Pathologies non tumorales des glandes salivaires chez l enfant et l adolescent

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1 Pathologies non tumorales des glandes salivaires chez l enfant et l adolescent A. Guerre, P. Katz, Institut d explorations fonctionnelles et d endoscopie des glandes salivaires (IEFGS), Paris La pathologie des glandes salivaires de l enfant et de l adolescent regroupe, comme chez l adulte, les pathologies tumorales (kystes, tumeurs bénignes et malignes) et les pathologies non tumorales, que nous traiterons ici. La pathologie non tumorale est principalement infectieuse, en rapport ou non avec la présence de lithiases. Elle peut être dans de rares cas plus générale, dans le cadre de maladies systémiques, d imprégnations médicamenteuses ou de troubles psychopathologiques. La base du diagnostic après l examen clinique est toujours l échographie spécialisée, très souvent la sialographie et dans certains cas l IRM. Une prise en charge précoce et adaptée à chaque type de pathologie est nécessaire, avec actuellement une grande place faite aux techniques mini-invasives comme la sialendoscopie, la lithotripsie extracorporelle, et l injection intra-glandulaire de toxine botulique sous contrôle échographique. RAPPELS ANATOMIQUES La glande parotide (figure 1) mesure en fin de croissance une dizaine de centimètres de grand axe, pèse 25 g et est située en avant de l oreille et sous son lobule. Elle possède des prolongements parfois trompeurs vers le cou, le muscle masséter et le pharynx. Elle se divise en un lobe profond et un lobe superficiel, entre lesquels chemine le nerf facial, moteur de l hémiface. L évacuation salivaire se fait via le canal de Sténon, qui mesure 4 à 5 cm de long, fait un coude au niveau du muscle buccinateur et s abouche en regard des 17 et 27, ou des 55 et 65 en denture lactéale. La glande submandibulaire (ou sous- maxillaire) (figure 1) est ovalaire et mesure environ 5 cm dans sa plus grande longueur. Elle est située dans le cou, sous l angle de la mandibule au-dessous du muscle mylo-hyoïdien. Elle est intimement liée au nerf lingual, qui assure la sensibilité de la moitié latérale de la langue, et au nerf grand hypoglosse (XII e paire crânienne), responsable de la motricité de la langue. L évacuation de la salive se fait via le canal de Wharton par un orifice situé juste sous le frein de la langue. La glande sublinguale (figure 1) s abouche à la partie antérieure du canal de Wharton par le canal de Rivinus (qui peut parfois être indépendant). Les glandes salivaires accessoires, au nombre de plusieurs centaines, réparties dans toute la cavité buccale (lèvres, face interne des joues, palais, plancher buccal), s ouvrent chacune directement dans la muqueuse. PATHOLOGIES INFECTIEUSES page 373 PATHOLOGIES LITHIASIQUES Approximativement 1,3 % de la population présente un ou plusieurs calculs (ou lithiases) salivaires (figure 2). La localisation est submandibulaire dans 76 % des cas et ne touche qu une seule glande dans 98 % des cas. La composition des lithiases est phosphocalcique, et il apparaît que leur formation est génétiquement programmée. En effet, dans une étude échographique portant sur plus de 300 familles dont l un des membres était porteur de lithiases, une nette surreprésentation de la pathologie lithiasique a été diagnostiquée chez les collatéraux proches, y compris chez des enfant très jeunes (prévalence de 10 à 38 % versus 1,3 % dans la population générale) [1]. Les premières manifestations rétentives peuvent se produire chez l enfant dès l âge de trois ans. La clinique recouvre plusieurs tableaux. La hernie salivaire correspond au blocage incomplet et transitoire du flux salivaire par une lithiase, avec gonflement prandial indolore de la glande durant une dizaine de minutes. La colique salivaire correspond à un arrêt complet du flux salivaire par enclavement de la lithiase ; le gonflement dure alors quelques heures et devient douloureux.

2 Le calcul peut ensuite se désenclaver spontanément, avec disparition des symptômes, ou rester bloqué avec transformation en sialite (submandibuli- te ou parotidite) du fait d une infection de la salive par les germes de la cavité buccale. Il s agit d un tableau infectieux franc : glande augmentée de volume, chaude, douloureuse, avec issue de pus à l ostium (figure 3) et souvent signes généraux tels que fièvre ou dysphagie. Au cours des tableaux aigus et graves de l enfant, la déshydratation est fréquente et rend parfois l hospitalisation nécessaire. La prise en charge commence toujours par le bilan échographique spécialisé [2] (taille et position du calcul, degré d infection, retentissement fonctionnel sur le parenchyme et les canaux, etc.). Cet examen a l avantage de ne nécessiter qu une immobilité partielle et de courte durée du patient et peut donc être réalisé dès le plus jeune âge (figure 4). Un CBCT (cone beam computerized tomography) peut compléter le bilan, surtout dans le cas des lithiases submandibulaires assez antérieures dans le canal ou peu visibles en échographie. Il s agit d un examen offrant une qualité d image osseuse comparable au scanner et dix à cinquante fois moins irradiant que celui-ci, ce qui est un aspect important pour la radioprotection des jeunes patients (figure 5). Le traitement médical n intervient que dans un second temps. Le traitement de l infection aiguë repose sur une bi-antibiothérapie (spiramycine et métronidazole à dose bactéricide adaptée au poids de l enfant), une corticothérapie et des antispasmodiques. Les sialogogues n offrent que peu d intérêt. A noter qu une antibiothérapie inadaptée ou insuffisante et la prise d anti-inflammatoires non stéroïdiens ont tendance à abâtardir l infection et à la chroniciser. Les bains de bouche (par leur composante alcoolique ou mentholée) sont contre-indiqués, car ils sont responsables de spasmes de l ostium du canal excréteur ayant pour effet une majoration des symptômes. Une fois l infection guérie (guérison Figure 1 Schéma anatomique des glandes salivaires principales Figure 2 Lithiase salivaire après extraction contrôlée par échographie), une sialographie doit être réalisée. C est un examen radiologique d opacification cana- page 374 Figure 3 Pus à l ostium du canal de Wharton au massage de la glande submandibulaire gauche Figure 4 Aspects échographiques et échodopplers d une lithiase submandibulaire A gauche : la lithiase apparaît comme une image hyperéchogène avec un cône d ombre postérieur ; au milieu : les canaux salivaires d amont sont dilatés ; à droite : le parenchyme est hypoéchogène signant une souffrance et les échodopplers latéro-cervicaux présentent une nette hypervascularisation inflammatoire. laire consistant en l injection d un produit radio-opaque (Hexabrix 320) par l ostium. Elle se doit d être indolore et

3 Figure 5 Aspects CBCT de lithiases submandibulaires Les lithiases apparaissent comme des images à tonalité calciques dans le plancher buccal ou dans l aire submandibulaire. Figure 6 Aspects sialographiques d une lithiase La lithiase apparaît comme une image ovalaire, hypo-injectée, avec une dilatation des voies d évacuation en amont (image gauche), mais peut réaliser aussi un simple arrêt de l injection de produit de contraste (image droite). Figure 7 Ablation d un calcul par voie endocanalaire A gauche : mise en place de la sonde à panier miniaturisée de Dormia de 0,6 mm de diamètre dans le canal de Wharton. Au milieu : ablation du cacul. A droite : endoscope semi-rigide (diamètre 1,1 mm) avec canal opérateur et canal d irrigation (Storz ). atraumatique, et est bien sûr totalement contre-indiquée en cas d infection. Elle permet de mieux comprendre l état du système canalaire et le retentissement de la lithiase sur ce dernier (diamètre, existence de spasmes ou de sténoses associées et fonctionnalité de la glande lors des clichés en évacuation) [3]. La sialographie est réalisable dès l âge de page 375 quatre ans et est bien tolérée car totalement indolore et très rapide dans les mains d un praticien entraîné (figure 6). Après ce bilan complet, il faut envisager le traitement de la lithiase à proprement par- ler. Historiquement, seuls les traitements chirurgicaux étaient utilisés. Ils consistaient majoritairement en l ablation complète de la glande par voie transcutanée. Outre la rançon cicatricielle, cette chirurgie n était pas sans risque pour les structures avoisinantes, telles que le nerf facial pour la glande parotide ou le nerf lingual et le XII pour la glande submandibulaire. Par ailleurs, dans l immense majorité des cas, la glande salivaire reste fonctionnelle malgré la présence d une lithiase, son ablation est donc un nonsens. Le développement de la sialendoscopie et de la lithotripsie extracorporelle a permis une alternative à la chirurgie conventionnelle. L endoscopie des glandes salivaires (sialendoscopie) a pu être réalisée grâce aux progrès de la technologie et à la fabrication de fibroscopes flexibles ultrafins (moins de 1 mm de diamètre) et de pinces à panier miniaturisées de 0,3 à 0,8 mm de diamètre (figure 7). P. Katz a réalisé la première sialendoscopie mondiale en 1988 [4-6]. Les ablations de calculs, actuellement réalisées à l aide d endoscopes ultra fins semi-rigides de 1,1 mm de diamètre avec deux canaux opérateurs (irrigation et instrumentation), se font sous anesthésie locale après dilatation progressive de la papille par sondes de calibre croissant, sous irrigation douce. L endoscopie doit être pratiquée de la façon la plus douce et atraumatique possible pour éviter toute perforation canalaire ou glandulaire. Sur plus de 2000 endoscopies réalisées à l IEFGS, dont environ 150 concernant des enfants de six à seize ans, le taux de succès de la procédure est de plus de 96 % [7]. La réussite repose sur l indication. Idéalement, un canal perméable et de bon calibre, une lithiase mobile et de taille inférieure à 4-5 mm, et une glande fonctionnelle sont les meilleurs pronostics pour une endoscopie. Si ces conditions ne sont pas toutes réunies, l endoscopie devra être pratiquée avec encore plus de précaution et de douceur, voire remise en question. Il faut alors envisager la seconde technique qu est la lithotripsie extracorporelle (LEC). La LEC des calculs salivaires est désormais possible grâce à la fabrication d un matériel miniaturisé utilisant les ondes de chocs électromagnétiques de taille et

4 de puissance adaptées aux sialolithiases et permettant leur fragmentation sans lésions glandulaires (Minilith SL-1, K. Storz). Il est en effet évident qu il n est pas envisageable d utiliser un lithotripteur rénal pour la fragmentation des calculs salivaires. Chez les enfants, cette technique est réalisable à partir de quatre-cinq ans, sans prémédication, en adaptant l intensité de l onde de choc à l âge et à la compliance de l enfant. A l IEFGS, nous mettons en œuvre cette procédure depuis La séance de LEC est réalisée sans anesthésie sur un patient demi-assis, en l absence de troubles de l hémostase. Elle débute par un repérage échographique de la lithiase, le centreur du lithotripteur est alors correctement placé et le tir commence. L intensité du tir est adaptée à la tolérance de l enfant. L onde de choc étant extrêmement focalisée et son énergie adaptée aux calculs salivaires, les lésions sur les tissus avoisinants sont réduites. En cas de nécessité de plusieurs séances, un délai de trois à quatre mois est respecté entre chaque fragmentation. Les fragments s évacuent spontanément avec la salive ou sont retirés dans le canal excréteur à l aide de pinces miniaturisées, avec une assistance endoscopique quand cela est nécessaire (figures 8 et 9). L efficacité de la procédure est, dans notre expérience, de 92 % sur plus de 1500 patients, dont plus de 100 enfants à partir de l âge de quatre ans [8]. Pour les volumineuses lithiases du bassinet, pour lesquelles le nombre de séances de LEC nécessaires serait trop important, nous proposons une extraction de la lithiase par taille du bassinet par voie endobuccale assistée d endoscopie. Il s agit d un geste conservateur de la glande, réalisé sous anesthésie générale en ambulatoire, bien toléré, mais nécessitant un certain entraînement chirurgical en raison de la proximité du nerf lingual. PATHOLOGIES INFECTIEUSES NON LITHIASIQUES Des spasmes ou des sténoses des canaux évacuateurs peuvent créer les mêmes Figure 8 Evacuation spontanée à l ostium du Wharton d un fragment lithiasique submandibulaire après LEC symptômes que les lithiases. Il s agit alors soit d une vraie maladie sténosante, avec des sténoses étagées de tout le canal, possible chez l adolescent mais exceptionnelle chez l enfant plus jeune [8, 9], soit de simples petits spasmes de l ostium, dont l étiologie est presque toujours le stress ou la prise de bains de page 376 Figure 9 Lithiase parotidienne polyfragmentée par LEC après extraction Figure 10 Aspect échographique d une parotidite récurrente juvénile Vacuoles hypoéchogènes caractéristiques et très nette hypervascularisation au doppler couleur. Figure 11 Aspect sialographique d une parotidite récurrente juvénile avec microlacs distaux de produit de contraste iodé. Figure 12 Aspect échographique d une parotidomégalie homogène chez une adolescente anorexique bouche. Les spasmes de stress avec gonflement des glandes confirment bien l expression populaire «avoir les boules» ou «avoir les glandes». Cette pathologie est décrite dès l âge de onze ans. Dans certains cas, une dilatation des sténoses sous endoscopie peut être envisagée.

5 Les oreillons sont une cause bien connue d infection parotidienne virale. Notons toutefois que fréquemment les parotides connaissent une surinfection microbienne secondaire et qu une antibiothérapie bien conduite doit alors être rapidement instituée. La parotidite récurrente juvénile est une maladie du jeune enfant ou de l adolescent qui correspond à des infections bactériennes récurrentes d une ou des deux glandes parotides, et qui évolue vers une destruction inexorable du parenchyme glandulaire au fur et à mesure des récurrences. Seul un lourd traitement prolongé par bi-antibiothérapie et corticothérapie permet de résoudre les troubles, avec parfois la nécessité de désinfection in situ de la glande lors d une procédure de sialographie bien particulière utilisant un produit iodé liposoluble (Lipiodol ) [11]. La précocité de la prise en charge adaptée est le seul facteur qui améliore le pronostic de cette maladie (figures 10 et 11). PATHOLOGIES NON INFECTIEUSES OU SIALOSES Il est commode de rassembler sous le terme de sialoses les affections chroniques salivaires qui ne sont ni des affections infectieuses ni des tumeurs [12]. Elles entraînent une augmentation de volume des glandes salivaires, surtout parotides (parotidomégalie), associée à une dysfonction (douleurs, gonflements). Le traitement consiste en la prise en charge de la maladie générale, mais l injection intraglandulaire de toxine botulique peut s avérer très efficace dans certains cas. La maladie de Gougerot-Sjögren, la sarcoïdose, le lupus sont rares, voire exceptionnels, chez l enfant. En revanche, le diabète et son association à une parotidomégalie modérée sont plus fréquents. Les sialadénoses alimentaires sont les plus fréquentes des sialoses et sont essentiellement parotidiennes. L excès d aliments riches en amidon (pain, pomme de terre) entraîne une hyperplasie modérée parotidienne. Les syndromes anorexigènes (anorexiques-boulimiques vomisseuses) déterminent (dans 20 % des cas environ) des parotidomégalies volumineuses, indolores, très inesthétiques et traumatisantes chez ces adolescentes au visage généralement très fin (figure 12). L injection intraglandulaire de toxine botulique sous contrôle échographique donne de bons résultats esthétiques, à condition que le trouble du comportement alimentaire soit pris en charge en parallèle. Les atteintes salivaires du VIH comportent aussi des hypertrophies bilatérales des parotides, très inesthétiques, parfois douloureuses. Les antirétroviraux mais aussi le virus en lui-même semblent responsables de ces surcharges glandulaires. Il peut s y associer des kystes lymphoépithéliaux, bénins, sans sanction chirurgicale, inauguralement décrits dans la littérature chez l enfant, mais actuellement heureusement anecdotiques. Là encore, l injection intraglandulaire de toxine botulique améliore nettement les symptômes mais aussi l aspect esthétique. CONCLUSION Les pathologies salivaires non tumorales sont extrêmement variées, parfois graves chez l enfant. Elles sont souvent proches de celles de l adulte, mais des tableaux spécifiques sont à connaître, comme la parotidite récurrente juvénile. Une prise en charge spécialisée et précoce est indispensable. Elle commence par un examen clinique et une échographie spécialisée auprès d un spécialiste de la pathologie salivaire. Les traitements mini-invasifs, comme la sialendoscopie, la lithotripsie extra - corporelle et l utilisation bien conduite de la toxine botulique, permettent une prise en charge efficace et conservatrice, rendant ainsi anecdotique l indication d ablation d une glande salivaire pour une pathologie non tumorale et évitant à l enfant une chirurgie parfois lourde et ses séquelles. Références [1] KATZ P., FRITSCH M.H. : «Salivary stones : innovative techniques in diagnosis and treatment», Current Opin. Otolaryngol. Head Neck Surg., 2003 ; 11 : [2] KATZ P., HARTL D.M., GUERRE A. : «Clinical ultrasound of the salivary glands», Otolaryngol. Clin. North Am., 2009 ; 42 : [3] HERAN F., KATZ P. : Imagerie des glandes salivaires, Sauramps médical, Montpellier, [4] KATZ P. : «Un nouveau mode d exploration des glandes salivaires : la fibroscopie», Information Dentaire, 1990 ; 8 : [5] KATZ P. : «Endoscopie des glandes salivaires», Ann. Radiologie (Paris), 1991 ; 34 : [6] KATZ P. : «Traitement endoscopique des lithiases salivaires», J. Fr. Otorhinolaryngol., 1993 ; 42 : [7] KATZ P., GUERRE A. : «Traitements non chirurgicaux des sialolithiases : sialendoscopie et lithotripsie extracorporelle (LEC)», Actual. 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