Récidive clinique (flushs, diarrhée); OMS 0 Scanner T-A-P injecté 10 lésions nodulaires, occupant en totalité un peu plus de 50% du parenchyme hépatique Pas de localisation extra-hépatique évidente Gros vaisseaux hépatiques perméables Staff chirurgical Geste de résection non envisageable

15 Quelle stratégie? 1. Chimio-embolisation artérielle hépatique 2. Radiofréquence sur les lésions les plus volumineuses 3. Chimiothérapie systémique 4. Proposition d un essai thérapeutique 5. Analogues de la somatostatines, à visée symptomatique, voire anti-tumorale 6. Radiothérapie métabolique

16 1. Chimio-embolisation artérielle hépatique 2. Radiofréquence sur les lésions les plus volumineuses 3. Chimiothérapie systémique 4. Proposition d un essai thérapeutique 5. Analogues de la somatostatines, à visée symptomatique, voire anti-tumorale 6. Radiothérapie métabolique

17 1. CEAH Cadre nosologique (grade B) Sélection précise des patients Taux de réponse élevés (1) Clinique (70%) et objective (50%) Améliorables par réalisation 2ème séance (2) Encadrement par analogues de la somatostatine Optimisation technique (1) O Toole et al., Endocr Relat Cancer 2003 (2) Roche, Eur Radiol 2003

18 Conclusion Tumeur endocrine appendiculaire Modèle d étude d une TE extra-pancréatique bien différenciée non sécrétante Classification OMS (taille, KI-67) Extrapolation possible Métastases hépatiques Stratégies agressives Pathologies rares Avis d experts Recensement à optimiser pour inclusion dans les essais thérapeutiques RENATEN