Amylose ganglionnaire thoracique pseudotumorale: à propos de trois cas

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1 Amylose ganglionnaire thoracique pseudotumorale: à propos de trois cas Ridene I., Romdhane H., Zidi A., Ayadi A.*, Bourkhis S., Hantous- Zannad S., Baccouche I., Mezni F*. Ben Miled-M rad K. Service d imagerie médicale *Service d anatomopathologie CHU Abderrahman Mami. Ariana. Tunisie

2 Introduction L'amylose regroupe des états pathologiques variés au cours desquels se dépose dans les tissus un dépôt extracellulaire de protéine anormale fibrillaire devenue insoluble. Un syndrome tumoral ganglionnaire constitue un mode de révélation exceptionnel de l'amylose et pose des difficultés diagnostiques. Nous rapportons trois observations d amylose ganglionnaire pseudotumorale à localisation thoracique.

3 Matériel et méthodes 3 patients de sexe masculin Age de 41 à 76ans Notion de tabagisme: 2 patients sur 3 Symptomatologie respiratoire: dyspnée: 1 cas douleurs thoraciques: 1 cas hémoptysie: 1 cas syndrome de Pancoast-Tobias: 1cas.

4 Matériels et méthode Examens complémentaires: La radiographie du thorax La fibroscopie bronchique avec biopsie La TDM thoracique ont été réalisées dans tous les cas. Confirmation histologique: Biopsie bronchique: 1 cas Biopsie sous médiastinoscopie: 3 cas

5 Résultats Rx du thorax: Syndrome interstitiel micronodulaire avec gros hiles: 1 cas Opacité para-hilaire droite:1cas Opacité médiastino-pulmonaire droite: 1cas Fibroscopie bronchique: Infiltration muqueuse simulant une lymphangite carcinomateuse: 3 cas Biopsie bronchique: Initialement non concluante dans les 3 cas

6 Rx Thorax: Syndrome interstitiel bilatéral micronodulaire avec gros hiles

7 Rx thorax: Collapsus du lobe supérieur droit avec signe du «S» de Golden.

8 Résultats TDM thoracique: Processus tissulaire médiastino-pulmonaire infiltrant l arbre bronchique droit: 2 cas Processus infiltrant péribronchique (carène et bronches proximales) avec aspect de «lymphangite carcinomateuse» des deux poumons: 1 cas

9 TDM coupes axiales reconstructions MIP Micronodules sous-pleuraux et péri-broncho-vasculaires

10 TDM même patient Manchon tissulaire médiastinal engainant la carène et les bronches souches, indissociable d adénomégalies médiastinales et hilaires bilatérales simulant un processus néoplasique ou une fibrose médiastinale

11 TDM même patient Reconstruction axiale MIP Ce manchon tissulaire hilo-médiastinal est ponctué de calcifications

12 TDM même patient Reconstructions coronales MIP Développement d une circulation systémique bronchique et intercostale

13 Résultats Résultats anatomopathologiques définitifs: Biopsie sous médiastinoscopie Amylose ganglionnaire médiastinale : dans tous les cas Biopsie bronchique après relecture des lames: Amylose trachéo-bronchique associée dans 1cas

14 Même patient: Biopsie sous médiastinoscopie Dépôt extracellulaire d un d matériel amorphe éosinophile pâle, homogène, sans réaction r inflammatoire. Coloration au rouge congo: : la substance amyloïde est colorée en rouge brique

15 Commentaires: Définition L'amylose se caractérise par un dépôt extracellulaire d une substance éosinophile amorphe de nature glycoprotéique, localisé à un tissu ou diffus. L identification de cette substance amyloïde repose sur la coloration au rouge congo et donne un dichroïtisme vert jaune en lumière polarisée.

16 Commentaires: Définition Biréfringence dichroïque jaune-verdâtre en lumière polarisée

17 Commentaires: classification biochimique Le principal dépôt protéique retrouvé dans les dépôts amyloïdes caractérise le type d'amylose les chaînes légères des immunoglobulines pour l'amylose AL la protéine AA pour l'amylose AA la transthyrétine pour l'amylose ATTR la β2-microglobuline pour l amylose Aβ2M

18 Commentaires: classification anatomoclinique Les deux formes les plus fréquentes sont: Amylose primitive: (type AL) sans rapport avec une maladie préexistante ou coexistante. Amylose secondaire ou réactionnelle: (de type AA), associée à des maladies infectieuses chroniques comme une ostéomyélite, une tuberculose, une lèpre, une maladie inflammatoire chronique (polyarthrite rhumatoïde).

19 Commentaires: classification anatomoclinique Les autres formes anatomocliniques sont: Amylose (de type AL) associée à un myélome multiple. Amylose familiale (de type AF) héréditaire. Amylose (de type AA) associée à la fièvre méditerranéenne familiale. Amylose associée au vieillissement, touchant essentiellement le cœur et le cerveau. Amylose associée à une hémodialyse chronique.

20 Commentaires Une classification plus simple distingue l amylose généralisée de l amylose localisée à un organe. L'amylose localisée intéresse principalement l appareil respiratoire, la peau et l'appareil génito-urinaire. Dans l atteinte de l appareil respiratoire, le dépôt protéïque est de type AL

21 Commentaires L atteinte respiratoire comprend: Amylose trachéo-bronchique: la forme la plus fréquente d amylose localisée respiratoire Amylose parenchymateuse nodulaire Amylose interstitielle diffuse

22 Commentaires L atteinte ganglionnaire médiastinale dans le cadre des amyloses respiratoires localisées est exceptionnelle (6 cas dans la littérature) Elle peut accompagner une amylose trachéobronchique ou parenchymateuse Exceptionnellement, elle peut constituer la seule lésion ou la lésion prédominante intrathoracique, c était le cas chez nos trois patients

23 Commentaires Dg différentiel: granulomatose type sarcoïdose, silicose, lymphome

24 Imagerie Pas de spécificité diagnostique Radiographie du thorax: bien que toujours réalisée de première intention, n apporte aucun argument en faveur du diagnostic

25 Imagerie TDM plus sensible que les Rx standards Réalise un bilan lésionnel complet Suspecte le diagnostic en présence de calcifications Joue un rôle important dans la différenciation entre amylose systémique et localisée

26 Imagerie TDM: Elle montre un processus tumoral infiltrant les structures médiastinales Cette atteinte médiastinale est volontiers hilaire uni ou bilatérale Comme dans les autres formes, elle peut être le siège de calcifications parfois massives (1 seul cas dans notre série) Dans de rares cas elle peut être compressive (trachée, veine cave supérieure) et donc symptomatique

27 TDM septembre 2007 Processus tissulaire proximal médiastinopulmonaire lobaire supérieur droit, englobant la bronche souche droite jusqu à la carène, obstruant la bronche lobaire supérieure droite avec collapsus total non aéré du LSD. Diagnostic radiologique: processus tumoral malin.

28 Même patient: TDM décembre 2007 Augmentation en taille du processus tissulaire qui paraît se developper au dépens de la paroi trachéale droite et qui est indissociable d une masse tissulaire hétérogène rétro et latérotrachéale droite vraisemblablement ganglionnaire Diagnostic histologique: amylose ganglionnaire médiastinale associée à une amylose trachéo-bronchique.

29 Imagerie TDM: Inconvénient majeur: Ne permet pas de distinguer la lésion amyloïde d une lésion tumorale ou inflammatoire Nécessité d une preuve histologique

30 Conclusion L amylose ganglionnaire médiastinale localisée est exceptionnelle Ses manifestations sont polymorphes et simulent souvent une affection néoplasique L imagerie, en particulier la TDM, permet essentiellement de faire l inventaire des lésions sans plaider en faveur d une étiologie précise Le diagnostic de certitude ne peut être établi que par l examen histologique