5 ème congrès national & 1 er congrès maghrébin de Médecine Vasculaire. Alger les avril 2013

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1 5 ème congrès national & 1 er congrès maghrébin de Médecine Vasculaire. Alger les avril 2013 S. Ali-Guechi 1, D. Roula 2, R. Malek 3, S. Rouabhia 4, N. Boukhris 1, H. Ayed 1, S. Boughandjioua 1, S. Moumani 1, A. Chelghoum 1. Services de médecine interne des CHU de : Annaba 1, Constantine 2, Sétif 3, Batna 4

2 INTRODUCTION Complications vasculaires = un des modes d expression de la maladie de Behçet ± inaugurales Atteinte veineuse = 10 à 46 % des cas Localisation artérielles = + rares Thromboses Anévrismes Pronostic grave + + +

3 MATERIEL ET METHODE Étude rétrospective descriptive et observationnelle entre cas d anévrismes artériels / Série de 440 cas maladie de Behçet Services de médecine interne CHU : Annaba, Constantine, Sétif et Batna. Critères de classification de l international Study Group of Behçet Disease ( Lancet 1990; 335: ) Saisie et analyse des données: Epi info Version Test du Khi2 /correction de Yates (comparaison de pourcentages), test de Fisher Test de Student «t» et Analyse de la variance (comparaison de moyennes) Seuil de significativité dans tous les cas 0,05

4 Caractéristiques générales des malades 17 patients: 16 hommes / 1 femme Sex - ratio = 16 Age moyen = 27 ans ± 7,2 Extrêmes [ 13 ans 37 ans ] Antécédents familiaux : Maladie de Behçet familiale : 04 cas. Aphtose récurrente familiale : 02 cas. HLA B5 (51) : Positif dans 7 cas (40%) Maladie cœliaque: 2 cas

5 Place des anévrismes artériels parmi les autres manifestations cliniques de la maladie Manifestations cliniques % Aphtose buccale 100% Aphtose génitale 91,89% Pseudo folliculite 63,51% Articulaires 57,83% Oculaires 51,08% Test à la piqûre* (n= 201) 60,19% Vasculaires (n=128) 29,09% Nodules démo hypodermiques 27,02% Neurologiques 14,32% Digestives 10,54% Cardiaques 9,18% Aphtose cutanée 7,07% Pleuro pulmonaires 6,75% Signes généraux 3,24% Orchite/épididymites 2,97% Adénopathies 1,35% Fièvre au long cours 1,08% Rénales 0,81% Myalgies 0,54% Thromboses veineuses n = 121 (95%) Au 4éme rang 3,8 % 17 Anevrismes Thromboses Atteinte artérielle n = 20 (15%) 4

6 Autres manifestations vasculaires associées Thromboses veineuses et / ou artérielles chez 12 / 17 malades (70,6%) Siège de la thrombose Veines membres inférieurs Veine cave supérieure Veines cérébrales Veine cave inférieure Veines sus-hépatiques Artère poplitée droite Nombre 10 cas 7 cas 3 cas 1 cas 1 cas 1 cas Syndrome de Hugues-Stovin = 10 cas (58,8%)

7 Topographie des lésions anévrismales Localisation Hommes Femmes Total n % Artères pulmonaires % Artère fémorale commune Aorte abdominale sous rénale % %

8 Délai de survenue / diagnostic Au moment du diagnostic Après le diagnostic * 5 cas 12 cas * Délai moyen = 23,5 ± 26,3 mois extremes (2 mois et 6 ans) Mode de révélation des anévrismes artériels

9 Aspects Radiologiques: A. A. Pulmonaires Caractéristiques n Nombre Uniques 2 Multiples 11 Mr G.H 25ans Bilatéralité Bilatérales 9 Mr H.A 29ans Unilatérales 4 Siège Proximales Distales 10 3 Aspect Rondes 8 polycycliques 5 Mlle B.R 21ans Autres lésions Infiltrats 3 Réaction Pleu 4

10 Aspects Radiologiques: A.A. Pulmonaires (Mr A. Djamel 13ans)

11 Aspects Radiologiques: A. A. Pulmonaires (Mr L.S 27ans)

12 Aspects Radiologiques: A. A. fémoraux A.A fémoral: Mr H.A 35ans CHU Constantine AA fémorale commune droite+ hématome volumineux intra pelvien: Mr B. Z 35 ans CHU Annaba

13 Moyens Thérapeutiques Azathioprine 3 cas Prednisone 4 cas Chirurgie 5 cas Cyclophosphamide 8 cas Bolus MP 11 cas Colchicine 16 cas AAP 2 cas= Lobectomie < droite: 2 cas: Décès 1 cas- récidive 1 cas Anévrisme fémoral 3 cas: ischémie distale 2 cas- Sepsis 3 cas A. Aorte sous rénale: 1 cas: amputation 1 cas

14 Évolution Suivi moyen = 36,1mois ± 43,7- Extremes (15 j et 14 ans) Stabilisation clinique dans 9 cas ( 53 %) avec: Disparition des images RX = 7 cas Persistance des images RX = 2 cas Décès / Rupture = tableau d hémoptysie foudroyante = 4 cas

15 Caractéristiques générales des malades selon l existence ou / non d Anévrismes Artériels (n=440) % * Groupe avec A.A (n=17) Groupe sans A.A (n=433) ** * P < 0,05 70 ** P < 0, ** ** * ** 10 0

16 COMMENTAIRES Maladie de Behçet= Vascularite Anévrismes Hamuryudan = 1,1% sur 2179 malades - 3,86% dans notre série Physiopathologie: pas bien élucidée Infiltrat inflammatoire péri vasculaire (lymphocytes T CD4+, lymphocytes B et PN) Production de cytokines (TNFα - IL1 - IL6) Altération des cellules endothéliales

17 COMMENTAIRES Signes Cliniques respiratoires AAP = non spécificité Maladie Behçet pas connue: Diagnostic = opacités pulmonaires: (Métastases, kyste hydatique, Adénopathies médiatisnales) Contexte Maladie de Behçet fait discuter : choix des Explorations vasculaires Risque iatrogène+++ ponctions artérielles directes Angioscanner et IRM = examens de choix pour Dg et bilan lésions Traitement = difficile et décevant formes diffuses+++ Il repose sur la chirurgie et sur l implantation d endoprothèses (traitement endovasculaire) encadré par la corticothérapie et les immunosuppresseurs PRONOSTIC: sombre +++ ( Pc vital ) - Mortalité= 50-60% littérature ~ 31% notre série

18 CONCLUSION Les anévrismes artériels, au cours de la maladie de Behçet, sont rares. Leur diagnostic est sous - estimé Leur Pronostic reste sévère même après traitement chirurgical Seule une prise en charge prolongée et une observance thérapeutique parfaite peuvent s opposer à l évolution naturelle de la maladie.

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