Vasculopathies. Gérard ABADJIAN Dermatopathologie Courante

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1 Vasculopathies Gérard ABADJIAN Dermatopathologie Courante

2 Pathologies vasculaires Vasculite leucocytoclasique Granulome faciale et Erythema elevatum diutinum Polyartérite noueuse Cryoglobulinémie

3 Vasculite leucocytoclasique Définition Atteinte des veinules post-capillaires: nécrose fibrinoïde Médiation immunologique Facteurs déclenchant: infectieux, médicamenteux.. Clinique Pétéchies, purpura (palpable) Formes urticarienne, pustuleuse, bulleuse, papulo-nécrotique ou ulcérée. Hénoch-Schonlein: enfance, douleur abdominale ou articulaire

4 Vasculite leucocytoclasique: Histopathologie Epiderme Habituellement non intéressé, parfois exocytose de neutrophiles, pustules, et nécrose Derme superficiel Infiltrat mixte périvasculaire Destruction pariétale vasculaire par un infiltrat de polynucléaires, avec poussière nucléaire (leucocytoclasie) Fibrine Extravasation de globules rouges Immunofluorescence directe Dépôts parois vasculaires: Complément, Fibrinogène. IgM (lésions débutantes) ou IgG (tardives) IgA dans le purpura d Henoch-Schoelein

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20 Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

21 Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

22 Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

23 Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

24 Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

25 Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

26 Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

27 Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

28 Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

29 Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

30 Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

31 Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

32 Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

33 Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

34 Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

35 Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

36 Vasculite leucocytoclasique: Diagnostics différentiels Vasculite lymphocytaire Infiltrat lymphocytaire, fibrine. Pas de leucocytoclasie Cryoglobulinémie Thrombi +/- Vasculite leucocytoclasique, nécrose Granulome faciale et erythema elevatum diutinum Vasculite leucocytoclasique persistante avec nodules rouge brunâtres. (Cf. plus loin) Vasculite septique Vasculite leucocytoclasique souvent papulo-nécrotique ou pustuleuse avec thrombi fibrineux. Bactéries retrouvées dans le tissu détruit. Polyartérite noueuse Atteinte de vaisseaux de moyen calibre profonds avec vasculite leucocytoclasique superficielle Granulomatose de Wegener Atteinte granulomateuse de vaisseaux de moyen calibre des voies aériennes et rénales, avec vasculite leucocytoclasique cutanée

37 Vasculite lymphocytaire

38 Vasculite lymphocytaire

39 Vasculite lymphocytaire

40 Vasculite lymphocytaire

41 Vasculite septique

42 Vasculite septique

43 Vasculite septique

44 Vasculite septique

45 Vasculite septique

46 Vasculite septique

47 Vasculite septique

48 Granulome faciale et erythema elevatum diutinum Définition Dermatose inflammatoire d étiologie inconnue Vasculite leucocytoclasique chronique fibrosante Clinique Granulome faciale Nodules rouge-brunâtre et plaques au niveau de la face Erythema elavatum diutinum Papules et nodules rouge-brunâtre de la face d extension des extremités

49 Granulome faciale

50 Granulome faciale

51 Granulome faciale

52 Granulome faciale

53 Erythema elevatum diutinum

54 Erythema elevatum diutinum

55 Erythema elevatum diutinum

56 Granulome faciale et erythema elevatum diutinum: Diagnostics differentiels Vasculite leucocytoclasique Infiltrat moins dense et extravasation d hematies Syndrome de Sweet (Dermatose fébrile aigue neutrophilique) Infiltrat neutrophiles diffus ou nodulaire, sans leucocytoclasie. Altération paritovasculaire occasionelle Syndrome de Wells (Cellulite ou fasciite à eosinophiles) Infiltrat diffus d éosinophiles sans vasculite Pseudolymphomes cutanés Présence de follicules lymphoïdes, sans atteinte vasculaire. Dermatofibrome Stade tardif de l erythema elevatum diutinum

57 Polyartérite noueuse Définition Atteinte des artères de petit et moyen calibre dans un contexte systémique Variantes avec atteinte cutanée isolée. Association avec des vasculites à ANCA positif Clinique Livedo avec nodules sous cutané et parfois ulcération

58 Polyartérite noueuse

59 Polyartérite noueuse

60 Polyartérite noueuse

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62 Polyartérite noueuse

63 Polyartérite noueuse

64 Polyartérite noueuse: Histopathologie Epiderme : parfois ulcération et nécrose Infiltrat de polynucléaires et depôts de fibrine dans les parois artériolaires hypoderme et derme moyen Derme superficiel: vasculite leucocytoclasique Infiltrat neutrophiles, éosinophiles, et extravasation d hématies Peu d atteinte hypodermique

65 Polyartérite noueuse

66 Polyartérite noueuse

67 Polyartérite noueuse

68 Polyartérite noueuse: Diagnostics differentiels Vasculite leucocytoclasique Purpura palpable en clinique et pas d atteinte vasculaire profonde Cryoglobulinémie Thrombi proteinacés dans les capillaires superficiels, avec vasculite leucocytoclasique, et necrose superficielle Granulomatose de Wegener Vasculite granulomateuse des voies aériennes superieures, poumons, et reins. Souvent vasculite leucocytoclasique associée Syndrome de Churg-Strauss Vasculite granulomateuse avec éosinophilie et asthme, riche en éosinophiles, atteignant les vaisseaux de moyen calibre dermique profond, et granulome épithélioïde Thrombophlébite Vasculite nodulaire Panniculite lobulaire avec vasculite leucocytoclasique hypodermique

69 Cryoglobulinémie Définition Hypercoagulabilité par exposition au froid d immunoglobulines thermosensibles en taux élevés: thrombi dans les vaisseaux du derme superficiel. Type I: Proteines monoclonales IgG ou IgM en relation avec des pathologies lymphoprolifératives Types II et III: Proteines polyclonales relatives à ces connectivites ou l hépatite C Clinique Ulcérations crouteuses superficielles, douloureuses, extrémités, autour des chevilles Livedo et purpura palpable

70 Cryoglobulinémie

71 Cryoglobulinémie: Histopathologie Dépend de l agent causal Type I Obstruction thrombotique des vaisseux dermiques par un matériel proteique PAS positif Pas d inflammtion, et peu d extravasation d hematies Type II et III Vasculite leucocytoclasique Thrombi peu visibles

72 Cryoglobulinémie

73 Cryoglobulinémie

74 Cryoglobulinémie: Diagnostics differentiels Coagulation intravasculaire disséminée Début: thrombi fibrineux diffus dans les capillaires et les veinules. Pas d inflammation. Pas d exposition au froid. Tardivement: thrombose extensive, inflammation, et nécrose Vasculite septique Embol de cristaux de cholesterol Thrombi avec empreinte des cristaux dans les artérioles, avec parfois necrose. Histoire de trauma ou d exploration vasculaire Vasculite livedoide Thrombi et anneaux fibrineux des parois vasculaires sans vasculite. Extravasation d hematies Vasculite leucocytoclasique Polyartérite noueuse

75 Embol de cristaux de cholesterol

76 Embol de cristaux de cholesterol

77 Atrophie blanche

78 Atrophie blanche

79 Atrophie blanche

80 Atrophie blanche