Collection Médecine Une production de l UFR de Médecine & du CEMU Université de Caen Basse-Normandie

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1 Collection Médecine Une production de l UFR de Médecine & du CEMU Université de Caen Basse-Normandie L infirmité motrice cérébrale Les signes neuromoteurs Dr Philippe LE TUAL

2 Présentation intervenant Dr Philippe LE TUAL Médecine physique et de réadaptation IEM SESSD - CAMSP 2

3 Introduction ] En Europe, la prévalence de la «cerebral palsy» (PC) est de 2 pour 1000 naissances ] L IMC, considéré comme la fraction des PC ayant des ressources cognitives, concerne 1/3 des cas. ] Ce chiffre ne baisse pas malgré la protection de la femme enceinte... ] Une des explications : le nombre croissant des naissances prématurées. ] Les IMC représentent plus de 50% de la population des établissements spécialisés. 3

4 Définitions ] Définition selon TARDIEU «l IMC regroupe des troubles moteurs prédominants et non-évolutifs dus à une lésion cérébrale précoce» ] IMOC = IMC avec déficience mentale ] CEREBRAL PALSY ou PC : terminologie anglo-saxone 4

5 Histoire naturelle du développement moteur 5

6 Histoire naturelle du développement moteur ] L'enfant normal marche seul à mois, l'imc n y parvient que tardivement, maladroitement ou jamais. ] La question de la marche domine tout. ] Il est intrinsèque à l'homme d'être debout. ] Au moment de tout examen, se posent deux questions :, Mon enfant marchera-t-il?, Comment l'y aider? 6

7 Physiopathologie ] Anomalies primaires ] Anomalies secondaires ] Anomalies tertiaires 7

8 Physiopathologie ] Les anomalies primaires par atteinte de la SB, la spasticité, la faiblesse musculaire, les anomalies de la commande motrice ] Les anomalies primaires par atteinte de la SG, l athétose, la dystonie ] Les anomalies primaires par atteinte du cervelet, l hypotonie, l ataxie 8

9 Anomalies primaires ] La spasticité : C'est l'exagération du réflexe d'étirement, certains muscles sont plus concernés que d'autres. Il est important de la codifier selon plusieurs méthodes dont les plus fréquemment utilisées sont : l échelle de Tardieu, l échelle d'ashworth modifiée et l Ely test. 9

10 Spasticité 10

11 Spasticité 11

12 Spasticité 12

13 Anomalies primaires ] La faiblesse musculaire : l'appréciation de la force musculaire est un temps capital de l'examen, l'avenir orthopédique et fonctionnel de l'imc dépend essentiellement de son capital force. ] L'évaluation se fait :, par les techniques classiques de testing musculaire, par les techniques de facilitation musculaire ou de mouvements globaux. ] Certains muscles sont plus souvent touchés. 13

14 Anomalies primaires Les anomalies de la commande motrice : ] Bien que le muscle ait une force appréciable, la commande volontaire peut être perturbée :, totalement : aucune contraction volontaire, partiellement : la contraction obtenue sur ordre survient tardivement et faiblement ] Evaluation : test de Boyd et Graham (cotation de la sélectivité motrice) 14

15 Test de Boyd et Graham 15

16 Anomalies primaires ] Athétose ] Dystonie 16

17 Anomalies primaires ] Cervelet 17

18 Anomalies secondaires ] Les rétractions musculaires ] Les vices architecturaux 18

19 Anomalies secondaires ] Les rétractions musculaires : Elles résultent principalement d'une insuffisance d'étirement régulier du muscle, en lien direct avec le déséquilibre «agoniste-antagoniste». Quelques exemples : aux hanches (flessum, bassin oblique), aux genoux (flexum), aux pieds (équin). 19

20 Anomalies secondaires ] Les vices architecturaux : Les plus fréquents sont les anomalies de rotation au niveau du fémur et du tibia, et les déviations de l'arrière pied. Quelques exemples : la rotation interne exagérée de la hanche (mécanisme), le pied équin-valgus. 20

21 Anomalies tertiaires ] Ce sont des mécanismes de compensation Quelques exemples : flexion exagérée de genou et de hanche lors du passage du pas en phase oscillante pour compenser l'équin, ou récurvatum de genou lors du pas postérieur pour compenser l'équin. 21

22 Diagnostic ] Les enfants nés prématurément :, dans les premiers jours et semaines de vie, au bout de quelques semaines de vie ] Les enfants nés à terme :, encéphalopathies néonatales dites anoxiques, convulsions néonatales isolées révélant le plus souvent un AVC, hypotonie révélant un accident anténatal ou périnatal 22

23 Diagnostic (1) : Enfants nés prématurément ] Dans les premiers jours et semaines de vie, Échographie transfontanellaire (hémorragies intra-crânienne, leucomalacies périventriculaires) Chez les prématurés, les anomalies écho. osont vues dans plus de 90 % des cas des enfants futurs IMC. 23

24 Diagnostic (1) : Enfants nés prématurément ] Au bout de quelques semaines de vie Examen neurologique (GRENIER, AMIEL TISON, LEMETAYER) :, Recherche des réflexes archaïques, Inspection des postures, Etudes de la motricité dirigée ou provoquée, Etude du tonus passif des muscles. 24

25 Recherche des réflexes archaïques ] Les RP ou archaïques s effacent normalement 6-8 semaines après la naissance. ] Leur persistance 25

26 Inspection des postures et l activité spontanée ] L'axe corporel : rotation élective de la tête, incurvation de tronc... ] Les membres inférieurs : croisement en X, attitude en batracien, déviation latérale en coup de vent, flexum des genoux, équinisme... ] Les membres supérieurs : position symétrique ou asymétrique, attitude en chandelier ou en escrimeur... 26

27 Inspection des postures et l activité spontanée ] Le facteur B (Tardieu) : l'enfant, incapable de respecter la consigne d'immobilité présente des contractions «irrépressibles» ] Le facteur E (Tardieu) : un stimulus soudain, visuel, sonore ou tactile provoque chez certains IMC des réactions de sursaut anormalement violentes, diffuses, prolongées. 27

28 Etude de la motricité dirigée et/ou provoquée ] Exemples :, tiré-assis, les suspensions, les retournements, l'évaluation des NEM. 28

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34 Etude du tonus passif des muscles ] Etude du tonus passif du tronc ou de l axe corporel 34

35 Inspection des postures et l activité spontanée ] Sur les membres inférieurs et les membres supérieurs, à la recherche :, D une exagération des contractions basales, D une exagération du réflexe myotatique, De la diminution des possibilités d allongement à l étirement passif 35

36 Diagnostic (1) : Enfants nés prématurément L examen neurologique met en évidence : ] Anomalies neuromotrices transitoires, exemple :, 1 er trimestre : hyperexcitabilité, anomalie du tonus axial, Au cours du 2éme trimestre et 3ème trimestre: non relâchement du tonus passif des membres <, non acquisition des niveaux d évolution motrice 36

37 Diagnostic (1) : Enfants nés prématurément Quand de transitoires ces anomalies deviennent fixes. 37

38 Diagnostic (1) : Diagnostic neurosensoriel ] Recherche d un strabisme ] Existence d un nystagmus 38

39 Diagnostic (2) : Enfants nés à terme Diagnostic clinique +/- EEG : ] Encéphalopathie néonatale précoce dite «anoxique» ] Tableau clinique :, Anomalie du tonus et/ou des réflexes archaïques, Convulsions plus ou moins ] Etiologie :, Anoxo-ischémie périnatale 39

40 Diagnostic (2) : Enfants nés à terme Convulsions néonatales isolées révélant un accident vasculaire cérébral ] Tableau clinique :, Convulsion isolée ] Etiologie :, Hémorragie intracrânienne, Hypoxie ischémie dans un territoire artériel 40

41 Diagnostic (2) : Enfants nés à terme Hypotonie révélant un accident anténatale ou périnatale ] Tableau clinique :, Hypotonie isolée à prédominance axiale ] Etiologie :, Hématome du cervelet 41

42 Trouble du tonus constitue Tonus augmenté SPASTICITE 70 % Tonus fluctuant DYSKINESIE 15% Tonus diminué ATAXIE 5 à 10 % Hémiplégie 1/3 Di,tri,quadri 2/3 Quadriplégie Hémi, di, tri Quadriplégie AVC anténal LMPV Anoxie péri. AVC Hématome Atteinte de la SB Atteinte de la SG et NGC Atteinte du cervelet 42

43 Conclusion ] L IMC handicap majeur ] Accompagnement pluridisciplinaire ] Travail en réseau :, Dépistage précoce, Importance prise en charge précoce 43