DU Imagerie et Pathologie Rétinienne Sémiologie des VASCULARITES RÉTINIENNES

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1 DU Imagerie et Pathologie Rétinienne 2014 Sémiologie des VASCULARITES RÉTINIENNES

2 VASCULARITES RÉTINIENNES Définition Altération de la paroi des vaisseaux rétiniens, associée ou non à une obstruction de la lumière vasculaire, à une réaction inflammatoire de la rétine adjacente et à la présence de cellules inflammatoires dans le vitré. Peuvent être isolées ou associées à une maladie systémique Veines plus fréquemment atteintes que les artères Etiologie incertaine HOPITAL LARIBOISIERE

3 Vascularites rétiniennes Artères Veines Capillaires rétiniens HOPITAL LARIBOISIERE

4 Vascularites rétiniennes Artérites rétiniennes Vasculites veineuses -Infections -Groupe herpès -Lyme, syphilis -Tuberculose -Maladie de système -Behçet -Connectivites -Angéites nécrosantes -Artérites systémiques -Ectasies artérielles -Maladies systémiques -Sarcoïdose -Behçet -SEP -Collagénose -Maladies oculaires -BRC -Pars planite -Infections HOPITAL LARIBOISIERE

5 Vascularites rétiniennes Diffusion angiographique Vasculites cicatricielles HOPITAL LARIBOISIERE

6 Vascularites rétiniennes Oedème maculaire Non perfusion rétinienne HOPITAL LARIBOISIERE

7 Vascularites rétiniennes Infectieuses Non infectieuses -Virus du groupe Herpès -Toxoplasmose -Syphilis -Tuberculose -Maladie de Lyme -Maladie de Whipple -Brucellose -Maladie des griffes du chat -Ricketssioses -HIV, HTLV1 -Candidose Maladies oculaires pures -VR idiopathique -Pars planite -Rétinochoroïdite de type Birdshot Maladies systémiques -Sarcoïdose -Sclérose en plaque -Behçet -Enteropathies, Buerger -Syndrome de Susac -Vascularites systémiques HOPITAL LARIBOISIERE

8 ARTERITES RETINIENNES Rares Altération pariétale ± obstruction artérielle Peu de signes inflammatoires vitréens Association fréquente à une maladie de système HOPITAL LARIBOISIERE

9 SICRET ou Susac Syndrome Small Infarction of Cochlear Retinal and Encephalic Tissue Décrit par Susac en 1994 Atteint préférentiellement des femmes jeunes ans Pathogénie incertaine Maladie rare (<80 cas publiés) Sous-diagnostiquée Surdité de perception Troubles confusionnels IRM : lésions hypersignaux dans la substance blanche, le cortex cérébral, le corps calleux et les noyaux gris centraux HOPITAL LARIBOISIERE Angiographie: occlusions artériolaires rétiniennes labiles et récidivantes

10 SICRET ou Susac Syndrome

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22 B HOPITAL LARIBOISIERE

23 B B HOPITAL LARIBOISIERE Hôpital Lariboisière

24 F 24 sec 1 min 10 sec HOPITAL LARIBOISIERE 4 min 51 sec 26 min ICG

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26 IRVAN Idiopathic Retinitis, Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis Kincaid J, Schatz H. Bilateral retinal arteritis with multiple aneurysmal dilatations. Retina Samuel MA,Yannuzzi LA. IRVAN Ophthalmology 1995 HOPITAL LARIBOISIERE 3 critères majeurs: Vasculite rétinienne Dilatations anévrysmales dans les bifurcations artérielles Neurorétinite 3 critères mineurs Non perfusion périphérique Néovascularisation Exsudation maculaire Affection rare 13 publications, une trentaine de cas

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33 A C B D HOPITAL LARIBOISIERE

34 Lupus Erythémateux Disséminé & Syndrome des anti-phospholipides Maladie auto-immune manifestations articulaires,musculaires et cutanées atteinte du SNC et de la rétine rétinopathie vaso-occlusive sévère Vasculite liée à des dépôts d'immun-complexes dans la paroi des vaisseaux. Rôle de la thrombose Atteinte rétinienne Nodules cotonneux OACR, OBAR OVCR HOPITAL LARIBOISIERE

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43 PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES L'angiographie à la fluorescéine révèle de nombreuses altérations de la paroi veineuse au cours de l'inflammation (coloration, diffusion pariétale) Les PERIPHLEBITES ont un aspect particulier au sein de ces vascularites veineuses, car elles ont reconnaissables des l'examen du FO par leurs engainements floconneux. HOPITAL LARIBOISIERE

44 PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES Diagnostic ophtalmoscopique: Engainement floconneux manchon périveineux, blanc, opaque, à limites floues constitué de cellules d'évolution limitée dans le temps ± obstruction focale Idiopathique ou secondaire HOPITAL LARIBOISIERE

45 PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES Evolution de l'engainement floconneux Evolution de l'engainement "sec", avec persistance ou non d'une obstruction focale ± altération atrophique de l'ep sous jacent HOPITAL LARIBOISIERE

46 PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES Evolution de la maladie Variable, imprévisible, tendance à la récidive sur un même vaisseau ou atteignant de nouvelles veines débutant habituellement en périphérie puis pouvant atteindre les veines du pôle postérieur HOPITAL LARIBOISIERE

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71 Altérations pigmentaires paraveineuses post périphlébite HOPITAL LARIBOISIERE

72 PERIPHLÉBITES OCCLUSIVES Néovascularisation, Maladie de Eales HOPITAL LARIBOISIERE

73 Maladie de Eales, puis périphlébites

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77 Poussée de périphlébite simultanée sur l'od

78 Mr. J, 25 ans, BAV brutale OG depuis 3 jours, CLD.

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83 Quel est votre diagnostic et votre CAT en urgence? HOPITAL LARIBOISIERE

84 Vasculite et microangiopathies occlusives du sujet jeune + vitré clair Origine suspectée? HOPITAL LARIBOISIERE

85 Infection virale associée à une immunodépression HOPITAL LARIBOISIERE

86 Vascularite rétinienne+lymphopénie Tuberculose Sarcoïdose Vascularite systémique: Behçet HOPITAL LARIBOISIERE

87 Tuberculose maladie Contage enfance IDR phlycténulaire et test de quantiféron + Adénopathies médiastinales HOPITAL LARIBOISIERE

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