La puberté. E. Munch. Y agrebi, A Ghazeli, S Gharbi, M Jaber, W Agrebi, H Oueslati, S Mezghani Tunis-TUNISIE

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1 La puberté. E. Munch Y agrebi, A Ghazeli, S Gharbi, M Jaber, W Agrebi, H Oueslati, S Mezghani Tunis-TUNISIE

2 Rappeler les principales mastopathies chez l adolescente en illustrant leurs aspects échographiques. Mettre en relief les particularités de l exploration radiologique de la pathologie mammaire chez la jeune fille.

3 Phases évolutives différentes: Avant la puberté Le sein se compose histologiquement de canaux lactifères avec des alvéoles adventicielles, comprenant essentiellement du tissu conjonctif et une petite quantité de tissu adipeux. Les trois âges de la femme. G. Klimt 0-10 ans : lente ans : s accélère

4 Pendant la (12-18 ans) puberté: Les canaux croissent en longueur et les alvéoles terminales augmentent en nombre et se transforment en lobules. Le tissu graisseux est transformé par induction en tissu conjonctif. Les trois âges de la femme. G. Klimt

5 Les trois âges de la femme. G. Klimt Après la puberté, la croissance de la glande mammaire se poursuit jusqu à l âge de ans, atteint sa complète différentiation lors d une grossesse, commence alors à involuer après un premier allaitement et en général après 35 ans.

6 Tanner a décrit cinq stades du développement mammaire facilement identifiable cliniquement: stade I : aucun développement mammaire ; stade II : légère intumescence glandulaire avec élargissement de l aréole peu pigmentée stade III : saillie franche du sein avec pigmentation aréolomamelonnaire. Apparition des tubercules de Montgomery péri aréolaires stade IV : élargissement du sein et surélévation de l aréole stade V : sein adulte avec aréole et sein sur le même plan; le sillon sous-mammaire est bien marqué l aréole est érectile. D après Berg Birdwell, diagnostic imaging Breast edition AMIRSYS

7 Examen clinique: Sein ferme, congestif et sensible pendant la période de croissance parfois consistance multinodulaire (à distinguer des tuméfactions pathologiques) Echographie: examen clé +++ Le tissu glandulaire immature est relativement hypoéchogène et ne peut pas toujours être distingué de la graisse de voisinage, également hypoéchogène. Le tissu glandulaire en formation peut apparaître comme un nodule hypoéchogène et ne doit pas être confondu avec une tumeur. L échogénicité croit avec la maturité. Cependant, des différences locales de maturation sont à l origine de zones de tissu glandulaire hypoéchogène alternant avec des zones hyperéchogènes.

8 droit Rétro-aréolaire gauche Bourgeon mammaire rétro-aréolaire d aspect plus hypoéchogène que la graisse, asymétrique, irrégulier du côté gauche chez une fille de 8ans. Chez une jeune fille de 18 ans, la glande apparaît hyperéchogène: prédominance du stroma conjonctif avec peu d inclusions graisseuses

9 Mammographie: Le corps glandulaire apparaît primitivement comme un bourgeon = petit nodule Plus tard comme une structure glandulaire arborescente. Les canaux lactifères et le tissu conjonctif apparaissent denses de façon homogène, donnant un aspect en verre dépoli. Ils sont entourés par une couche mince de tissu adipeux sous cutané. Cliché mammographique, incidence latérale gauche

10 La pathologie mammaire est essentiellement bénigne à cet âge : près de 4.5% des jeunes filles ont une masse ou un placard palpable correspondant d après Neinstein ( étude chez des femme âgées de< à 35 ans) à: Un adénofibrome dans 68.3% des cas Une mastopathie fibrokystique ( MFK) dans 18.5% ( % <chez l adolescente) Un abcès dans 4% Un cancer dans 0.9% avec des formes spécifiques avant l âge de 20 ans

11 36Patientes âgées entre ans explorées au cours des deux dernières années (2007- septembre 2009 ) Mastodynie dans 13 cas Nodule palpable dans 20 cas Une asymétrie mammaire dans 2 cas Ecoulement mamelonnaire dans 1 cas

12 Echographie réalisée dans tous les cas Mammographie dans 4 cas IRM dans 1cas Ponction cytologique dans 2 cas Microbiopsie dans 2 cas TDM thoracique dans 1 cas Chirurgie d exérèse: 3patientes

13 Hypoplasie mammaire dans 2 cas Syndrome de poland dans 1 cas Fibroadénome dans 12 cas Fibroadénome juvénile dans 1 cas Adénofibrome géant dans 1 cas Kyste rétroaréolaire dans 3 cas Abcès dans 2 cas Angiosarcome dans 1 cas Hamartome dans 1 cas Lymphangiome kystique dans 1 cas Éctasie canalaire dans 2 cas Sein accessoire dans 1 cas Normal dans 8 cas

14 Répartition selon l âge des patientes : 13 ans : 1 cas 15 ans : 8 cas 16 ans : 5 cas 17 ans: 7 cas 18 ans : 3 cas 19 ans : 12 cas

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16 RIM 19 ans consulte pour malformations de la paroi thoracique à type de pectus excavatum associé à une asymétrie mammaire Examen: sein droit hypotrophique. Radio du thorax (F+P ) : Absence de l ombre du sein droit, Pectus excavatum :le sternum s enfonce dans le thorax dans sa partie inférieure au lieu d être très légèrement bombé vers l extérieur.

17 Echographie : Asymétrie mammaire avec sein droit hypotrophique associéé à une hypoplasie du muscle pectoral droit. Le syndrome de poland associe plus ou moins complètement et à des degrés variables: L absence de développement unilatéral du sein L absence des muscles pectoraux à l exception du chef claviculaire du grand pectoral Une malformation de la main, voire de l avant bras, homolatérale

18 Les anomalies de développement mammaires sont en partie expliquées par l embryogénèse mais beaucoup restent de cause inconnue. Elles regroupent : Les anomalies mineures: o o o o o Hypoplasie souvent bilatérale Hyperplasie Dysharmonie Asymétrie Polythélie Nécessite un suivi psychologique Les anomalies majeures: o o o o o Amastie: absence de sein Aplasie: anomalie de développement de la glande mais plaque normale ex. Syndrome de poland Polymastie : sein surnuméraire dysmorphie sévère Athélie: absence de plaque aréolomamelonnaire Nécessitent parfois un acte chirurgical une fois la croissance achevée.

19 Isolé indolore de petite taille Adénofibrome classique : clinique et échographie: identique que chez l adulte Histologie: stroma plus dense, plus cellulaire Kyste de mastopathie fibrokystique plus rare <25 ans

20 Sarra 18 ans consulte pour l apparition rapide d une masse du sein gauche Echographie: masse solide ovalaire à grand axe parallèle, à contours bien circonscrits hyperéchogène homogène avec renforcement postérieur, elle mesure 4,5cm de grand axe Diagnostic évoqué: adénofibrome TTT :Chirurgie vu la taille Histologie: Adénofibrome

21 Khaoula, 19 ans consulte pour l apparition rapide d une masse du sein gauche Echographie: masse solide ovalaire à grand axe parallèle, à contours bien circonscrits hypoéchogène homogène avec discret renforcement postérieur, elle mesure 7X6cm Doppler: la masse est vascularisée Diagnostic évoqué: adénofibrome géant ou tumeur phyllode. TTT: chirurgie Histologie: Adénofibrome

22 Nommé la tumeur de la fiancée, l adénofibrome classique est de loin la tumeur bénigne la plus fréquente chez l adolescente (70% à 95%). Il touche plutôt la jeune fille pubère, sa prévalence est importante entre ans, le pic d incidence semblant se situer entre 21 et 25 ans. Il mesure en moyenne 2 à 3 cm. Attention au sur diagnostic d adénofibrome en péri-puberté, devant des nodules infra centimétriques souvent physiologiques : noyaux adénofibromateux ayant une grande probabilité de disparaitre. La forte cellularité stromale explique l échogénicité souvent élevée et l importance du renforcement postérieur.

23 2 formes cliniques sont à retenir : L Adénofibrome géant définit par sa taille >5cm: Responsable d une poussée évolutive assez caractéristique avant 20 ans, avec des troubles trophiques. L Adénofibrome juvénile 4% des ADF : forme particulière par une croissance rapide et un stroma abondant et cellulaire. Ces 2 formes posent un problème de diagnostic différentiel avec la tumeur phyllode. Cette dernière est rare à cet âge, caractérisée par une taille plus élevée (6-7cm),un potentiel évolutif moindre et un meilleur pronostic.

24 Adénofibromatose: Adénofibromes multiples et bilatéraux observées dans 10 à 20% des cas Plus fréquente dans la race noire Parfois suivi par IRM CAT: - Devant un syndrome tumoral d évolution rapide: Aucun signe, clinique ni radiologique, ne permet de trancher avec une tumeur phyllode Résection chirurgicale - Devant un nodule typique < 3 cm surveillance clinique et échographique - L adénofibromatose CAT difficile, la sureillance permet d éviter des interventions ittératives mais un nodule génant de 4-5cm est à enlever pour éliminer une tumeur phyllode

25 Hajer 15 ans, mastodynie du sein gauche. On palpe un tout petit nodule mobile en arrière de la plaque aréolo-mamelonnaire. L échographie: une masse kystique retro-aréolaire à contenu anéchogène à paroi fine mesurant 6*4mm évoquant un kyste retro-aréolaire.

26 Le kyste rétroaréolaire correspond à une dilatation d une glande mammaire accessoire sous aréolaire. Sur le plan anatomique, il existe des glandes sébacées aréolaires centrales qui ne sont pas associées à un follicule pileux mais à de petites glandes mammaires accessoires. Tubercule rétroaréolaire de Montgomery (1)Lobule mammaire accessoire (2)Glande sébacée (3) Canal commun qui s ouvre sur l aréole (J Pediatr Adolesc Gynecol (2003) 16:45-49) Kyste rétro -aréolaire (1) distension de l acini (2) Distension du canal terminal (J Pediatr Adolesc Gynecol (2003) 16:45-49)

27 Il s observe chez la jeune fille pubère. Il peut être asymptomatique, ou se traduire par un nodule rétroaréolaire,indolore ou sensible, qui se vide parfois spontanément (écoulement trans aréolaire). L'échographie montre une lacune liquidienne. Le caractère douloureux et la paroi épaissie traduisent le caractère inflammatoire. Ce kyste régresse le plus souvent mais peut parfois subir des poussées inflammatoires voire infectieuses.

28 Sana,15 ans mastodynies avec signes inflammatoires locaux Echographie: formation liquidienne finement échogène cloisonnée entourée d une coque évoquant un abcès collecté rétro aréolaire La cytoponction avec étude bactériologique a conclu à un abcès staphylococcique

29 Abcès du sein (4%) peut survenir suite à une surinfection d une ectasie galactophorique ou d un kyste retro-aréolaire. Une fistule cutanée peut favoriser les récidives. L échographie est le seul examen à demander, montrant facilement la collection et permettant de suivre l évolution sous traitement.

30 Anissa 18 ans, consulte pour mastodynie avec nodule palpable mal limité à l union des quadrants inférieurs du sein gauche. A l échographie : masse hypoéchogéne hétérogène contenant des images liquidiennes avec une pseudo capsule siégeant à l UQI évoquant un hamartome. Des clichés mammographiques: masse mal limitée hétérogène isodense à la glande dont les contours sont masquées par le reste de la glande siégeant à l UQ Inférieurs du sein gauche.

31 C est une tumeur bénigne du sein, il s agit d un petit sein dans le sein. Souvent de diagnostic mammographiques Si l image est typique, il n ya pas lieu à d autres explorations La micro biopsie et la biopsie transcutanée ne permettent pas le diagnostic, en fait le matériel prélevé correspond toujours à des structures glandulaires normales

32 Dorsaf 15 ans, tuméfaction sous claviculaire fusant au niveau du creux axillaire Echographie et TDM thoracique montrent un processus kystique de la paroi antérieure et du creux axillaire gauche

33 Jeune fille âgée de 16 ans consulte pour une masse du sein droit apparue depuis 1 mois ayant progressivement augmenté de volume, avec apparition d une lésion cutanée angiomateuse au niveau de la moitié inférieure du même sein sans notion de mastodynie. L examen clinique : Asymétrie des 2 seins avec augmentation manifeste de volume du sein droit et présence, à l UQInférieurs, d une lésion cutanée angiomateuse, sans rétraction cutanée ni écoulement mamelonnaire.

34 L échographie mammaire a noté au niveau des quadrants inférieurs du sein droit, une volumineuse formation circonscrite hétérogène hypervascularisée mesurant 97 76mm. La mammographie: une masse occupant la quasi-totalité de l aire mammaire droite sans microcalcification en regard. Al IRMoutre la nature tissulaire circonscrite, hétérogène et hypervascularisée de cette masse, elle montrait de multiples vaisseaux anarchiques vides de signal la traversant. Les microbiopsies percutanées échoguidées suggéraient la nature angiosarcomateuse de la masse qui a été confirmée à l étude histologique. TTT: mastectomie +TTT adjuvant, pas de recul (patiente perdue de vue)

35 La malignité est exceptionnelle à cet âge (<1%) sauf en cas de prédisposition génétique. Le carcinome juvénile est le plus fréquent, son pronostic est favorable par son évolution locale et lente. Les sarcomes sont plus rares, l Angiosarcome (8% des sarcomes mammaires) à structure vasculaire, est de très mauvais pronostic. Les métastases mammaires sont rares, les plus fréquentes sont celles des hémopathies.

36 La pathologie mammaire de l adolescente est dominée par les mastopathies bénignes, avec des lésions spécifiques à cet âge L examen clinique est primordial Les explorations radiologiques sont employés de façon différente par rapport à la femme adulte: La mammographie n est pas demandée vue la faible spécificité à cet âge sans compter l irradiation L échographie représente l examen clef suffisante dans la majorité des cas et dont le rôle principal de différencier une masse solide et de permettre une approche diagnostique