Syndrome tumoral médiastinal

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1 Syndrome tumoral médiastinal Mr. W, 41 ans consulte pour une gynécomastie d apparition récente. ATCD: Appendicectomie en Pneumothorax en 2000 Hépatite A Examen Clinique Il n a pas de traitement en cours, pas d allergie connue. MdV: Profession: gendarme Marié, 2 enfants Tabac: 20 PA OH occasionnel Pneumo: Percussion: matité inférieure gauche Palpation: abolition des vibrations vocales à G Auscultation: abolition du murmure vésiculaire Cardio: RAS Général: Gynécomastie bilatéral Le reste de l examen est normal

2 Bilan sanguin standard normal: Iono NFS plaquettes A ce stade de l examen quels diagnostics envisagez-vous? Etiologie d une gynécomastie Iatrogène: neuroleptiques, digitaliques, antidépresseurs surtout tricycliques, antimitotiques, antiandrogènes, certains antiémétiques, Héroïne et cannabis, les oestrogènes, androgènes Hyperoestrogénie: tumeurs du testicule et les tumeurs féminisantes des surrénales (rares). Insuffisance d'inactivation hépatique des oestrogènes : cirrhose, hyperthyroïdie, malnutrition. Etiologie d une gynécomastie Production insuffisante d androgènes Sécrétion anormale d HCG: Choriocarcinome (tumeur germinale) Certains cancers (bronchiques en particulier) Augmentation de la sécrétion de prolactine: Adénome hypophysaire à prolactine.

3 Que pensez-vous de l examen pulmonaire? Epanchement pleural Gauche Rechercher à l interrogatoire: Douleur basithoracique latérale G, augmentée à l inspiration Toux sèche au changement de position Dyspnée Fièvre, AEG RXT (F+P) Quels examens complémentaires proposez vous dans un premier temps? Quels examens complémentaires proposez vous dans un premier temps? Imagerie: RXT F+P TDM thoracique sans et avec injection Echographie mammaire

4 RXT F+P RXT F Opacité médiastinale, latéralisée à gauche Déplacement controlatéral du médiastin Epanchement pleural gauche abondant Scanner thoracique Scanner thoracique Gynécomastie Opacité hétérogène, mal limitée Epanchement pleural

5 Quelles sont les étiologies d une opacité médiastinale ayant cette localisation? Etiologies d une opacité médiastinale Laquelle vous semble le plus probable dans ce contexte? - Goitre endothoracique - Tumeurs de la loge thymique - Anévrysme de la crosse aortique - ADP médiastinale Etiologies d une opacité médiastinale - Goitre endothoracique: - Clinique : Asymptomatique, ou signes de compression trachéale, Goitre cervical associé - Imagerie : RXT déviation trachéale, asymétrique prédominant a droite, le scanner confirme le diagnostic Etiologies d une opacité médiastinale - Tumeurs de la loge thymique - Tumeur thymiques: - Thymome: syndrome paranéoplasique associé (myasthénie, erythroblastopénie ) - Lymphomes: cancer du tissu lymphoïde, extension ganglionnaire - Tumeurs germinales: homme jeune - Séminomes - Non séminomateuse: augmentation des marqueurs tumoraux

6 Etiologies d une opacité médiastinale ADP médiastinales: Opacités homogènes, arrondies ou ovalaires À contours nets Typiquement polycycliques lorsque regroupées Quels examens complémentaires demandez-vous? Imagerie: Examens complémentaires Echographie testiculaire: recherche d un primitif testiculaire TDM abdomino-pelvien, thoracique et cérébral: recherche d une localisation secondaire Biologie: Marqueurs: bhcg, afp, LDH: caractérise la tumeur Résultats Imagerie: Echographies normales Pas de lésions associées au TDM Biologie: bhcg = mU/l (normale<2) afp normale LDH: 399 UI/l (Normale: )

7 Histologie? Une biopsie est-elle nécessaire pour confirmer votre diagnostic, et préciser le type de la tumeur? L obtention d une histologie est recommandée et reste préférable Toutefois devant une élévation des marqueurs afp et/ou bhcg un traitement peut être débuté sans histologie Diagnostic Tumeur germinale primitive du médiastin non séminomateuse, sans métastases avec gynécomastie et épanchement pleural paranéoplasiques PEC PEC spécifique en site hautement spécialisé, avec équipe soignante expérimentée, RCP CECOS: spermogramme avec conservation du sperme (recommandé) Chimiothérapie: Bléomycine, Etoposide, Cisplatine 4 cures de 5 jours à 3 semaines d intervalle avec intercures Arrêt de travail éventuel, soutien psychologique Surveillance clinique (tolérance), radiologique et biologique (efficacité)

8 Evolution radiologique après la 1 ère chimiothérapie TUMEUR GERMINALE DU MEDIASTIN AVANT APRES Définition: Tumeur germinale développée dans le médiastin à partir d un reliquat embryonnaire 3 localisations des tumeurs germinales: - testiculaire - rétropéritonéale - médiastinale Epidémiologie: Adulte jeune: pic fréquence ans Prédominance masculine Histologie Séminome: cell embryonnaires indifférenciées, 1 seul contingent Radiothérapie Tumeurs germinales non séminomateuses: souvent composées de plusieurs contingents Carcinome embryonnaires Choriocarcinome : syncytiotrophoblastes, HCG très élevée Mesoblastome: sac vitellin, afp très élevée Teratome: dégénerescence feuillets embryonnaires Chimiothérapie

9 Clinique DT 50% Tx irritative 30% Compression cave sup 15% Fièvre, AEG, amaigrissement 50% Epanchement pleural 25% Gynecomastie oriente vers composante choriocarcinomateuse Examens complémentaires Imagerie: RXT (F+P): Recherche de signes de malignité (paralysie phrénique, épanchement pleural, nodule pulmonaire) TDM thoraco-abdomino-pelvien et cérébral: Tumeur infiltrante de façon diffuse, très hétérogène Recherche d un primitif (carcinome testiculaire) Recherche de méta à distance (pulm, pleurale, ganglionnaire, osseuse, hépatique) Echographie testiculaire bilatérale: Recherche d un primitif Autre selon signes cliniques: echographie mammaire Biologie: Bilan standard Marqueurs tumoraux: bhcg, afp, LDH Biopsie (pour histologie) si les marqueurs tumoraux sont négatifs par ponction à aiguille, voire par médiastinotomie antérieure Classification IGCCCG: Pronostic Bon intermédiaire défavorable Primitif T testiculaire ou rétropéritonéal T testiculaire ou rétropéritonéale T médiastinale Métastase sans méta pas de méta viscérales extrapulm méta viscérales extrapulm Marqueurs tumoraux peu élevés modérément élevés élevés Pronostic des tumeurs germinales: Elles sont très sensibles aux traitements médicaux (chimiothérapie pour TGNS et radiothérapie pour séminome) et sont curables à un stade très avancé, même métastatique. Tous patients et stades confondus, la probabilité de survie à 5 ans est de 80 %.

10 PEC: PEC spécifique en site hautement spécialisé Comité de concertation pluridisciplinaire d oncologie Inclusion recommandée dans des protocoles contrôlés CECOS: spermogramme avec conservation de sperme recommandé +/- Arrêt de travail, soutien psy Chimiothérapie (Bléomycine, etoposide, cisplatine) 4 cures Surveillance de l imagerie (efficacité de la chimiot) et de l état clinique du patient (tolérance de la chimiot) Avis CCP pour radiothérapie Surveillance: Clinique, RXT, marqueurs tumoraux 1/ mois la 1 ère année 1/ 2 mois la 2 ème 1/ 4 mois de la 3 ème à la 5ème années 1/ an jusqu à 7 ans Scannographie thoraco-abdomino-pelvienne Initiale 1/ 3mois la 1 ère année 1/ 6 mois la 2 ème année 1/ an jusqu à la 7 ème année

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