La prise en charge multidisciplinaire d un enfant infirme moteur cérébral (IMC)

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1 La prise en charge multidisciplinaire d un enfant infirme moteur cérébral (IMC) Par la professeure Lila Mahfouf QU'EST CE QUE L'INFIRMITÉ MOTRICE CÉREBRALE? L'infirmité motrice cérébrale (IMC) est liée à une lésion du cerveau survenue dans la période anténatale, ou périnatale. Elle constitue un trouble moteur non progressif; mais, définitif, secondaire à un défaut, ou une lésion, sur un cerveau en maturation. Le handicap moteur séquellaire associe, à des degrés variables, des troubles de la posture et du mouvement. Des troubles spécifiques des fonctions supérieures peuvent s'y associer (troubles perceptifs, troubles praxiques, en rapport avec la représentation et l'intériorisation d'une succession d'actes, troubles sensoriels).dans un bon nombre de cas, l'atteinte cérébrale a, cependant, suffisamment préservé les facultés intellectuelles, pour permettre une scolarisation. Cette définition exclut, donc, les enfants ayant un retard mental, des troubles cognitifs, des troubles sensitifs associés au trouble moteur d'origine cérébrale, que l'on regroupe sous le terme d'imoc (infirmité motrice d'origine cérébrale). Les infirmités motrices d origine cérébrale (I.M.C.) ont toutes en commun une ou plusieurs lésions, consécutives à une atteinte cérébrale, durant la période autour de la naissance (périnatale). Ces lésions ont provoqué une ou plusieurs déficiences motrices, avec d éventuels troubles intellectuels, sensoriels, ou neurologiques associés. Ces déficiences entraînent, à leur tour, des situations plus ou moins handicapantes, sauvegardant, plus ou moins, l autonomie. Les personnes IMC constituent une population très hétérogène. L infirmité motrice cérébrale affecterait, aujourd hui, 2,5 personnes sur mille. Il ne s agit ni d une maladie évolutive, mettant en péril la vie de la personne, ni d une maladie entraînant des risques de propagation. (10,16) Parmi les principales causes, on peut citer: Avant la naissance: certaines maladies de la mère, pendant 40 Santé-MAG N 53 - Juillet 2016 la grossesse (virus, toxoplasmose), une incompatibilité sanguine entre la mère et l enfant, un défaut d implantation placentaire, à la naissance: la prématurité, la post-maturité, un accouchement difficile, l asphyxie du nourrisson, une hémorragie cérébrale, Après la naissance: la méningite, l épilepsie grave, un traumatisme la déshydratation. QUELLES SONT LES MANIFESTATIONS CLINIQUES DE L IMC ET LEURS CONSÉ- QUENCES? Les déficiences motrices: Les troubles moteurs: ils sont, habituellement, diagnostiqués dans le courant de la première année. Selon les cas, il peut s'agir: de paralysies, le plus souvent associées à une spasticité des muscles atteints. Ces paralysies peuvent être complètes, ou partielles («parésies») et toucher: soit les quatre membres (quadriplégie, ou quadri-parésie), soit un hémicorps (hémiplégie, ou hémiparésie, dont on précise le côté, droit ou gauche, généralement secondaire à un accident vasculaire cérébral anténatal), soit les deux membres inférieurs (diplégie, encore appelée «syndrome de Little», très fréquent chez les anciens prématurés), soit, rarement, un seul membre (monoplégie, dont on précise la localisation, par exemple «monoplégie du membre supérieur gauche» de mouvements anormaux (dyskinésies): tremblements, mouvements volontaires mal contrôlés, contractions incessantes (qui ne disparaissent que dans le sommeil), etc de troubles de l'équilibre (ataxie). Ces anomalies de commande et/ou de contrôle de la motricité peuvent toucher les membres, le tronc, la face et la sphère oro-pharyngée (troubles de déglutition, bavage, parole difficile, voire impossible), les muscles de l'œil (strabisme, difficultés à orienter, ou maintenir le regard, appelés troubles opto-moteurs). Les enfants IMC ne constituent pas une population homogène: certains peuvent ne souffrir que d'une légère boiterie, alors que d'autres seront très handicapés et dépendants d'une tierce personne. La déficience motrice peut se traduire par une légère maladresse, ou aller jusqu à la paralysie des quatre membres. Certains manquent d équilibre et ont une démarche instable. Beaucoup ont du mal à accomplir des actions précises; ce qui peut, notamment, affecter le graphisme et l écriture. Les personnes I.M.C. peuvent être agitées de mouvements désordonnés, contorsionnés, contracturés avec des difficultés de contrôler leur corps et d apprécier les distances et les efforts fournis. La fatigue et les émotions rendent ces mouvements plus fréquents. Ces déficiences motrices réduisent, parfois, le champ, l intensité et le rythme des expériences. Lorsqu à des troubles moteurs sévères s'associent une altération importante des fonctions intellectuelles et de grandes restrictions de l'autonomie et de la communication, on définit le «polyhandicap»: le plus souvent, par des troubles cognitifs, touchant tel ou tel secteur particulier des apprentissages: dysphasie, dyspraxie, troubles de la mémoire, troubles de l'attention pouvant entraîner dyslexie, dyscalculie, dysgraphie. Ces troubles cognitifs électifs peuvent, donc, générer des difficultés scolaires plus ou moins graves, chez ces enfants intelligents et motivés. Il est, donc très important d'en faire précisément et précocement (entre 4 et 7-8 ans) le diagnostic. Ils sont analysés par le bilan neuropsychologique, en même temps que les capacités préservées. (11, 14,19) Les troubles associés: Aux difficultés motrices, peuvent éventuellement s ajouter, pour certaines personnes:

2 des troubles de la parole, d ordre articulatoire: parole nasillarde, hachée, mal ou pas compréhensible et ce, malgré une intelligence intacte, d ordre cognitif: pauvreté du lexique, absence de syntaxe, dyslogie (ne pas trouver le vocabulaire adapté). des troubles visuels, marqués par des difficultés: - de fixation, ou de poursuite oculaire (généralement, meilleure dans le sens horizontal que vertical; ce qui, à la lecture d un texte, rend malaisé le passage à la ligne suivante), de coordination entre l œil et la main (s ensuit un mauvais repérage spatio-temporel), de reconnaissance des formes, d appréciation de la position des objets dans l espace, de perception de la globalité d une image avec, parfois, un champ visuel rétréci, de coordination des deux yeux (dyspraxie), d interprétation de ce qui est vu. des troubles auditifs, de type semi-surdité, qui, pour bon nombre de personnes, peuvent être compensés par le port de prothèses auditives, de l épilepsie, très souvent stabilisée par une médication. QUAND ET COMMENT PRENDRE EN CHARGE L ENFANT INFIRME MOTEUR CEREBRAL (IMC)? La prise en charge de l enfant IMC est multidisciplinaire. Elle implique un psychologue, un neurologue, un réadaptateur physique, un neurochirurgien et un orthopédiste; ce qui permettra de procéder à une évaluation clinique, analytique des déficiences motrices et de la douleur, lorsqu elle existe. A. Apport de la psychologie, dans la prise en charge de l enfant spastique Le profil psychologique de l enfant IMC spastique est particulier et son impact dans l exagération de la spasticité est connu. Il s agit d un enfant qui a peur et qui vit dans la crainte et l insécurité. Il développe une relation de dépendance constante et étroite. S il n est pas rassuré, son état de stress ne fera qu accentuer son hypertonie. Gross Motor Function Classification System (GMFCS) Niveau 1 GMSCF1 GMSCF3 Niveau 2 Niveau 3 Niveau 4 Niveau 5 GMSCF2 GMSCF4 GMSCF5 Classification GMFCS Marche à l intérieur et à l extérieur, monte les escaliers sans limitation. Peut courir, sauter; mais, avec une limitation de la vitesse et de la coordination. Marche à l intérieur et à l extérieur, monte un escalier en s aidant d une rampe; mais, la marche est limitée en terrain accidenté, ou incliné, dans la foule. La course et le saut sont limités. La marche à l intérieur et à l extérieur, en terrain plat est assistée. Monter un escalier est possible, en s aidant d une rampe. Suivant les fonctions supérieures, il est possible de se déplacer en fauteuil roulant manuel. Les longs déplacements à l extérieur, ou en terrain accidenté, nécessitent un transport aidé. Les déplacements sont possibles en fauteuil roulant, à l intérieur et à l extérieur, pour les parcours connus. Le maintien de la posture est difficile, toutes les fonctions motrices sont limitées et incomplètement compensées par des aides. Les déplacements autonomes, en fauteuil roulant, sont pratiquement impossibles et ne peuvent se faire qu en fauteuil électrique. L action psychologique s exerce sur différents niveaux: 1. Au niveau de l enfant: procurer à l enfant une ambiance psychologique, qui facilitera son hospitalisation et l acceptation de son intervention, que l expérience qu il vivra ne sera pas traumatisante et qu il fait de l intervention et du port, éventuel, d un plâtre et d une immobilisation prolongée. Dans l ensemble, le rôle du psychologue est un rôle d adaptation. Il rassure et répond aux questions de l IMC, lorsque ce dernier ne présente pas de déficience intellectuelle. 2. Au niveau de la famille: Il est rare que les parents soient parfaitement conscients des possibilités psychomotrices de leurs enfants et des attitudes complexes peuvent êtres observées: Ou, ils le surestiment.et alors, freiner les activités qu ils lui imposent. Ou bien, ils le rejettent complètement. L enfant en souffre et cela l empêchera de progresser. Les parents ne cessent de poser des questions angoissantes, dès que le diagnostic est posé: "Quand estce que notre enfant marchera?". Le médecin préviendra l attitude de la famille, qui sera bien comprise. La réalité tombe et l espoir est levé. «Je ne pourrai pas guérir votre enfant; mais, je tenterai d améliorer ses fonctions motrices», répond le chirurgien. Le quotient intellectuel, évalué à travers des échelles de niveau mental, constitue une aide, diagnostique et thérapeutique, extrêmement utile, dans les indications chirurgicales de l IMC. Il s agit d une échelle de développement psychologique de la 1ère enfance (échelle de Brunet- Lezine). Cette échelle permet d évaluer: Le développement postural de l enfant, La coordination visuo-motrice, Le langage, La sociabilité. L évaluation du quotient intellectuel est réalisée à partir d une batterie de tests, dont les résultats, de l évaluation du quotient intellectuel, sont influencés par la spasticité de l IMC et par les troubles associés. (12,17) N 53 - Juillet 2016 Santé-MAG 41

3 B. Les techniques de rééducation fonctionnelle: L objectif de la kinésithérapie, chez le patient spastique, est triple: Inhiber la réponse motrice spastique spontanée, ou lors d une amorce de mouvements volontaires, favoriser la récupération motrice analytique, Prévenir la survenue de complications secondaires, telles les rétractions musculaires. L impact de ces techniques est bénéfique sur le gain fonctionnel concernant la posture, la marche, la préhension. C. la place de la chirurgie orthopédique L hypertonie spastique habituelle, plus ou moins marquée, est, parfois, associée à des rétractions musculotendineuses. Spasticité et rétractions limitent les amplitudes articulaires et peuvent provoquer douleurs, lésions cutanées (macérations, escarres), attitudes vicieuses inesthétiques et gênes fonctionnelles. La décision chirurgicale (indication et choix de la technique) repose sur un bilan des déficiences motrices et cognitives du patient, permettant de fixer l objectif (hygiénique et fonctionnel), en accord avec le patient et sa famille. D. Le traitement neurochirurgical: Rappelons que, sur le plan physiopathologique, la spasticité est une exagération du réflexe d étirement. Cliniquement, elle se caractérise par une contraction réflexe, qui s oppose à l étirement, qui lui a donné naissance. Une partie de la gêne fonctionnelle qu elle entraîne est due à la contraction réflexe des antagonistes. (Fig 1). Le déficit est un défaut d activation motrice volontaire. Il est apprécié à partir d un score ordinaire, cotant la force musculaire de 0 à 5. La neurotomie, partielle et sélective, à pour but de rééquilibrer la balance tonique entre muscles agonistes et antagonistes, pour rétablir la fonction du pied, par exemple, en assurant un appui plantigrade et la marche, par une interruption, partielle, des afférences (Ia et Ib), ainsi que les efférences du reflexe myotatique. (7, 9, 15) Ni trop, ni trop peu et surtout, pas trop, est la clef de la stratégie et des techniques neurochirurgicales, chez l enfant infirme moteur cérébral (IMC). L indication opératoire ne doit pas être posée obligatoirement, dès que l on voit un patient IMC, en consultation, pour 42 Santé-MAG N 53 - Juillet 2016 la première fois. Elle doit être discutée et décider d un commun accord, entre l équipe multidisciplinaire et la famille du patient, en délimitant les objectifs et les limites de la chirurgie. Le geste neurochirurgical n est indiqué qu une fois que tout l arsenal thérapeutique a été épuisé et donc, devant l impasse thérapeutique. Ne devient neurochirurgicale que la spasticité en impasse thérapeutique. Les blocs anesthésiques, avant le geste opératoire, se proposent de limiter, de façon transitoire, certaines composantes excessives du mouvement, en modifiant la spasticité néfaste, qui se définit comme une exagération du réflexe d étirement. Cliniquement, elle se caractérise par une contraction réflexe, qui s oppose à l étirement qui lui a donné naissance et une partie de la gêne fonctionnelle qu elle entraîne est due à la contraction réflexe des antagonistes. Le déficit est un défaut d activation motrice volontaire. Il est apprécié à partir d un score ordinaire, cotant la force musculaire de 0 à 5. (14,15) LES NEUROTOMIES PARTIELLES ET SELECTIVES Ce sont des techniques neurochirurgicales de sections, qui se réalisent sous anesthésie générale. Le principe de la neurotomie consiste à réaliser, sous microscope opératoire et à l aide d un stimulateur de nerfs périphériques, une section partielle d une ou de plusieurs collatérales motrices du ou des muscles, dont la spasticité est jugée excessive. (Fig. 2 et 3) Il ne s agit pas d intervenir au niveau du tronc nerveux, où sont mêlés fascicules Fig. 1: schéma de l activité réflexe moteurs et sensitifs cutanés; car, la section, même si elle est partielle, pourrait être responsable de la création de douleurs de déafférentation. Elle doit intéresser, uniquement, les collatérales motrices. La neurotomie vise à interrompre les arcs réflexes segmentaires, véhiculés par la collatérale motrice sectionnée, en intervenant autant sur le versant afférent que sur le versant efférent. Le premier versant vise à supprimer la proprioception du muscle concerné et sur le deuxième versant, elle entraîne un déficit moteur. (1, 3,4) Fig. 2: Microscope opératoire Fig. 3: Stimulateur de nerfs périphériques a. Au membre supérieur: Indépendamment de l atteinte topographique et de l importance de la symptomatologie neurologique, la fonction du membre supérieur nécessite plus de motricité volontaire que celle du membre inférieur, qui est beaucoup plus automatique. Ceci explique qu une main, dont la fonction parait relativement bien conservée, ne sera pas, pour autant, utilisée, si elle est «main oubliée», dans le schéma moteur. Des neurotomies peuvent être pratiquées, pour améliorer la mobilité du poignet, avec possibilité fonctionnelle des doigts, pour assurer une certaine fonction, comme la préhension. (Fig. 4, 5)

4 La neurotomie du nerf tronc sciatique: La neurotomie des ischio-jambiers vise à lutter contre l accentuation du flexum des genoux. (Fig. 8,9) Fig. 4: Attitude d une main spastique d un enfant IMC (flexion gênante du poignet, avec flexion des doigts) Fig. 8: Flexion gênante des genoux Fig. 10: Test à la marcaïne: injection de 2 ccs de marcaïne, au voisinage du nerf tibial (nerf sciatique poplité interne). Fig. 11: Pied en varus équin d un enfant IMC Fig. 5: Vue opératoire du nerf médian, avec de ses branches de distribution b. Au membre inférieur: La neurotomie obturatrice: c est la neurotomie des nerfs adducteurs: Elle pour but de supprimer la spasticité des muscles adducteurs, souvent proposée, chez l enfant I M C diplégique, lorsque la marche est gênée par le croisement des membres inférieurs (démarche en ciseaux) et également, indiquée chez le paraplégique, pour faciliter la toilette périnéale, ainsi que l auto-sondage. Le geste opératoire a pour but de diminuer des composantes spastiques du nerf adducteur (nerf obturateur). (Fig. 6,7) Fig. 6: Démarche en ciseaux d un IMC Fig. 7: Vue opératoire du nerf adducteur (obturateur) Fig. 9: Vue opératoire du tronc sciatique La neurotomie du sciatique poplité interne ou nerf tibial: réaliser une section, partielle et sélective, du nerf sciatique poplité interne; ce qui permet d améliorer la marche de l enfant IMC, sans, ou avec aide technique. L évaluation d un trouble spastique (pied en varus équin et /ou une griffe des orteils) localisé peut être précisé par un bloc moteur. Cette technique est utilisée en pratique quotidienne et permet d évaluer la force motrice des muscles antagonistes et les degrés de rétraction des structures capsulo-ligamentaires (3,4). Le bloc moteur a pour but de limiter, de façon transitoire et réversible, les composantes excessives du mouvement; ainsi, le patient et sa famille auront un aperçu sur le résultat escompté, par la chirurgie. (Fig. 10, 11, 12, 13, 14) c. Dans les cas de quadriplégie, appelés, également, par les anglo-saxons, "Total body involvment", qui correspond plus á une réalité pathologique, dans les formes graves, où l atteinte de la tête et du tronc occupent une place importante. Il faut tout faire, pour conserver une bonne statique du tronc, ainsi qu un bon équilibre du bassin, non seulement pour éviter l aggravation d une scoliose; mais, également, pour préserver, au maximum, une position assise correcte. Fig. 12: Incision cutanée et stimulation du nerf tibial Fig. 13: Vue opératoire du nerf tibial et ses collatérales Fig. 14: Le même patient en postopératoire, en appui plantigrade correct Ce qui est un élément important d une vie relationnelle et sociale améliorée. Le principe de la stabilisation chirurgicale doit être retenu, dès que l évolution de la courbure est importante et que le corset siège de vient inefficace et dès que l âge du patient le permet. Toutes les indications opératoires s appuient sur le suivi des patients, sur l évaluation des résultats thérapeutiques, l étude de l histoire naturelle de la maladie et de l écoute de la famille du patient. Il n y a, souvent, pas urgence à opérer. Parfois, l abstention chirurgicale est, déjà, une thérapeutique. N 53 - Juillet 2016 Santé-MAG 43

5 44 Santé-MAG N 53 - Juillet 2016 E. Optimisation des résultats avant, pendant et après le geste chirurgical II est important que les enfants soient suivis par les rééducateurs spécialisés, bien formés aux techniques utilisées chez l infirme moteur cérébral. Comme le chirurgien connaît les dangers de son art et ne pas penser pouvoir tout résoudre, même avec de techniques bien codifiées, le médecin rééducateur doit, aussi, connaître les limites de sa spécialité et ne doit pas avoir une attitude anti-chirurgicale. Après chaque geste opératoire, le patient doit être repris, aussi précocement que possible, par son rééducateur, selon in programme précis qui, a été établi par l équipe multidisciplinaire. La qualité de la rééducation pré et postopératoire améliore beaucoup le résultat de la chirurgie. Comme l acte chirurgical est, toujours, un traumatisme psychologique, pour un enfant et sa famille et particulièrement, pour un enfant handicapé, l accueil et le suivi journalier, par un personnel habitué à soigner ce type de patients, contribuera beaucoup à améliorer le confort du jeune patient opéré et de sa famille, pendant la période difficile de séjour, dans le service de chirurgie. La spécialisation du personnel soignant, infirmières, kinésithérapeute et psychologue est le garant de suites opératoires de meilleure qualité. Le nursing quotidien, la prévention d escarres et les gestes de la vie courante, alimentation et toilette doivent être réalisés de façon techniquement adaptée à la nature de l acte chirurgical. (8, 9,17) Un enfant n est pas un adulte en miniature, mais un enfant handicapé sera un adulte handicapé. C est pour cela que la prise en charge doit, obligatoirement, s inscrire dans un projet à long terme. Il est important de souligner qu il existe un avantage à proposer un programme d éducation précoce aux enfants spastiques, qui a pour principe d insister sur: Une approche multidisciplinaire est bien plus efficace qu une approche individuelle, même si elle est, souvent, difficile à organiser; Une prise en charge globale est plus efficiente qu une vision réduite à une déficience unique; Un programme de soins à domicile est plus rentable qu un programme institutionnel; L implication des parents est essentielle, pour soutenir les progrès acquis; L efficacité est proportionnelle à l investissement fourni par les parents; L efficacité des programmes est d autant plus importante que la prise en charge est globale. F. Comment vivre le quotidien avec un enfant IMC L'éducation motrice de ces enfants se fait au quotidien dans le jeu, l'habillage, la toilette, les façons de le positionner, ou de le porter. Si des aides techniques peuvent améliorer son autonomie, ce sont, surtout, les façons de guider l'enfant, qui vont la développer. Lors des déplacements: si l'enfant a très peu d'autonomie, on peut être amené à le porter, souvent. Il faut, alors, veiller à détendre l'enfant au maximum, par des manœuvres d'enroulement global du corps avant tout déplacement et inhiber le schéma en extension, par une abduction des hanches (port à califourchon, ou à l'africaine). La maman, qui le porte quotidiennement, devra, aussi, veiller à préserver sa propre statique rachidienne. Certaines manœuvres facilitent la marche soutenue, en guidant l'enfant par des points d'appui (le fait d'étendre et de tourner les bras de l'enfant vers l'extérieur, en le tenant aux coudes; puis, pousser les épaules vers le haut et l'avant, peut l'aider à augmenter son polygone de sustentation et lui permet d'initier l'alternance du pas). L'accompagnement du geste, par une description parlée, ou par une cadence rythmée, facilite l'enchaînement moteur et sa mémorisation. Chez l'hémiplégique, il est recommandé de se mettre du côté atteint et de tenir l'enfant par la main hémiplégiée, pour l'intéresser à ce côté. Lorsque la maman change son enfant de position, il est important qu'elle ressente confiance et assurance, sinon l'enfant peut sursauter, ou présenter des réactions trop vives à ces stimulations. Lors des repas: les fausses routes peuvent être évitées, en maintenant la nuque de l'enfant, pour qu'elle ne parte pas en hyper-extension (en arrière). La fermeture de la bouche est guidée par le majeur et l'index sur chaque lèvre, la déglutition est stimulée par un doigt sous le menton, qui contrôle la vidange du bol alimentaire. Lors du jeu: l'initiative motrice de l'enfant, dans le jeu, doit être favorisée par un positionnement, qui lui permette cette liberté. Le siège moulé en abduction assure sa stabilité et libère ses membres supérieurs. Lorsqu'il est au sol, on recommande une installation à genoux dressés, ou à cheval, sur un boudin, ou allongé, avec un boudin sous les bras. La chambre de l'enfant sera disposée pour que son côté le plus atteint soit stimulé (lumière, ouverture de la porte et bibelots, de ce côté). Lors de la toilette: l'habillage est facilité en initiant le mouvement du bras par une rotation externe, en le maintenant par le coude, puis extension du poignet: cette préparation facilite la détente et l'abduction du pouce. La raideur du membre inférieur peut, aussi, être vaincue par des manœuvres de détente. Le bain est un moment de détente qui permet des expériences motrices, pour l'enfant. Les stimulations de l'eau et des massages lui apportent une idée plus riche de son corps. Lorsque l'enfant est sur le pot, l'installation pieds bien posés au sol lui donne un sentiment de sécurité. CONCLUSION La neurochirurgie de la spasticité ne peut se concevoir sans une approche globale du patient, tenant compte aussi bien des facteurs environnementaux que de l état général et orthopédique. Cette approche impose des décisions réfléchies avec le patient, en consultation multidisciplinaire réunissant les différents intervenants médicaux, chirurgicaux et paramédicaux. Il est important de rappeler que la spasticité ne présente pas que des inconvénients. Elle s avère même bénéfique, si elle est peu invalidante et bien contrôlée, par les médicaments. Aujourd hui encore, un grand nombre de patients souffrent silencieusement du syndrome spastique, qui reste une séquelle invalidante, observée après une lésion du système pyramidal. Le retentissement de la spasticité est multiple, que ce soit en terme fonctionnel, en perturbant la réalisation du geste, comme, par exemple, au cours de la marche, ou lors de la préhension. Elle peut, également, être génératrice de douleurs et être source de complications orthopédiques, ou cutanées. Le mouvement c est, d abord, la vie. C est, même, le seul signe par l intermédiaire duquel l Homme reconnaît. C est si fondamental que la recherche de la restitution du mouvement reste et restera la quête éperdue des patients. Il y a MOUVEMENT et mouvement. L essence de la dignité de l HOMME c est le vouloir; autrement dit, le pouvoir de commander