ANOMALIES VASCULAIRES DIGESTIVES

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1 Lésions vasculaires digestives ANOMALIES VASCULAIRES DIGESTIVES Philippe MARTEAU Département médico-chirurgical de pathologie digestive Lariboisière

2 «Angiomes» Lésions vasculaires digestives Lésions vasculaires Fréquents saignent et resaignent Classifications, nosologie confuses Tumeurs ou malformations Physiopathologie confuse mais importance en thérapeutique «moderne» Progrès diagnostiques Tumeurs et malformations vasculaires, classification anatomo-pathologique et imagerie Wassef M et al. Ann Chir Plast Esthet 2006

3 Lésions vasculaires digestives Traitements Abstention Endoscopie : traitements hémostatiques et/ou destructeurs (coagulation, clips, ligatures ) Chirurgie Radiologie Médecine Tumeurs et malformations vasculaires, classification anatomo-pathologique et imagerie Wassef M et al. Ann Chir Plast Esthet 2006

4 Lésions vasculaires digestives Lésions vasculaires Tumeurs vasculaires Bénignes (angiomes et hémangiomes) x formes cliniques Malignes (angiosarcomes) x formes cliniques dont sarcome de Kaposi Pseudotumeurs (angiomatose bacillaire) Malformations vasculaires Tronculaires Affectent artères, veines, lymphatiques Anomalies de longueur, calibre (atrésie, anévrysme..), nombre, trajet Etc Tissulaires Non Tronculaires Malformations capillaires Malformations veineuses Angiomatose des tissus mous Malformations lymphatiques Malformations artério-veineuses (MAV) Combinées Associées à d autres anomalies Blue rubber bleb naevus syndrome, Sturge Weber, Klippel-Trenaunay, Tumeurs et malformations vasculaires, classification anatomo-pathologique et imagerie Wassef M et al. Ann Chir Plast Esthet 2006

5 Lésions vasculaires digestives Lésions vasculaires Celles dont je ne parlerai pas Atteintes de l HTP (gastropathies watermelon) Atteintes des grosses artères, des moyennes artères vascularites Dieulafoy Ehlers Danlos Lésions radiques Atteintes des grosses veines Phlébites lymphocytaires Les MICI

6 ANGIODYSPLASIES - 2% après 60 ans - 30% de celles qui saignent associées à une coagulopathie

7 ANGIODYSPLASIES Diagnostic: Endoscopie standard mais aussi

8 Et? Grossissement Fluorescence infrarouge NBI Indices d hémoglobine avec Olympus EVIS LUCERA

9 Hémorragies digestives Traitement endoscopique des angiodysplasies - Plasma argon ++ -? Surélevation par injection - Electrocoagulation - Efficace sur le saignement actif Département médico-chirurgical de pathologie digestive Lariboisière

10 Hémorragies digestives Traitement endoscopique des angiodysplasies - Plasma argon ++ -? Surélevation par injection - Electrocoagulation - Sclérothérapie - Clips (?) - Efficace sur le saignement actif Moparty Gastrointest Endoscopy 2005 Département médico-chirurgical de pathologie digestive Lariboisière

11 Hémorragies digestives Traitement endoscopique des angiodysplasies - Plasma argon ++ -? Surélevation par injection - Electrocoagulation - Efficace sur le saignement actif - Récidive 50% à 3 ans - Sujet de recherche du département Olmos et al. Dis Colon Rectum 2006 Département médico-chirurgical de pathologie digestive Lariboisière

12 Traitement chirurgical de ce qui est vu... Risque de récidive après chirurgie (certaines séries 37 %!!) Intérêt de l entéroscopie pré ou per opératoire

13 Traitement radiologique Embolisation hypersélective pendant l artériographie si une angiodysplasie et/ ou un saignement sont visualisés

14 Histoire naturelle et Traitement préventif de la récidive de l hémorragie Récidive hémorragique 40% à 2 ans (probablement moins si argon) 50% à 3 ans Facteurs? Âge Nombre d AI Troubles hémostase S. Naveau et al. J. Omos et al.

15 Traitement hormonal : Non Œstrogène +/- progestérone Efficace dans Rendu Osler (?) Essais contrôlés dans angiodysplasies intestinales non Rendu Osler : négatifs Junquera et al. Gastroenterology 2001

16 Syndrome de Heyde = association d angiodysplasies intestinales (AI) + rétrécissement aortique (RA) Prévalence du RA chez malades avec AI : 23% - 32% (> population générale 6-14%) et pas d association AI avec la sténose mitrale 2 hypothèses RA prédispose aux AI, par hypo-oxygénation muqueuse ou emboles de cholestérol Le saignement des AI est plus fréquent chez les malades avec RA par syndrome de von Willebrand acquis (type IIA) E. C. Heyde. Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis. New England Journal of Medicine 1958

17 Veyradier et al. (Beclère) Gastroenterology 2001 Electrophorèse / agarose syndrome de von Willebrand acquis de type 2A Groupe A N=9 Angiodysp. Sans saignement Groupe B N=9 Angiodysp. Avec saignement Groupe C N=9 Diverticules avec saignmt Âge moyen Hb (g/dl) Rétrécissement aortique 0 7* 0 multimères vwf de haut poids moléculaire (%) 25 14** 24

18 Déficit en multimères vw et hémorragies sur angiodysplasies

19

20 Messages Rechercher un RA devant des AI symptomatiques (hémorragies digestives) Faire un bilan d hémostase en cas d association IA + RA, avec - gel d électrophorèse / agarose à la recherche d un syndrome de von Willebrand acquis de type 2A - recherche fibrinolyse En présence d un syndrome de Heyde, avec hémorragies digestives à répétition, discuter le remplacement valvulaire aortique par bioprothèse Vincentelli et al. NEJM, 2003 Junquera et al. Eur J Gastroenterol 2005

21 ? déséquilibre entre facteurs angiogéniques (VEGF, βfgf) et facteurs anti-angiogéniques

22 Immunohistochimie anti-vegf Angiodysplasie colique Adénocarcinome colique Colon sain 16+/18 7+/8 0/ (ns) Junquera et coll., Am J Gastroenterol 1999:94(4);1070-5

23 Autres Pistes Angiodysplasies et Diminution du collagène de type IV dans les vaisseaux muqueux...roskell et al. J Clin Pathol 1998 Developmental regulation of intestinal angiogenesis by indigenous microbes via Paneth cells. Stappenberg T, Hooper L, Gordon J. PNAS 2002 Inhibition de l angiogénèse par le butyrate Ogawa et al. 2003

24 Maladie de Rendu-Osler-Weber Critères de Curaçao 1. Epistaxis 2. Télangiectasies cutaneo-muqueuses 3. Malformation arterio-veineuse viscérale 4. Caractère familial Diagnostic positif: certain: 3 critères - possible: 2 critères Génétique: mutation des gènes affectant la signalisation TGF β : l endogline (ENG;HHT1) ou ACVRL/ALK1 (HHT2) (autosomique récessif) Fernandez A Cmlin Med Search 2006

25 «Angiomes» Lésions vasculaires digestives Résumé - Conclusions Fréquents saignent et resaignent Classifications, nosologie confuses Tumeurs ou malformations Physiopathologie confuse mais importance en thérapeutique «moderne» Progrès diagnostiques

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