PPR. Pierre duffau, MCU-PH Médecine Interne, Pr Mercié Hôpital Saint André

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Claude Cantin
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1 MALADIE DE HORTON artérite giganto-cellulaire giant cell arteritis PPR Pierre duffau, MCU-PH Médecine Interne, Pr Mercié Hôpital Saint André

3 Vasculite, définition Inflammation des vaisseaux Etiologies multiples Tous les vaisseaux peuvent être atteints Histologie: diagnostic de certitude Pronostic et traitement différents

4 Classification de Jennette NEJM 1997;337(21):

5 Epidémiologie Sujet âge Prédominance féminine (2/1) Patient vasculaires (X6 si tabac, x4,5 si atherome) Fréquence HLA-DR4 Polymorphismes génétiques (MBL, TNF, IL6 )

6 Physiopathologie (1) Vasculite des branches extra-craniennes de l aorte Inflammation transmurale-> hyperplasie intimale-> occlusion Symptômes liés à l ischémie Etiologie inconne

7 Physiopathologie (2)

8 Diagnostic CLINIQUE BIOLOGIE BAT Imagerie

9 Clinique Atteinte des vaisseaux craniens Atteinte des gros troncs (aorte et ses branches) Inflammation systémique PPR

10 Atteinte des vaisseaux craniens +++ Céphalées 70% Anomalies des artères temporales (50%) Claudication mâchoire 45% Hyperesthésie du cuir chevelu 30% Déficit visuel 30% Troubles de la déglutition/ dysphagie 8% Claudication de la langue 6% Claudication membres 4%

12 Atteinte des gros troncs (15%) Syndrome de l arche aortique Claudication membres (MS) Souffles artériels Asymétrie tensionnelle Ischémie pulpaire Risque de dissection

13 Inflammation systémique (100%) Anorexie, amaigrissement Fièvre Sueurs -

14 Pseudopolyarthrite rhizomélique (40%) Douleurs inflammatoires des épaules (70-95%) Douleurs de la ceinture pelvienne et cervicales moins fréquentes (50-70%) Arthro-myalgies Peut-être initialement unilatérale Signes généraux et systémique dans + de 50% Atteintes distales aux alentours de 50% des cas

15 Synovite modérée Infiltrat inflammatoire constitué de macrophages et de lymphocytes T CD4+

16 Critères diagnostiques de PPR (Chuang et al) Age supérieur ou égal à 50 ans Au moins 1 mois d évolution de douleurs et de raideur d au moins 2 des 3 sites suivants : Epaules et bras Hanches et cuisses Cou et torse VS supérieure à 40 mm à la première heure Exclusion des autres diagnostics Critères de Healey : DM > 1h + réponse à la prednisone Critères de Bird : Signes généraux, caractère bilat

17 Horton: Présentation atypique Amaigrissement inexpliqué Sd inflammatoire nu Claudication intermittente MS (MI?) Toux sèche chronique Signes neurologiques AVC Sd extra-pyramidal Névralgie faciale Plexite brachiale ischémique trismus

18 Complications ophtalmologiques (20%) NOIA +++ NOIP Occlusion artère centrale de la rétine Amaurose fugace Diplopie

19 NOIA artères ciliaires postérieures OACR artère centrale de la rétine Perte brutale non douloureuse de la vision amputation du champ visuel

20 Biologie Syndrome inflammatoire constant Augmentation VS Augmentation CRP Augmentation fibrinogène Anémie inflammatoire - Sensibilité CRP : 97,5% - Sensibilité VS : 85,7% - Sensibilité VS + CRP : 99,2%

21 Biopsie de l artère temporale Sous anesthésie locale Unilatérale Après ligature, vascularisation assurée par collatérales

22 (%) Biopsie de l artère temporale BAT négatives et durée de la corticothérapie avant la biopsie (%) 50 Gold standard Réalisée dès suspicion >2,5cm Groupe 1 Groupe 2 Groupe 3 Groupe 4 Groupe 1 : pas de corticoïdes avant biopsie Groupe 2 : corticothérapie < 1 semaine Groupe 3 : corticothérapie de 1 à 2 semaines Groupe 4 : corticothérapie > 2 semaines

23 Histologie: artère normale

24 Anatomie pathologique Panartérite Segmentaire et focale Granulomateuse Giganto-cellulaire Rupture de la LEI

26 Imagerie Non nécessaire au diagnostic Utilité: formes atypiques Echo-doppler IRM TEP-SCAN

27 Echo-doppler Non invasif Opérateur dépendant Sensibilié 85% Spécificité 90% Permet de guider la BAT Analyse des flux

28 PPR : Echographie Recherche de synovite des articulations proximales Recherche de bursite, notamment sous acromio-deltoïdienne ou trochantérienne

29 IRM Dans certaines formes atypiques? Rapidement négativée par TTT

30 PPR : IRM L échographie et l IRM permettent de mettre en évidence ces bursites avec une sensibilité et une spécificité > 90%.

31 TEP-SCAN Dans certaines formes atypiques? Bilan artériel global Intérêt pour le suivi?

32 PET-scan

33 Traitement Corticothérapie Anti-agrégants TTTs d épargne Biothérapies

34 Corticothérapie HORTON 1mg/kg (sans dépasser 80mg/j) Per os, prednisone/prednisolone IV fortes doses si signes ophtalmo/neuro Pleine dose 15 jours/1 mois Décroissance progressive (si clinique CRP OK) Durée totale: 2 ans Risque de rechute/dépendance

35 Corticothérapie PPR PPR : 10 à 20 mg/j pour 2 à 4 semaines. Puis en l absence de signes cliniques et biologiques d activité, réduction de 2,5 mg toutes les 2 semaines jusqu à 10mg et diminution de 1 à 2,5 mg tous les mois Durée totale 1an Alternative: AINS

36 Horton/PPR ECN= complications corticothérapie Rétention hydrosodée: régime pauvre en Na+ Hypokaliémie Intolérance au glucose: régime pauvre en glucides Prise de poids/régime HTA: surveillance/ttt anti-hypertenseur Ostéoporose: supplémentation Ca++/VitD/Biphosphonates Complications psychiatriques Complications ophtamo: cataracte Complications gastro: IPP

37 Aspirine dose anti-agrégante Prévention complications thrombotiques établie au cours du HORTON 75mg/j//160mg/j Sujets âgés: co-facteurs de risque+++ Associée à IPP

38 Traitements d épargne HCQ (hydrocychloroquine, plaquenil : pas de preuve) Methotrexate:: diminution de 35% d une première rechute et 51% une seconde. Réduction aussi de l exposition aux corticoïdes Biothérapies: Anti-TNFα: non/pas de preuve and see Anti-IL6R: oui probablement. Wait

39 HORTON: quand y penser.. sd inflammatoire et céphalées sd inflammatoire et troubles visuels sd inflammatoire et AEG sd inflammatoire et anémie sd inflammatoire et anomalies hépatiques? Sd inflammatoire et rien PPR+ Claudication membres supérieurs Anévrisme aortique Chez un sujet âgé (>55? >65?)

40 Mais ne pas rater Tableau stéréotypé, mais. Cancer Lymphome++ Sd infectieux, endocardite Métastase cérébrale Autre vasculite l

41 PPR/HORTON: même maladie > 50 ans Sexe ratio identique Importance du Sd inflammatoire Sensibilité aux corticoïdes Devenir semblable Apparition de symptômes de PPR avant, pendant ou après ceux d une maladie de Horton Découverte de vascularite au PET-scan dans 30% des PPR au diagnostic

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