Anatomie Pathologique des tumeurs rénales et testiculaires de l adulte

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1 DES Oncologie Vendredi 10 Janvier Anatomie Pathologique des tumeurs rénales et testiculaires de l adulte Pr Xavier LEROY Institut de Pathologie CHRU & Faculté de médecine Lille

2 Tumeurs du rein de l Adulte

3 Objectifs de l examen anatomopathologique d une tumeur rénale 1. diagnostic histologique 2. éléments histologiques pronostiques 3. établir le stade TNM (2009) Néphrectomie totale (+/- surrénalectomie) Néphrectomie partielle / tumorectomie

4 Critères anatomopathologiques - Type histologique - Taille (+ grand diamètre en cm) - Fuhrman - Composante sarcomatoïde en % (< ou > 50%) - Envahissement locorégional (oui/non) Veine rénale Graisse hilaire Graisse péri-rénale Fascia de Gerota - Nécrose (oui/non) - Emboles vasculaires microscopiques (oui/non) - Limite sur VR si embol (limite positive si adhérence) - Ganglions hilaires: nombre total et nombre + avec ou sans rupture capsulaire - Surrénale : si envahie (par contiguïté ou par métastase) - autres lesions associées - Marges chirurgicales si néphrectomie partielle - Rein non tumoral - TNM (2009) : pt N M

5 Stade TNM TNM (2009) Statut Tumeur (T) Tx Le statut tumoral ne peut être défini T1a Tumeur < à 4 cm localisée au rein T1b Tumeur > à 4 cm localisée au rein T2a Tumeur localisée au rein de 7 à < 10 cm T2b Localisée au rein > 10 cm T3a T3b T3c T4 Envahissement du tissu adipeux péri rénal et/ou le tissu adipeux hilaire mais pas le fascia de Gerota et/ou thrombus macroscopique dans la VR ou dans l une de ses branches (avec présence d une paroi musculaire) Thrombus dans la veine cave sous le diaphragme Tumeur s étendant dans la veine cave au dessus du diaphragme ou envahissant la paroi musculaire de la veine cave Tumeur infiltrant au-delà du fascia de Gerota et/ou envahissement par contiguité de la surrénale

6 Grade nucléaire de Fuhrman taille (microns) aspect chromatine nucléole 1 <10 rond dense absent 2 15 rond claire petit, non visible à x round/ovale claire proéminent 4 > 20 pléomorphique claire macro multilobé hyperchromatique Les mitoses sont rares +++ sauf grade 4

7 Indications de la biopsie - de + en + fréquentes - contexte de tumeur extrarénale: différencier tumeur primitive d une métastase - petite tumeur (< 4 cm) ou tumeur atypique en imagerie: surveillance ou traitement conservateur ou mini-invasif envisagés - avant thérapie ciblée en situation néoadjuvante (tumeur inextirpable localement avancée et/ou métastatique): seul matériel avant traitement!!! - forte comorbidité - rein unique - dans 5% des cas: matériel insuffisant pour poser le diagnostic: Bx de taille suffisante Difficile si lésion kystique ou tumeur à cellules éosinophiles si doute le faire apparaitre dans la conclusion: lésion kystique sans pouvoir affirmer./ tumeur à cellules éosinophiles dont l aspect ne permet pas de trancher entre..

8 2004

9 Carcinome à cellules claires 70% des cancers du rein Uniques ou multiple Parfois kystique Isolé ++ Maladie de VHL Diagnostic microscopique: cellules claires, vascularisation très développée Facteurs pronostiques: grade nucléaire, TNM, nécrose, contingent sarcomatoide

10 Tumeurs papillaires Adénome papillaire (< 5 mm) : bénin Carcinome papillaire type 1 bon pronostic (T > 5 mm) Multifocalité Syndrome carcinome papillaire héréditaire C- met IRC Carcinome papillaire type 2 (forme agressive)

11 Carcinome à cellules 5-8 % carcinomes rénaux Adultes Cellules chromophobes CK7 +, Coloration de Hale Bon pronostic sauf si nécrose, contingent sarcomatoide chromophobes

12 Carcinomes à translocation TFE3 (Xp11.2) TFEB Sujets jeunes Pic entre ans Translocation entre TFE3 ou TFEB gène partenaire Peut mimer carcinome papillaire, carcinome à cellules claires IHC, FISH, RT-PCR Pronostic? traitement

13 Carcinome des tubes collecteurs Rare Adultes Diag difficile +++ Dia diff: carc papillaire, carcinome urothélial pronostic: tumeur agressive Traitement: carcinome urothéliaux

14 Autres sous types plus rares Carcinome tubulokystique Carcinome papillaire à cellules claires Carcinome tubuleux mucineux à cellules fusiformes Carcinome multiloculaire kystique Carcinome rénal folliculaire «thyroid-like» Carcinome inclassé

15 Tumeurs des voies excrétrices supérieures Calices, bassinet, uretère Carcinome urothélial forme papillaire non invasive, forme infiltrante Carcinome urothelial in situ Multifocalité Lésions suspendues Néphro-ureterectomie Syndrome de Lynch (HNPCC)

16 Tumeurs Testiculaires

17 Tumeurs testiculaires Faible fréquence Pathologie sujet jeune +++ Tuméfaction testiculaire Métastases révélatrices Progrès thérapeutiques majeurs Bon pronostic global Toujours penser à une tumeur testiculaire sujet jeune présentant une masse retropéritonéale ou médiastinale

18 Tumeurs testiculaires Orchidectomie Diagnostic et premier traitement

19 Classification des Tumeurs du Testicule Tumeurs germinales +++ Tumeurs des cordons sexuels et du stroma Tumeurs mésenchymateuses Tumeurs hématologiques Tumeurs para-testiculaire et des enveloppes Lésions secondaires

20 Tumeurs germinales -Tumeurs pures: - Seminome - Carcinome embryonnaire - Tératome - Tumeur vitelline - Choriocarcinome -Tumeurs composées/ mixtes

21 Séminome classique (goniome) 40% des tumeurs germinales 2 pics d incidence adolescent-adulte jeune, second pic vers ans Marqueurs sériques normaux (petite élévation de bhcg possible) Pure ou mixte

22 Carcinome embryonnaire Rarement pur Souvent en association ans Macro: tumeur hétérogène mal limitée nécrose hémorragie Micro: papilles glandes cellules très atypiques

23 Rare pure (enfant) Fréquemment associée Macroscopie: tumeur grise, microkystique, nécrose Microscopie: Présentation très pléomorphe, corps de Schiller-Duval Alpha-foeto-protéine Tumeur Vitelline (Yolk-Sac tumor)

24 Tératome Regroupement des tératomes matures et immature dans la classification OMS 2004 Tératome de l enfant pré-pubère : bénin Tératome après la puberté: malin sauf kyste épidermoide

25 Choriocarcinome Pur rare Associé 15% des tumeurs germinales mixtes Si pure : élévation majeure dans le sang de la b-hcg Forme métastatique fréquente d emblée (masse médiastinale, pulmonaire ) Contingent cytotrophoblastique et syncytiotrophoblastique (cellules géantes sécrétant le b-hcg)

26 Tumeurs des cordons sexuels et du stroma

27 Tumeur à cellules de Leydig Tumeur des cordons sexuels et stroma la plus fréquente Gynécomastie ans Estradiol élevé Comportement bénin habituellement Formes malignes rares

28 Tumeur à cellules de Sertoli Rare Adulte Parfois associé à des syndromes Syndrome de Carney, Peutz-Jeghers

29 Tumeur à cellules de la granulosa Tumeurs très rares ans Travées, plages de cellules au cytoplasme réduit, noyaux incisurés, formations de Call-Exner Variante T de la granulosa juvénile

30 Lésions paratesticulaires Hyperplasie du rete-testis Tumeur adénomatoide Adénome du rete-testis Mésothéliome malin vaginale Cystadénome papillaire de l épididyme (VHL) Tumeur neuroectodermique mélanotique

31 Autres tumeurs Tumeurs conjonctives bénignes ou malignes Tumeurs hématologique (lymphomes, leucémies) Métastases

32 Points forts à retenir Tumeurs du rein: -Classification OMS Nouvelles entités - TNM Grade nucléaire de Fuhrman - Nécrose, contingent sarcomatoide Tumeurs du testicule - Tumeurs germinales pures ou associées - Tumeurs des cordons sexuels