Son incidence varie de 1,2 à 2,6 cas/million/an. Elle survient au cours de la 2 ème décade de vie. L atteinte pédiatrique reste très rare.

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2 La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire des vaisseaux de gros calibre qui atteint avec prédilection l aorte et ses principales branches. Son incidence varie de 1,2 à 2,6 cas/million/an. Elle survient au cours de la 2 ème décade de vie. L atteinte pédiatrique reste très rare. Le grand polymorphisme clinique et l absence de critères biologiques spécifiques de cette maladie explique la difficulté et le retard diagnostique chez l enfant. La recherche du diagnostic de maladie de Takayasu repose en grande partie sur l imagerie vasculaire. Le but de notre travail est de rapporter l intérêt de l imagerie, de décrire les différents aspects de la maladie de takayasu chez l enfant

3 Il s agit de 6 cas pédiatriques confirmés de la maladie de takayasu (critères de Fiessinger et du Collège américain de rhumatologie) 1 garçon et 5 filles. Age moyen de nos patients : 11 ans [10-16 ans], le motif de consultation une hypertension artérielle sévère dans tous les cas une dyspnée dans 1 cas le délai de diagnostic est de 10 mois [9-24 mois]. Explorations réalisées : Echographie doppler des vaisseaux du cou et de l aorte abdominale: 6 cas Un scanner thoracique : 1 cas, Un sacnner thoraco abdominale : 2 cas Une angio IRM : 4 cas une aortographie : 2 cas.

4 Territoires arteriels atteints N Aorte ascendante 0 La crosse de l aorte 0 L aorte descendante 3 L aorte abdominale 6 sous clavière dte 3 sous clavière gauche 3 carotide dte 3 carotide ghe 2 rénale dte 3 rénale ghe 5 Le tronc caeliaque 3 mésentérique supérieure 3 Mésentérique inférieure 0 iliaque 1

5 Type de lésions vasculaires retrouvées Vx du cou Aorte descendante Aorte abdominale Rénal e dte Rénale ghe TC Mésentéri que sup iliaque rétrécisse ment sténose Aspect grêle tortuosités

6 Type I IIa IIb III IV V Vaisseaux atteints Branches de la crosse de l aorte Aorte ascendante, crosse de l aorte et ses bronches Aorte ascendante, crosse de l aorte et ses branches, aorte thoracique descendante Aorte thoracique descendante, aorte abdominale et /ou artères rénales Aorte abdominale et /ou artères rénales II b et IV la classification de Moriwaki et al Nous avons classé nos patients selon la classification de Moriwaki et al, I : O II: O III : O IV :O V :6

7 Fille de 12 ans, céphalées, HTA sévère Épaississement circonférentiel de la paroi des VX du cou réduisant la lumière à plus de 60%

8 Rétrécissement de l aorte abdominale Sténose de la mésentérique sup

9 Aspect grêle des deux artères rénales

10 Fille de 16 ans suivie pour HTA Sténose serrée de l artère rénale droite, petit rein droit Aspect filiforme de l artère rénale gauche.

11 Aspect grêle du TC Sténose de la MS

12 Garçon de 12 ans, HTA Épaississement de la paroi de la sous Clavière droite Épaississement de l aorte sus et sous rénale englobant l artère rénale gauche

13 Fille de 10 ans: HTA Sténose de l artère rénale gauche Disparité du calibre de l aorte abdominale

14 Fille de 11 ans, HTA, diminution du pouls fémoral Épaississement s étendant aux iliaques

15 Fille de 12 ans, altération de l état général avec asthénie, fièvre, amaigrissement Rétrécissement de l aorte abdominale

16 La maladie de takayasu est une vascularite qui touche les vaisseaux de gros calibre. L épaississement de la paroi vasculaire est le signe précoce le plus caractéristique de la maladie, Sténoses, thromboses et parfois développement d anévrysme Prévalence plus importante en Orient et en Afrique Il existe une nette prédominance féminine (62à 97%)

17 La pathogénie de la maladie de Takayasu n est toujours pas élucidée. Néanmoins, plusieurs hypothèses sont avancées. Une origine infectieuse a été évoquée, notamment en raison de la fréquence de la tuberculose associée Une origine auto-immune est suggérée par l association de la maladie de Takayasu à d autres maladies autoimmunes Une intervention des monocytes et des lymphocytes

18 la maladie débute de façon plus aiguë chez l enfant, avec des manifestations générales plus sévères Le délai moyen de diagnostic est 9 à18 mois ( 9 à24 mois dans notre série) L HTA est le symptôme le plus fréquemment retrouvé (33 à 76 %), 5/6 dans notre série. D autres signes cliniques peuvent être rencontrés : altération de l état général avec asthénie, fièvre, amaigrissement arthrite, éruption cutanée, céphalées, convulsions. douleurs abdominales, vomissements

19 Un syndrome inflammatoire est présent dans 78 à 85% ( 5/6 de nos patients avaient une VS élevée) Une anémie est notée dans 50% des cas. IDR peut être parfois positive.

20 La maladie de takayasu est une vascularite dont le diagnostic est fondé sur l imagerie vasculaire 1- L écho-doppler artériel largement utilisé, permet de : détecter des lésions carotidiennes avec une sensibilité qui peut être supérieure à celle de l angiographie étudier des vaisseaux sous-claviers ou abdominaux, bien que techniquement gênée par l interposition de structures aériques En faveur de la maladie de Takayasu : La présence d un épaississement pariétal homogène, circonférentiel (signe du macaroni), au niveau carotidien (65 à 75 % des cas), sous-clavier (70 à 88 % des cas) ou abdominal (63 % des cas)

21 2- Angio scanner permet : une excellente analyse de la lumière et de la paroi vasculaire de l aorte et de ses branches, cependant cet examen trouve des limites pour l étude des bronches distales. En faveur du diagnostic de la maladie de Takayasu, on retient : un épaississement de plus de 2 mm de la paroi aortique intéressant : L aorte thoracique (48 %), L aorte abdominale (48 %), Les artères rénales droite (52 %) et gauche (48 %)

22 3- Angiographie par résonnance magnétique permet : l étude de la paroi l analyse de la lumière vasculaire Le suivi et l appréciation de l évolutivité Séquences utilisées 3D MRangiographie Lésions étudiées Anomalies de lumière vasculaire T1, T2 Épaississement pariétal T1 and T1 gadolinium Rehaussement pariétal T2 FAT SAT Oedeme de la paroi

23 En faveur d une activation : Prise de gadolinium de la paroi avec un wash out retardé Un œdème pariétal qui apparaît en hypersignal T2, cependant cet œdème peut se voir chez 56% des patients avec une activation incertaine.

24 4- L artériographie est considérée comme l examen de référence. Son point fort est l étude des branches distales qui sont mal étudiées par les autres techniques. Cependant, elle ne permet pas l étude de la paroi vasculaire d où les faux négatifs au stade précoce.

25 5- Pet scan permet: Poser le diagnostic de façon précoce Renseigne sur l activation de la maladie Cependant: pas d analyse morphologique, peu d étude réalisées En faveur de la maladie de Takayasu: Hyperfixation de la paroi.

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27 Critères diagnostiques

28 La maladie de Takayasu reste rare chez l enfant. Ses aspects cliniques sont variables et polymorphes rendant le diagnostic difficile. Ce dernier repose essentiellement sur l imagerie vasculaire